Миелолейкоз симптомы. Хронический миелолейкоз – продолжительность жизни при разных стадиях протекания болезни. Причины возникновения хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз определяется ростом и делением клеток крови, причем происходит это бесконтрольно. Проще говоря – это злокачественное заболевание крови, носящее клоновый характер, при котором онкологические клетки способны созревать до зрелых форм. Синоним хронического миелолейкоза – хронический миелоидный лейкоз, в народе его называют «белокровие».

Костный мозг продуцирует кровяные клетки, при миелолейкозе в крови образуются незрелые клетки, которые медики называют бласты, поэтому в некоторых случаях это заболевание именуется хронический миелобластный лейкоз. Бласты постепенно вытесняют здоровые кровяные клетки, и с током крови проникают во все органы человеческого организма.

Клетка человеческого организма содержит 46 хромосом. Каждая из них имеет участки, которые расположены в определенной последовательности – называются они генами. Каждый отрезок (ген) ответственен за выработку белков (только одного вида), которые нужны организму для жизнедеятельности.

Под воздействием провоцирующих факторов – радиационное излучение и прочие факторы, включая неизвестные, две хромосомы обмениваются между собой своими участками. В результате возникает изменённая хромосома, которую ученные назвали Филадельфийской (так как она была впервые обнаружена там). Известно, что эта хромосома регулирует выработку определенного белка, который вызывает мутационные процессы в клетке, то есть позволяет ей бесконтрольно делиться.

В здоровом организме часто возникают атипичные клетки, однако иммунная система быстро их уничтожает. Но ген филадельфийской хромосомы придает ей устойчивость, и защитные силы организма не могут ее уничтожить. В результате через некоторое время количество изменённых клеток превышает численность здоровых и неизменных, так развивается хронический миелолейкоз.

Причины развития заболевания

До конца этиология ХМЛ на сегодняшний день еще не изучена, ученые всего мира бьются над этим вопросом, как только причина заболевания будет раскрыта, от этого недуга появится исцеление. Все клетки берут свое начало из стволовых клеток, которые в основном локализуются в костном мозге, после того, как их созревание заканчивается, клетки приступают к своим функциям.

Лейкоциты – защищают от инфекции, эритроциты осуществляют доставку кислорода и прочих веществ ко всем клеткам, тромбоциты – не допускают кровотечений, образуя сгустки. Бесконтрольно делиться начинает как правило, именно лейкоцитарная клетка, однако, при этом не все клетки созревают, поэтому в кровяном русле оказывается большое количество зрелых и незрелых клеток.

В настоящее время известны лишь косвенные причины, по которым развивается болезнь:

• Стволовые клетки меняют свою структуру, эта мутация постепенно прогрессирует, и в результате клетки крови становятся патологическими. Они так и называются «патологические клоны». Цитостатические препараты не могут устранить их или прекратить их деление.
• Вредные химические вещества.
• Радиация. Иногда у больных, которые принимали лучевую терапию для лечения других злокачественных опухолей, диагностируется хронический миелолейкоз.
• Длительное воздействие на организм цитостатических препаратов, которые также применяются для лечения раковых заболеваний. Есть целый список препаратов, которые могут провоцировать хронический миелолейкоз.
• Синдром Дауна.
• Патологическое воздействие ароматических углеводов.
• Вирусы.

Однако, все эти причины не могут дать полной картины этиологии заболевания, так как являются лишь косвенными, истинная причина науке пока не известна.

Виды лейкоза

Миелолейкоз различают по характеру течения и по типу патологических клеток. По течению болезни различают острую и хроническую форму. Хронический миелолейкоз характеризуется более медленным развитием патологии, а также при этом в крови происходят определенные изменения, чего не случается в острой форме.

По клеточному составу лейкоз делится на:

• промиелоцинтарный;
• миеломоноцитарный, который в свою очередь тоже делится на несколько подвидов;
• миеломонобластный;
• базофильный;
• мегакариобластный;
• эритроидные лейкозы.

Что касается хронической формы, то она подразделяется на ювенильный, миелоцинтраный, миеломоноцинтарный (ХММЛ), нейтрофильный и первичный.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз отличается от хронического миелолейкоза тем, что клонируются самые крупные лейкоциты (моноциты), которые не имеют гранул, и попадают в кровь еще незрелыми.

Стадии хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз протекает в три стадии:

• начальная;
• развернутая;
• терминальная.

Если на начальной стадии заболевания больной не получает адекватного лечения, то миелолейкоз постепенно проходит все три стадии, однако, при своевременном и правильном лечении, заболевание можно затормозить на начальной или развернутой стадии.

Хроническая (начальная) стадия может наблюдаться длительное время, при этом симптоматика практически отсутствует и определить наличие патологии можно только сдав анализ крови. Пациент может ощущать лишь некоторое недомогание, на которое как правило, внимание не обращается. Иногда после приема пищи может ощущаться перенасыщение, которое возникает из-за увеличения селезенки.

Фаза акселерации (развернутая стадия) – это следующая стадия заболевания. С ее наступлением клинические признаки становится более ярко выражены, это свидетельствует о том, что лейкемический процесс развивается. У больного появляется обильное потовыделение, упадок сил, поднимается температура, снижается вес, появляются боли в левом боку под ребрами. Кроме того, могут появиться сердечные боли, аритмия – это говорит о том, что процесс перешел на сердечно-сосудистую систему.

Финальная стадия заболевания – терминальная (бластный криз). Состояние больного резко ухудшается, температура продолжает подниматься и уже не опускается до нормальных отметок. В этой стадии организм больного уже не реагирует на медикаментозное лечение, часто к процессу присоединяются инфекции, они, как правило, и становятся причинами летального исхода.

Клиническая картина

Хроническая форма миелолейкоза диагностируется в 15% всех случаев заболевания. При диагнозе хронический миелолейкоз, симптомы сначала не выраженные, заболевание может продолжаться бессимптомно около 4-5 лет, в некоторых случаях до 10 лет. Первым ярким симптомом, на который человек может обратить внимание, является повышение температуры без видимых на то причин. Повышение температуры происходит по причине увеличения селезенки и печени, что может вызывать некоторые болевые и дискомфортные ощущения в правом и левом боку.

При пальпации органы болезненны. Если базофилы в крови значительно повышаются, у больного может появиться кожный зуд и ощущение жара, при близости терминальной стадии могут возникнуть суставные боли. В некоторых случаях существует риск инфаркта селезенки, если имеется поражение мозговых центров, то возможны параличи. Лимфоузлы увеличены.

Одной из форм хронического миелолейкоза является ювенильный миелоз. Он диагностируется у детей дошкольного возраста. Острой формы это заболевание не имеет, и симптоматика нарастает постепенно:

• ребенок не активен;
• часто болеет инфекционными заболеваниями;
• имеет плохой аппетит и плохо набирает вес;
• развитие затормаживается;
• нередко наблюдаются носовые кровотечения.

Диагностика заболевания

Чаще всего заподозрить заболевание помогает анализ крови, кроме того, врача может насторожить гепатомегалия и увеличение селезенки. Гематолог может направить больного на УЗИ и на генетическое исследование.

Кровь больного подвергается следующей диагностике:

• общий анализ;
• биохимический;
• цитогенетический;
• цитохимический.

Развёрнутый анализ крови помогает проследить динамику клеточного состава. Если у больного начальная стадия заболевания, то происходит оценка здоровых, зрелых кровяных клеток и выясняется количество незрелых кровяных структур. При акселеративной стадии анализ показывает увеличение незрелых кровяных телец и резкое изменение уровня тромбоцитов. Когда бласты достигают 20%, то можно сказать, что наступила финальная стадия заболевания.

Биохимический анализ определяет уровень мочевой кислоты и другие показатели, которые характерны для хронического миелолейкоза. Цитохимия проводится для дифференциации хронической формы лейкоза от других форм заболевания.

При цитогенетическом исследовании специалисты выявляют в кровяных клетках атипичные хромосомы. Это необходимо не только для плавильного диагноза, но и для прогнозирования течения болезни.

Биопсия – нужна для выявления атипичных клеток, специалист для проведения анализа берет материал из бедренной кости. УЗИ, КТ и МРТ дают представление о размерах печени и селезенки, что также помогает отличить хроническую форму заболони от лейкозов других форм.

Лечение заболевания

При диагнозе хронический миелолейкоз, лечение определяется в соответствии со стадией заболевания. Если гематологические и симптоматические проявления выражены не ярко, то специалисты рекомендуют полноценное питание, витаминотерапию, общеукрепляющие мероприятия, а также регулярное обследование. Иными словами, выбирается тактика слежения за недугом и укрепление иммунных сил организма.

Некоторые врачи говорят о положительной динамике течения заболевания при использовании интерферона.Если больного беспокоят носовые (или другие) кровотечения или он стал чаще болеть инфекционными заболеваниями, то одних только укрепляющих мероприятий будет недостаточно, необходимо принимать более агрессивное лечение.

На более поздних этапах заболевания применяются цитостатики, которые осуществляют блокировку роста всех клеток. Это по своей сути клеточные яды, конечно они подавляют рост онкологических клеток, но и вызывают тяжелые побочные реакции организма. Это и тошнота, и плохое самочувствие, и выпадение волос, и воспалительные процессы в кишечнике и желудке. Практикуется пересадка костного мозга, переливание крови. В некоторых случаях трансплантация костного мозга может полностью излечить больного, однако, для успеха этой операции необходим абсолютно совместимый с больным донор костного мозга.

Лечить миелолейкоз самостоятельно или при помощи средств народной медицины невозможно. Лекарственные травы помогают только укреплять организм больного и повышать его иммунитет. В финальной стадии заболевания назначаются препараты, которые применяются при острых лейкозах.

Исследования, проведенные в конце прошлого века, доказали, что Иматиниб (Гливек) может привести к гематологической ремиссии. Это происходит благодаря тому, что в крови исчезает филадельфийская хромосома, которая и является причиной развития хронического миелолейкоза. На сегодняшний момент накоплен сравнительно небольшой опыт, чтобы можно было обсуждать недостатки и достоинства этого препарата. Но можно с уверенностью сказать, что он превосходит ранее известные медикаментозные средства, которые использовались для лечения хронического миелолейкоза.

В крайних случаях больному удаляют селезенку, как правило, такое вмешательство проводят при бластном кризе. После удаления кроветворного органа, течение заболевания улучшается, а также повышается эффективность медикаментозного лечения.

При условии, что уровень лейкоцитов предельно высоко возрастает, больным проводят лейкоферез. По сути эта процедура похожа на очищение плазмы. Часто эту процедуру назначают в комплексе с медикаментозным лечением.

Прогнозы для жизни

Прогноз при хроническом течении болезни неблагоприятный, так как это заболевание относится с опасным для жизни недугам. Летальный исход чаще всего наступает в акселеративной и в финальной стадии заболевания. Продолжительность жизни в среднем у больных составляет 2 года.

После бластного криза больные погибают примерно через полгода, но если удается добиться ремиссии, то срок жизни увеличивается о года. Однако, сдаваться не стоит, в какой бы стадии не протекало заболевание, шанс продлить жизнь есть всегда. Возможно в статистику не включаются единичные случаи, когда ремиссия продолжалась годы, к тому же ученые не перестают проводить исследования, и быть может очень скоро появится новая методика эффективного лечения хронического миелолейкоза.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелолейкоз) представляет собой форму лейкоза (лейкемии) , характеризующуюся нерегулируемой и ускоренной пролиферацией (размножением путем деления) миелоидных клеток в костном мозге с их последующим накоплением в крови. Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) чаще встречается у взрослых, нежели у детей.

Причины возникновения

Возникновение ХМЛ связывают с генетической аномалией, которая представлена хромосомной транслокацией, проявляющейся присутствием в кариотипе Ph"-хромосомы (филадельфийской хромосомы).

Симптомы хронического миелолейкоза

В хронической фазе ХМЛ симптомы могут отсутствовать полностью либо быть слабовыраженными. Возможно нарушение общего состояния - появление недомогания и слабости, снижения аппетита, постепенной потери веса, повышенной потливости по ночам. При увеличении размеров селезенки (спленомегалии) пациент может отмечать появление тяжести или болей в левой части живота.

В фазу акселерации наблюдается нарастание выраженности симптомов хронической стадии. Иногда именно в эту фазу появляются первые явные признаки болезни, заставляющие человека впервые обратиться к врачу.

Симптомы терминальной стадии ХМЛ включают существенное ухудшение общего самочувствия, резкую слабость, повышенную кровоточивость, возникновение кровоизлияний на теле, стремительное снижение веса, появление проливных потов, длительных болей в суставах и костях ноющего характера (в некоторых случаях эти боли становятся очень сильными). Также возможно периодическое беспричинное повышение температуры тела до 38 - 39⁰C с сильным ознобом. Характерным является быстрое увеличение размеров селезенки.

Диагностика

Диагностические исследования при ХМЛ включают:

Классификация

Выделяют 3 варианта течения хронического миелоидного лейкоза.

• хроническая фаза - представляет собой стадию относительной стабильности. Пациента на этой стадии могут беспокоить минимальные симптомы.
• фаза акселерации - характеризуется активизацией патологического процесса. В фазу акселерации количество незрелых форм лейкоцитов в крови начинает стремительно увеличиваться. Данную стадию можно назвать переходной от хронической к терминальной.
• терминальная фаза (бластный криз) - это финальная стадия хронического миелоидного лейкоза . Протекает данная фаза подобно острому лейкозу и характеризуется быстрой прогрессией и низкой выживаемостью.

Действия пациента

Начальная стадия хронического миелоидного лейкоза обычно протекают скрыто. Однако все же существуют некоторые неспецифические признаки, которые позволяют заподозрить ХМЛ.

Соматические признаки ХМЛ включают:

Разумеется, наличие одного либо даже нескольких из вышеперечисленных признаков у человека вовсе не свидетельствует о том, что он болен хроническим миелоидным лейкозом. Эти симптомы являются лишь возможными проявлениями данного заболевания. Причем эти признаки неспецифические - то есть они могут появляться при огромнейшем количестве других заболеваний, как серьезных, так и незначительных. Однако если у человека обнаруживается большинство данных симптомов, это может послужить поводом для обращения за консультацией к врачу (гематологу).

Лечение хронического миелолейкоза

Лечебные мероприятия при хроническом миелоидном лейкозе направлены на снижение роста опухолевых клеток и уменьшение размеров селезенки. Основные методы лечения ХМЛ включают химиотерапию, спленэктомию (удаление селезенки), лучевую терапию , пересадку костного мозга.

Осложнения

Характерными осложнениями ХМЛ являются геморрагический синдром, присоединение инфекции, поражение органов дыхания. Наиболее часто отмечается развитие инфекционно-воспалительных процессов (например, пневмоний, бронхитов). Как правило, возникают инфекционные осложнения бактериальной этиологии, однако возможны грибковые и вирусные инфекции.

Профилактика хронического миелолейкоза

Эффективной профилактики хронического миелоидного лейкоза не разработано, потому что точные причины возникновения данной патологии не выявлены.

До недавнего времени было принято считать, что хронический миелолейкоз – заболевание, встречающееся чаще у пожилых мужчин. Сейчас медики пришли к выводу о том, что и женщины, и мужчины имеют равные шансы стать жертвами этой болезни. Почему возникает это заболевание, кто находится в зоне риска, и можно ли его вылечить?

Сущность заболевания

В организме человека за процессы кроветворения отвечает костный мозг. Там вырабатываются кровяные тела – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Больше всего в гемолимфе лейкоцитов. Они отвечают за иммунитет. Хронический миелолейкоз приводит к сбою этих процессов.

У страдающего этим видом лейкоза человека костный мозг вырабатывает лейкоциты с патологией – онкологи называют их бластами. Они начинают бесконтрольно размножаться и выходят из костного мозга, не успев созреть. По сути это «недозревшие» лейкоциты, которые не могут выполнять защитные функции.

Постепенно они разносятся по сосудам ко всем органам человека. Содержание нормальных белых кровяных телец в плазме постепенно сокращается. Сами бласты не погибают – печень и селезенка не могут их уничтожить. Иммунная система человека из-за отсутствия лейкоцитов перестаёт бороться с аллергенами, вирусами и другими негативными факторами.

Причины болезни

В абсолютном большинстве случаев к возникновению хронического миелолейкоза приводит генная мутация – хромосомная транслокация, которую принято называть «филадельфийской хромосомой».

Технически процесс можно описать так: хромосома 22 теряет один из фрагментов, который срастается с хромосомой 9. Фрагмент хромосомы 9 прикрепляется к хромосоме 22. Так происходит сбой в работе генов, а затем и иммунной системы.

Специалисты говорят о том, что на возникновение этой разновидности лейкоза также влияют:

• облучение радиацией. После ядерной атаки на Хиросиму и Нагасаки уровень заболеваемости ХМЛ жителей японских городов вырос в разы;
• воздействие некоторых химических веществ – алкенов, спиртов, альдегидов. Негативно на состоянии больных сказывается курение;
• приём некоторых медикаментов – цитостатиков, если онкобольные принимают их наряду с прохождением лучевой терапии;
• радиотерапия;
• наследственные генетические заболевания – синдром Клайнфелтера, синдром Дауна;
• болезни вирусного происхождения.

Важно! ХМЛ в основном страдают люди старше 30-40 лет, причём риск заболеть у них повышается с возрастом, вплоть до 80 лет. У детей его диагностируют очень редко.

На 100 тысяч жителей Земли приходится, в среднем, один-полтора случая этой болезни. У детей этот показатель равен 0,1- 0,5 случая на 100 тысяч человек.

Как протекает болезнь?

Врачи различают три стадии развития хронического миелолейкоза:

• хроническая стадия;
• акселеративная стадия;
• терминальная стадия.

Первая фаза обычно длится от двух до трёх лет и чаще всего протекает бессимптомно. Проявление этого недуга нетипично и может не отличаться от общего недомогания. Заболевание диагностируется случайно, например, когда человек приходит сдавать общий анализ крови.

Первые признаки недуга – общее недомогание, ощущение полноты в животе, тяжесть в левом подреберье, снижение трудоспособности, низкий гемоглобин. При пальпации врач найдёт увеличенную из-за опухоли селезёнку, а анализ крови выявит превышение содержания гранулоцитов и тромбоцитов. У мужчин часто возникает долгая, болезненная эрекция.

Селезенка увеличивается, человек испытывает проблемы с аппетитом, быстро насыщается, ощущает отдающие в спину боли в левой части брюшной полости.

Иногда на начальной фазе нарушается работа тромбоцитов – их уровень растёт, свертываемость крови повышается. У человека появляются тромбозы, с чем связаны головные боли и головокружения. Иногда у больного наблюдается одышка при самых минимальных физических нагрузках.

Вторая, акселеративная стадия наступает, когда общее состояние человека ухудшается, симптомы становятся более выраженными, а лабораторные исследования фиксируют изменение состава крови.

Человек теряет вес, становится слабым, у него появляются головокружения и кровотечения, повышается температура.

В организме всё больше вырабатывается миелоцитов и белых кровяных телец, в костях появляются бласты. Организм реагирует на это выбросом гистамина, поэтому у больного начинается жар и зуд. Он начинает усиленно потеть, особенно по ночам.

Длительность акселеративной фазы – от года до полутора лет. Иногда человек начинает ощущать недомогание только на второй стадии и идёт к врачу, когда болезнь уже прогрессирует.

Третья, терминальная фаза наступает, когда заболевание переходит в острую стадию.

Бластный криз наступает при хроническом меилолейкозе, когда клетки с патологией, практически полностью, замещают здоровые в отвечающем за кроветворение органе.

Острая форма хронического миелолейкоза имеет следующие симптомы:

• резкая слабость;
• повышение температуры до 39-40 градусов;
• человек начинает стремительно худеть;
• пациент чувствует суставные боли;
• гипогидроз;
• кровоизлияния и кровоточивость.

Острый миелолейкоз зачастую приводит к инфаркту селезенки – опухоль повышает риск её разрыва.

Количество миелобластов и лимфобластов растёт. Бласты могут превратиться в злокачественную опухоль – миелоидную саркому.

Хронический миелолейкоз на третьей стадии неизлечим, а жизнь пациента на несколько месяцев продлит только паллиативная терапия.

Как диагностировать болезнь?

Поскольку сначала болезнь имеет неспецифичные признаки, её зачастую обнаруживают почти случайно, когда человек приходит, например, сдавать общий анализ крови.

Врач-гематолог при подозрении на онкологию должен не только провести опрос, и осмотреть его лимфатические узлы, но и провести пальпацию живота, чтобы понять, не увеличена ли селезёнка и нет ли в ней опухоли. Чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения, обследуемого отправляют на УЗИ селезенки и печени, а также на генетическое исследование.

Методы диагностики хронического миелолейкоза:

• общий и ;
• биопсия костного мозга;
• цитогенетическое и цитохимическое исследование;
• УЗИ органов брюшной полости, МРТ, КТ.

Общий развернутый анализ крови позволяет проследить динамику развития всех ее составляющих.

На первом этапе он позволит определить уровень «нормальных» и «незрелых» белых кровяных телец, гранулоцитов и тромбоцитов.

Для акселеративной фазы характерны рост уровня лейкоцитов, увеличение доли «незрелых» лейкоцитов до 19 процентов, а также изменение уровня тромбоцитов.

Если доля бластов превышает 20 процентов, а количество тромбоцитов снижается, значит, наступила третья стадия болезни.

Биохимический анализ поможет установить наличие в крови веществ, которые характерны для этого недуга. Речь идёт о мочевой кислоте, витамине В12, транскобаламине и других. Биохимия определяет, есть ли сбои в работе лимфоидных органов.

При наличии у человека хронического миелолейкоза в крови происходит:

• значительное повышение ;
• преобладание «незрелых» форм лейкоцитов – бластных клеток, миелоцитов, про- и метамиелоцитов.
• повышенное содержание базо- и эозинофилов.

Биопсия необходима, чтобы определить наличие патологических клеток. Врач с помощью специальной иглы проводит забор мозговой ткани (подходящее место для пункции – бедренная кость).

Цитохимическое исследование позволяет отличить хронический миелолейкоз от других типов лейкоза. Медики добавляют в кровь и ткани, полученные при биопсии, реагенты и смотрят, как поведут себя кровяные тела.

УЗИ и МРТ дают представление о размере органов брюшной полости. Эти исследования помогают дифференцировать заболевание среди других видов лейкоза.

Цитогенетическое исследование помогает найти аномальные хромосомы в форменных элементах крови. Этот метод позволяет не только достоверно диагностировать заболевание, но и спрогнозировать его развитие. Для обнаружения аномальной, или «филадельфийской» хромосомы применяют метод гибридизации.

Лечение болезни

Лечение хронического миелолейкоза имеет две основные цели: уменьшить размеры селезенки и сделать так, чтобы костный мозг перестал вырабатывать патологические клетки.

Онкологи-гематологи используют четыре основных метода лечения:

1. Лучевая терапия;
2. Трансплантация костного мозга;
3. Спленэктомия (удаление селезёнки);
4. Лейкаферез.

Зависит от индивидуальных особенностей организма пациента, а также от запущенности заболевания и симптоматики.

На ранних этапах при лечении лейкоза врачи назначают своим подопечным препараты для укрепления организма, витамины и сбалансированное питание. Человек также должен придерживаться режима труда и отдыха.

На первых стадиях, если уровень лейкоцитов растет, врачи зачастую назначают подопечным бусульфан. Если это даёт результаты, пациента переводят на поддерживающую терапию.

При поздних фазах врачи применяют традиционные препараты: цитозар, миелосан, дазанитиб, либо современные средства вроде гливека и спрайсела. Эти препараты воздействуют на онкоген. Вместе с ними больным прописывают интерферон. Он должен укреплять иммунную систему человека.

Осторожно! Схему приёма и дозировку лекарств назначает врач. Пациенту самостоятельно это делать запрещено.

Химиотерапию обычно сопровождают побочные эффекты. Приём лекарств часто приводит к расстройству пищеварения, вызывает аллергические реакции и судороги, снижает свертываемость крови, провоцирует неврозы и депрессию, приводит к выпадению волос.

Если заболевание находится в прогрессирующей фазе, гематологи назначают несколько препаратов одновременно. Длительность курса интенсивной химиотерапии зависит от того, как скоро придут в норму лабораторные показатели. Обычно в год онкобольной должен пройти три-четыре курса химиотерапии.

Если приём цитостатиков и химиотерапия не дают результатов, а болезнь продолжает прогрессировать, гематолог направляет своего подопечного на лучевую терапию.

Показаниями для нее являются:

• увеличение опухоли в костном мозге;
• увеличение селезенки и печени;
• если бласты попали в трубчатые кости.

Онколог должен определить режим и дозу облучения. Лучи воздействуют на опухоль в селезенке. Это останавливает рост онкогенов, либо полностью уничтожает их. Лучевая терапия также помогает снять суставные боли.

Облучение применяется на акселеративной стадии заболевания.

Трансплантация костного мозга – один из самых эффективных способов лечения. Она гарантирует продолжительную ремиссию 70 процентам пациентов.

Трансплантация костного мозга – достаточно дорогой метод лечения. Он состоит из нескольких этапов:

1. Подбор донора. Идеальный вариант – когда донором становится близкий родственник онкобольного. Если у него нет братьев и сестёр, то его приходится искать в специальных базах. Сделать это довольно сложно, поскольку шансы на то, что чужеродные элементы приживутся в организме пациента, меньше, чем, если бы донором стал член его семьи. Иногда им становится сам пациент. Врачи могут пересадить в его костный мозг периферические клетки. Единственный риск связан с высокой вероятностью того, что вместе со здоровыми лейкоцитами туда попадут бласты.
2. Подготовка больного. Перед операцией пациент должен пройти курс химиотерапии и облучение. Это убьёт значительную часть патологических клеток и повысит шансы на то, что донорские клетки приживутся в организме.
3. Трансплантация. Донорские клетки вводят в вену с помощью специального катетера. Сначала они перемещаются по сосудистой системе, затем начинают действовать в костном мозге. После трансплантации врач прописывает противовирусные и противоспалительные препараты, чтобы донорский материал не был отторгнут.
4. Работа с иммунной системой. Понять, прижились ли донорские клетки в организме, можно не сразу. После трансплантации должно пройти от двух до четырёх недель. Поскольку иммунитет человека находится на нуле, ему предписано находиться в больнице. Он получает антибиотики, его ограждают от контакта с возбудителями инфекций. На этом этапе у пациента растет температура тела, могут обостриться хронические заболевания.
5. Посттрансплатационный период. Когда ясно, что чужеродные лейкоциты приняты костным мозгом, состояние больного улучшается. На полное восстановление уходит несколько месяцев и даже лет. Всё это время человек должен наблюдаться у онколога и делать прививки, поскольку его иммунная система не сможет справиться со многими заболеваниями. Для людей с ослабленным иммунитетом разработана специальная вакцина.

Трансплантация, как правило, проводится на первой стадии.

Удаление селезенки, или спленэктомия, применяется на терминальной стадии, если:

• произошёл инфаркт селезенки, или существует угрозаеё разрыва;
• еслиорган увеличился так сильно, что мешает функционировать соседним органам брюшной полости.

Что такое лейкаферез? Лейкоцитоферез – процедура, направленная на очищение от патологических лейкоцитов. Некоторое количество крови пациента прогоняют через специальный аппарат, где из неё удаляются раковые клетки.

Этот метод лечения обычно дополняет химиотерапию. Лейкаферез проводится, когда недуг прогрессирует.

Прогнозы выживаемости

Исцеление онкобольного и продолжительность его жизни зависят от нескольких факторов.

Вероятность выздоровления зависит от того, на какой стадии хронического миелолейкоза был поставлен диагноз. Чем раньше это сделано, тем лучше.

Шансы на исцеление сокращаются, если органы брюшной полости серьезно увеличены и выступают из-под краев реберной дуги.

Негативным признаком считают лейкоцитоз, тромбоцитопению, а также увеличение содержания бластных клеток.

Чем больше у пациента проявлений и , тем менее благоприятным будет прогноз.

При своевременном вмешательстве ремиссия наступает в 70 процентах случаев. После исцеления высоки шансы, что пациент проживёт ещё несколько десятков лет.

Летальный исход чаще всего наступает на акселеративной и терминальной стадии, около семи процентов больных хроническим миелолейкозом умирают в первый год после того, как им был поставлен диагноз ХМЛ. Причинами смерти становятся тяжёлые кровотечения и инфекционные осложнения из-за ослабления иммунитета.

Паллиативная терапия на последнем этапе после бластного криза продлевает жизнь пациента, самое большое, на полгода. Длительность жизни онкобольного исчисляется годом, если ремиссия наступает после бластного криза.

Содержание статьи

Этиология и патогенез хронического миелолейкоза

Клиника хронического миелолейкоза

Лабораторные данные при хроническом миелолейкозе

Диагноз и дифференциальный диагноз хронического миелолейкоза

Опухолевые патологии нередко затрагивают и кровеносную систему. Одним из опаснейших патологических состояний является хронический миелолейкоз – это , характеризующееся беспорядочным размножением и ростом кровяных клеток. Данную патологию еще называют миелоидным лейкозом хронической формы.

Заболевание редко поражает представителей детского и подросткового возраста, чаще обнаруживаясь у 30-70-летних пациентов чаще мужского пола.

Что такое хронический миелолейкоз?

По сути, миелоидный лейкоз является опухолью, образующейся из ранних миелоидных клеток. Патология носит клоновый характер и среди всех гемобластозов составляет порядка 8,9% случаев.

Для миелоидного хронического лейкоза характерно бессимптомное развитие. Для диагностики необходимо провести анализ мазка крови, а также нужна костномозговая проба, взятая аспирационно (посредством тонкой иглы).

Для хронического миелолейкоза типично повышение в составе крови специфической разновидности лейкоцитов, называемых гранулоцитами. Формируются они в красном костномозговом веществе и в больших количествах проникают в кровь в несозревшем виде. При этом количество нормальных лейкоцитарных клеток снижается.

Причины

Этиологические факторы миелолейкоза хронического характера до сих пор являются предметом изучения и вызывают у ученых немало вопросов.

Достоверно выявлено, что на развитии хронического миелоидного лейкоза сказываются факторы:

1. Радиоактивное облучение. Одним из доказательств подобной теории служит тот факт, что среди японцев, находящихся в зоне поражения атомной бомбы (случай с Нагасаки и Хиросимой), участились случаи развития хронической формы миелолейкоза;
2. Влияние вирусов, электромагнитных лучей и веществ химического происхождения. Подобная теория является спорной и окончательного признания пока не получила;
3. Наследственно обусловленный фактор. Исследования показали, что у лиц, обладающих нарушениями хромосомного характера, вероятность возникновения миелоидного лейкоза повышается. Обычно это пациенты с синдромом Дауна или Клайнфелтера и пр.;
4. Прием некоторых медикаментов вроде цитостатиков, использующихся при лечении опухолей совместно с облучением. Кроме того, опасными в этом плане для здоровья препаратами могут оказаться алкены, спирты и альдегиды. Весьма отрицательно на самочувствии пациентов с миелолейкозом отражается никотиновая зависимость, усугубляющая состояние больных.

Структурные нарушения в красных костномозговых клеточных хромосомах приводят к рождению новых ДНК, обладающих аномальной структурой. В результате начинают производиться клоны аномальных клеток, которые постепенно вытесняют нормальные до такой степени, что их процентное количество в красном костном мозге становится превалирующим.

В итоге аномальные клетки множатся бесконтрольно, по аналогии с раковыми. Причем естественной их гибели по общепринятым традиционным механизмам не происходит.

Понятие о хроническом миелолейкозе и его причинах появления, расскажет следующее видео:

Попадая в общий кровоток, эти недозревшие до полноценных лейкоцитов клетки не справляются с основной своей задачей, что становится причиной отсутствия иммунной защиты и резистентности к воспалениям, аллергическим агентам со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Фазы

Развитие миелоидного лейкоза хронической формы происходит в три последовательных фазы.

• Фаза хроническая. Длится такая стадия около 3,5-4 лет. Обычно именно с ней большинство пациентов попадают к специалисту. Хронической фазе свойственно постоянство, потому как у больных наблюдается минимально возможный набор симптомокомплексных проявлений. Они бывают настолько незначительными, что пациенты временами и вовсе не придают им значения. Подобная стадия может обнаружиться при случайной сдаче анализа крови.
• Акселеративная фаза. Характеризуется активацией патологических процессов и быстрым увеличением недозрелых лейкоцитов в составе крови. Длительность периода акселерации составляет год-полтора. Если лечебный процесс подобран адекватно и начат вовремя, то вероятность возвращения патологического процесса на хроническую фазу возрастает.
• Бластный криз или терминальная фаза. Это стадия обострения, длится она не более полугода и заканчивается летально. Для нее характерно почти абсолютное замещение красных костномозговых клеток аномальными злокачественными клонами.

В целом патологии присущ лейкемический сценарий развития.

Симптомы

Клиническая картина миелолейкоза различается в соответствии с фазой патологии. Но можно выделить и общую симптоматику.

Пациенты отмечают беспричинное похудение, вялость, отсутствие аппетита. В процессе развития заболевания наблюдается характерное увеличение печени, селезенки, симптоматика геморрагического происхождения. У пациентов возникает склонность к кровоточивости, кожные покровы бледнеют, беспокоят костные боли, ночная гиперпотливость.

Хроническая стадия

Для этой стадии хронического миелолейкоза типичны такие проявления:

1. Слабовыраженная симптоматика, свойственная хронической усталости. Общее самочувствие ухудшается, беспокоит бессилие, похудение;
2. В связи с увеличением объемов селезенки, пациент отмечает быстрое насыщение при приеме пищи, в левой области живота часто возникает болезненность;
3. В исключительных случаях возникает редкая симптоматика, связанная с тромбообразованием либо разжижением крови, головными болями, нарушениями памяти и внимания, зрительными расстройствами, одышкой, инфарктом миокарда.
4. У мужчин на этой фазе может развиться чересчур долгая, вызывающая болевые проявления эрекция или приапический синдром.

Акселеративная

Акселеративная стадия характеризуется резким увеличением выраженности патологической симптоматики. Быстро прогрессирует анемия, а терапевтическое действие препаратов цитостатической группы заметно падает.

Лабораторная диагностика крови показывает стремительное увеличение лейкоцитарных клеток.

Терминальная

Для фазы бластного криза хронического миелолейкоза характерно общее ухудшение клинической картины:

• У пациента наблюдается ярко выраженная лихорадочная симптоматика, но без инфекционной этиологии. Температура может подниматься до 39°С, вызывая ощущение сильнейшей дрожи;
• Интенсивно проявляется геморрагическая симптоматика, обусловленная кровотечениями через кожу, кишечные оболочки, слизистые ткани и пр.;
• Резкая слабость, граничащая с истощением;
• Селезенка достигает невероятных размеров и легко пальпируется, что сопровождается тяжестью и болезненностью в животе слева.

Терминальная стадия обычно заканчивается летально.

Методы диагностики

Диагностикой этой формы заведует гематолог. Именно он проводит осмотр и назначает лабораторный , ультразвуковую диагностику области живота. Дополнительно проводится костномозговая пункция или биопсия, биохимия и цитохимические исследования, цитогенетический анализ.

Картина крови

Для хронического миелолейкоза типична такая картина крови:

• На хронической стадии на долю миелобластов в костномозговой жидкости или крови приходится порядка 10-19%, а базофилов – более 20%;
• На терминальном этапе лимфобласты и миелобласты превышают 20%-ный порог. При проведении биопсического исследования костномозговой жидкости обнаруживаются крупные скопления бластов.

Лечение

Терапевтический процесс лечения хронического миелолейкоза складывается из таких направлений:

1. Химиотерапия;
2. Костномозговая пересадка;
3. Облучение;
4. Лейкоферез;
5. Эктомия селезенки

Химиотерапевтическое лечение предполагает применение традиционных препаратов вроде Миелосана, Цитозара, Гидроксиуреа и пр. Используются и новейшие препараты последнего поколения – Спрайсел или Гливек. Также показано употребление медикаментов на основе гидроксимочевины, Интерферон-α и пр.

Существует вариант полного выздоровления пациента, достигнуть которого можно только посредством костномозговой пересадки. Для этого подбирается донор среди родственников, хотя возможно донорство и посторонних лиц.

После пересадки у пациента отсутствует иммунная защита, поэтому он находится в стационаре до момента приживаемости донорских клеток. Постепенно костномозговая деятельность приходит в норму и пациент выздоравливает.

Если химиотерапия не оказывает необходимой эффективности, используется облучение. Эта процедура основана на применении гамма-лучей, которыми воздействуют на зону расположения селезенки. Задачей подобного лечения является остановка роста или уничтожение аномальных клеток.

В исключительных ситуациях показано удаление селезенки. Подобное вмешательство осуществляется преимущественно на фазе бластного криза. В результате общее течение патологии значительно улучшается, а эффективность лечения медикаментами возрастает.

Когда лейкоцитарный уровень достигает чрезмерно высоких показателей, проводится лейкоферез. Эта процедура практически идентична плазмаферезному кровоочищению. Нередко лейкоферез включают в комплексную терапию медикаментозными средствами.

Прогноз продолжительности жизни

Основная масса пациентов умирает в акселеративную и терминальную стадию патологического процесса. Около 7-10% умирают после диагностирования миелолейкоза в первые 24 месяца. А после бластного криза выживаемость может длиться около 4-6 месяцев.

Если удастся добиться ремиссии, то пациент может прожить после терминальной стадии около года.

Подробный видеоролик о диагностике и терапии хронического миелолейкоза: