Παραγγελία με ημερομηνία 22 Ιουλίου 03 67n. Υπουργείο Οικονομικών της Ρωσικής Ομοσπονδίας. II. Χαρακτηριστικά του σχηματισμού οικονομικών καταστάσεων

Η αιμορραγική διάθεση εμφανίζεται λόγω αλλαγών στους συνδέσμους της αιμόστασης (όπως βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα) και εμφανίζεται σε κατάσταση αυξημένης αιμορραγίας τόσο στο σώμα ενός ενήλικα όσο και ενός παιδιού. Η αιμορραγική νόσος είναι η αιμορραγία των βλεννογόνων. Μπορεί να εντοπιστεί κάνοντας λεπτομερή εξέταση αίματος.

Τι είναι οι αιμορραγίες

Στην ιατρική, η αυθόρμητη αιμορραγία από τα αιμοφόρα αγγεία σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος ονομάζεται αιμορραγία. Αυτό το παθολογικό σύνδρομο εκδηλώνεται σε ασθενείς ως απάντηση σε εξωτερικές επιδράσεις ή παρουσία εσωτερικών ασθενειών. Η αιμορραγική ασθένεια εμφανίζεται λόγω βλάβης της ακεραιότητας των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων και παραβίασης της αιμόστασης της πήξης. Σε αυτή την περίπτωση, το αίμα ρέει πέρα από τα όρια του αιμοφόρου αγγείου μέσω της κατεστραμμένης περιοχής. Οι τύποι ανωμαλιών εξαρτώνται από το μέρος του σώματος στο οποίο εμφανίζονται.

Το αιμορραγικό σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό για ποιες ασθένειες;

Μεταξύ των μορφών αιμορραγικών ασθενειών, διακρίνονται οι κληρονομικές και οι επίκτητες διαταραχές της αιμόστασης. Τα τελευταία σχετίζονται με πολυπαραγοντικές διαταραχές του συστήματος πήξης του αίματος (για παράδειγμα, σύνδρομο οξείας διάχυσης ενδαγγειακής πήξης), βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία δυσμεταβολικής, ανοσολογικής, τοξικής-μολυσματικής προέλευσης ανοσοσυμπλεγμάτων, ανωμαλίες των συγκολλητικών πρωτεϊνών στο πλάσμα του αίματος, βλάβη στο αιμοπετάλια και μεγακαρυοκύτταρα. Οι κληρονομικές αιμορραγικές ασθένειες προκαλούνται από:

παθολογίες παραγόντων πλάσματος του συστήματος πήξης του αίματος.
κληρονομική διαταραχή της αιμόστασης.
γενετικές δομικές αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα.

Αιμορραγική διάθεση σε παιδιά

Λόγω έλλειψης βιταμίνης Κ, μπορεί να αναπτυχθεί αιμορραγικό σύνδρομο στα νεογνά, μεταξύ των σημείων του οποίου είναι: αιμορραγικά δερματικά εξανθήματα, ομφαλική αιμορραγία. Μπορεί να εμφανιστεί εντερική αιμορραγία ή ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Οι γιατροί αναφέρουν τους ακόλουθους λόγους για την εμφάνιση αιμορραγιών στα νεογνά: κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μητέρα πήρε φαινοβαρβιτάλες, σαλικυλικά ή αντιβιοτικά. Η αιμορραγική νόσος στα παιδιά εμφανίζεται όταν:

νεοπλασματικές βλάβες του συνδετικού ιστού.
θρομβοπενία;
πηκτικές παθήσεις;
αγγειοπάθεια;
αιμοφιλία.

Παθογένεια αιμορραγικού συνδρόμου

Ως μηχανισμός για την ανάπτυξη του αιμορραγικού συνδρόμου και των εκδηλώσεών του, οι γιατροί περιγράφουν την ακόλουθη εικόνα της παθογένεσης:

μειωμένη πήξη (DIC) και παραγωγή αιμοπεταλίων.
αλλαγές στη δομή του κολλαγόνου, ιδιότητες ινωδογόνου, αγγειακά τοιχώματα:
- για κυκλοφορικές διαταραχές?
- μειωμένη νευροτροφική λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος.
- παραβίαση της αγγειοτροφικής λειτουργίας των αιμοπεταλίων.

Αιμορραγικές παθήσεις - ταξινόμηση

Στην ιατρική έχουν περιγραφεί οι ακόλουθοι τύποι αιμορραγικών συνδρόμων: αιμάτωμα, πετεχειώδης κηλίδες, μικτό μώλωπα-αιμάτωμα, αγγειοπορφυρικό, αγγειωματώδες. Οι αναφερόμενοι τύποι διαφέρουν ως προς τη φύση της εκδήλωσης και τις αιτίες τους. Σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε τις επιμέρους θεραπευτικές τακτικές που επιλέγει ο θεράπων ιατρός. Περιγραφή της αιμορραγικής διάθεσης ανάλογα με τον τύπο της νόσου:

Ο τύπος του αιματώματος προκαλείται από χρόνια γενετική αιμορραγία. Αυτή η σοβαρή ασθένεια λόγω μειωμένης πήξης εκδηλώνεται στον ασθενή με τη μορφή επώδυνων αισθήσεων με αιμορραγίες στις αρθρώσεις (αιμάρθρωση), δυσλειτουργία του μυοσκελετικού συστήματος. Σε περίπτωση τραυματισμού, τα εσωτερικά αιματώματα σχηματίζουν εκτεταμένο οίδημα στους μαλακούς ιστούς, το οποίο προκαλεί πόνο.
Ο μελανιασμένος τύπος ονομάζεται και τύπος μελανιάς λόγω εξωτερικών εκδηλώσεων στο σώμα με τη μορφή μώλωπες, όπως φαίνεται στη φωτογραφία. Εμφανίζεται σε περιπτώσεις διαταραχών πήξης του αίματος (έλλειψη παραγόντων πήξης, υπο- και δυσινωδογοναιμία), θρομβοπενία και θρομβοπενία (θρομβοπενική πορφύρα).
Αιμορραγία μικροκυκλοφορίας-αιμάτωμα ή μικτή αιμορραγία μώλωπας-αιμάτωμα αναπτύσσεται παρουσία ανοσοαναστολέων των παραγόντων IX και VIII στο αίμα, υπερβολικής δόσης θρομβολυτικών και αντιπηκτικών, διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, νόσος von Willebrand, σοβαρής ανεπάρκειας παραγόντων προθρομβίνης ΙΙ και παράγοντας XII . Εξωτερικά, αυτός ο τύπος ασθένειας εκδηλώνεται μέσω πετεχειώδους δερματικών αιμορραγιών, μεγάλων αιματωμάτων στην οπισθοπεριτοναϊκή περιοχή και στο εντερικό τοίχωμα και πετχειώδες δερματικό εξάνθημα.
Τα συμπτώματα του αγγειιτικού πορφυρικού τύπου είναι ένα κόκκινο δερματικό εξάνθημα (ερύθημα). Με τη νόσο, υπάρχει μια τάση για αιμορραγία στα έντερα και φλεγμονή των νεφρών (νεφρίτιδα), ανοσολογική και λοιμώδης αγγειίτιδα και σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης.
Ο αγγειωματώδης τύπος αναπτύσσεται στην περιοχή των αρτηριοφλεβικών παρακαμπτηρίων, των αγγειωμάτων και της τελαγγειεκτασίας. Αυτός ο τύπος ασθένειας χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες στην περιοχή των αγγειακών ανωμαλιών και επίμονη αιμορραγία μόνιμης εντόπισης.

Αιτίες αιμορραγικού συνδρόμου

Αιμορραγικά συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν με αγγειακές ανωμαλίες, διαταραχές της αιμόστασης της πήξης, ενζυμική δραστηριότητα, σύστημα πήξης του αίματος ή όταν λαμβάνετε φάρμακα που παρεμβαίνουν στη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Οι ειδικοί μπόρεσαν να εντοπίσουν έναν τύπο ασθένειας στον οποίο υπάρχει υψηλός κίνδυνος αιμορραγίας:

ηπατίτιδα;
ογκολογία?
σοβαρές ιογενείς λοιμώξεις?
κίρρωση του ήπατος;
έλλειψη προθρομβίνης στο αίμα.
αιμοφιλία;
λευχαιμία;
αγγειίτιδα.

Τα αίτια των αιμορραγιών εξαρτώνται από την πρωτοπαθή ή δευτερογενή μορφή της νόσου. Το πρώτο χαρακτηρίζεται από την παρουσία γενετικού προσδιορισμού: υπάρχει ένα ελαττωματικό γονίδιο στο σώμα που μπορεί να προκαλέσει αιμορραγική ασθένεια ανά πάσα στιγμή. Η δευτερογενής μορφή εμφανίζεται από βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων (με αυτοάνοση διαδικασία, μηχανική βλάβη, φλεγμονή και χημική δηλητηρίαση), με δευτερογενή θρομβοπενία, σύνδρομο DIC, αιμορραγική αγγειίτιδα και ανεπάρκεια συμπλόκων προθρομβίνης.

Συμπτώματα αιμορραγικού συνδρόμου

Υπάρχει σύνδεση μεταξύ των περιοχών εντοπισμού της αιμορραγικής διάθεσης και της κλινικής εικόνας, της έντασης της εκδήλωσης και της ειδικότητας των συμπτωμάτων της νόσου. Σημάδια αιμορραγίας στη ρινική κοιλότητα εκδηλώνονται με επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες από τηλαγγειεκτασία (διαστολή μικρών αγγείων). Αυτή η εκδήλωση συμπτωμάτων είναι επίσης χαρακτηριστική για αιμορραγίες στα χείλη, το στόμα, τον φάρυγγα και το στομάχι. Σε ηλικία έως 30 ετών και κατά την εφηβεία, αυξάνεται η συχνότητα αιμορραγίας από τηλαγγειεκτασία. Άλλα σημάδια περιλαμβάνουν:

ανατομή αιματωμάτων?
δερματικές εκδηλώσεις?
καθυστερημένη αιμορραγία?
μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων.
επιφανειακές εκχυμώσεις.
πετέχειες;
αιμάρθρωση.

Θεραπεία του αιμορραγικού συνδρόμου

Η θεραπεία της αιμορραγίας εξαρτάται από τα συμπτώματα και την αιτία της νόσου στους ασθενείς. Η σύνθετη θεραπεία περιλαμβάνει: ανοσοσφαιρίνη, πλασμαφαίρεση, γλυκοκορτικοστεροειδή. Για τη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα), λαμβάνονται μη ορμονικά ανοσοκατασταλτικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), χρησιμοποιείται θεραπεία με κορτικοστεροειδή (γλυκοκορτικοειδές) και γίνονται προσπάθειες μείωσης των συμπτωμάτων της φλεγμονής. Για την αιμορροφιλία Α, χορηγείται ο παράγοντας VIII που λείπει και για την αιμορροφιλία Β, ο παράγοντας XI. Μετά από μια λεπτομερή εξέταση αίματος, ο γιατρός βοηθά τον ασθενή να επιλέξει τακτική θεραπείας.

Μεταξύ των θεμελιωδών αρχών της θεραπείας είναι:

συμπτωματική θεραπεία?
ενδοφλέβια ένεση ενός συνθετικού αναλόγου της βιταμίνης Κ - vikasol, χλωριούχο ασβέστιο και ασκορβικό οξύ.
εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιούνται μεταγγίσεις αίματος, των συστατικών του (αιμοπετάλια, μάζα ερυθροκυττάρων) και πλάσματος.
λήψη φαρμάκων που βοηθούν στην ενίσχυση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων (ethamzilate).
για τοπική θεραπεία αιμορραγιών ενδείκνυται: ξηρή θρομβίνη, ομοιοστατικό σφουγγάρι, αμινοκαπροϊκό οξύ.

Συνέπειες αιμορραγικής νόσου

Εάν εντοπιστούν αιμορραγίες, δεν πρέπει να πανικοβληθείτε, αλλά θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Με ήπιο βαθμό της νόσου και έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις που, με καθυστερημένη ανίχνευση της νόσου, εμφανίζονται σοβαρές επιπλοκές του αιμορραγικού συνδρόμου, που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο.

Μεταξύ αυτών των συνεπειών είναι: μαζική εσωτερική αιμορραγία, εγκεφαλικές αιμορραγίες, καρδιακή δυσλειτουργία, ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Το παιδί μπορεί να παρουσιάσει υποογκαιμικό σοκ, το οποίο εκδηλώνεται με μείωση της αρτηριακής πίεσης και της θερμοκρασίας του σώματος, αδυναμία και ωχρότητα. Για να αποφευχθούν οι περιγραφόμενες συνέπειες, είναι απαραίτητο να πάρετε αμέσως το παιδί για διαβούλευση με παιδίατρο μόλις παρατηρηθούν συμπτώματα.

Πρόληψη του αιμορραγικού συνδρόμου

Η συμμόρφωση με απλά προληπτικά μέτρα μπορεί να προστατεύσει από την ανάπτυξη παθολογιών. Μια εξέταση αίματος θα βοηθήσει στον εντοπισμό της αιμορραγικής αιμορραγίας και μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισής της εάν:

μέσα σε μισή ώρα μετά τη γέννηση, συνδέστε το μωρό στο στήθος.
χορήγηση βιταμίνης Κ με ένεση σε παιδιά που διατρέχουν κίνδυνο.
χορηγήστε ενέσεις βιταμίνης Κ κατά την παρεντερική (ενδοφλέβια) διατροφή.
χορηγήστε ενδομυϊκή βιταμίνη Κ κατά τη διάρκεια ή πριν τον τοκετό εάν η μητέρα λαμβάνει αντισπασμωδικά.

Βίντεο: Νεογνικό αιμορραγικό σύνδρομο

ανεπάρκεια βιταμίνης Κ σε νεογέννητο, αιμορραγική διάθεση

Μία από τις μάλλον επικίνδυνες καταστάσεις στην παιδιατρική είναι η αιμορραγική νόσος του νεογνού, η οποία εκδηλώνεται με μείωση της πήξης του αίματος και την εμφάνιση αιμορραγίας σε διάφορες τοποθεσίες. Ο λόγος για αυτό είναι η μείωση της σύνθεσης ορισμένων παραγόντων του συστήματος πήξης, η οποία οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στην έλλειψη βιταμίνης Κ στο σώμα του παιδιού. Ο κίνδυνος της νόσου έγκειται στον υψηλό κίνδυνο επιπλοκών, που μπορεί να προκαλέσουν θάνατο. Οι σύγχρονες μέθοδοι πρόληψης στις περισσότερες περιπτώσεις καθιστούν δυνατή την αποφυγή αυτής της τρομερής κατάστασης και των συνεπειών της.

Αυτή η παθολογία είναι σχετικά σπάνια - διαγιγνώσκεται μόνο σε λιγότερο από 1,5% των γεννημένων μωρών. Στις χώρες της Δυτικής Ευρώπης και στις ΗΠΑ, η αιμορραγική νόσος είναι ακόμη λιγότερο συχνή (κάτω από 0,1%). Αυτό οφείλεται στην υποχρεωτική χρήση της βιταμίνης Κ για την πρόληψή της σε όλα τα νεογνά την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση.

Ο ρόλος της βιταμίνης Κ

Η κύρια αιτία της παθολογικής κατάστασης είναι η ανεπαρκής πρόσληψη ή ο σχηματισμός βιταμίνης Κ στο σώμα του μωρού. Επομένως, στο ICD-10 αυτή η ασθένεια έχει επίσης το δεύτερο όνομα «ανεπάρκεια βιταμίνης Κ σε νεογέννητο». Το 1943, επιστήμονες που καθιέρωσαν την αιτία της αιμορραγικής νόσου τιμήθηκαν με το βραβείο Νόμπελ.

Η βιταμίνη Κ εκτελεί μια σημαντική λειτουργία στο ανθρώπινο σώμα. Αυτή η ουσία είναι κυρίως υπεύθυνη για την ενεργοποίηση ορισμένων συστατικών του συστήματος πήξης του αίματος.
Η βιταμίνη Κ παίζει καθοριστικό ρόλο στην εφαρμογή των ιδιοτήτων της πήξης του αίματος· η έλλειψή της αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Η άμεση αιτία της αυξημένης αιμορραγίας είναι η έλλειψη των ακόλουθων συστατικών του συστήματος πήξης:

αντιαιμοφιλική πρωτεΐνη Β;
προθρομβίνη?
παράγοντας Stewart.

Επιπλέον, με την αιμορραγική νόσο, διαταράσσεται η διαδικασία ενεργοποίησης άλλων παραγόντων πήξης. Σε αυτή την περίπτωση, τα ιόντα ασβεστίου δεν περιλαμβάνονται στη διαδικασία σχηματισμού θρόμβων αίματος, που προκαλεί αιμορραγία.

Αιτίες αιμορραγικής νόσου στα νεογνά

Δυστυχώς, η βιταμίνη Κ δεν διασχίζει καλά τον πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, το μητρικό γάλα περιέχει πολύ λίγο από αυτό την πρώτη ημέρα· η συγκέντρωση της βιταμίνης αυξάνεται σταδιακά μόνο την επόμενη μέρα. Γι’ αυτό και τα μικρά παιδιά τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, ιδιαίτερα αυτά που θηλάζουν, είναι εξαιρετικά ευαίσθητα στην έλλειψή του.

Ανάλογα με τη βασική αιτία, αυτή η παθολογία μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτεροπαθής. Οι κύριες πρωτογενείς αιτίες της αιμορραγικής νόσου του νεογνού είναι οι εξής:

μητέρα που παίρνει αντιπηκτικά φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
πρόωρος τοκετός;
τοκετός με καισαρική τομή?
λήψη αντιβιοτικών ή αντισπασμωδικών από έγκυο γυναίκα.
ασθένειες του ήπατος και του εντέρου στις γυναίκες.
δυσβίωση στη μητέρα?
όψιμη τοξίκωση της εγκυμοσύνης.

Η δευτερογενής παθολογία συχνά συνδέεται με διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας στο παιδί. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω μόλυνσης (ηπατίτιδας) ή συγγενών παθολογιών. Σε αυτή την περίπτωση, οι παράγοντες που είναι απαραίτητοι για την πλήρη πήξη του αίματος δεν σχηματίζονται επαρκώς, γεγονός που γίνεται η αιτία της αιμορραγίας.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Ανάλογα με τον χρόνο εμφάνισης των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, εμφανίζεται αιμορραγική νόσος:

πρώιμη - αιμορραγική νόσος των νεογνών εκδηλώνεται τις πρώτες 24-48 ώρες μετά τη γέννηση.
κλασικό - τα συμπτώματα εμφανίζονται την τρίτη έως την πέμπτη ημέρα.
αργά - η αιμορραγία εμφανίζεται τις πρώτες εβδομάδες ή μήνες της ζωής του παιδιού.

Στην πρώιμη ή κλασική εκδοχή της πορείας, τα συμπτώματα της αιμορραγικής νόσου των νεογνών είναι τα εξής:

εμετός αίματος?
η παρουσία αίματος στα κόπρανα (μελένα).
υποδόριες αιμορραγίες διαφόρων μεγεθών (αιματώματα, "μώλωπες").
αιματώματα στην περιοχή του κεφαλιού.
αυξημένη αιμορραγία στην περιοχή του ομφάλιου τραύματος.
αίμα στα ούρα?
εσωτερική αιμορραγία (πνευμονική, ενδοκρανιακή).

Η όψιμη αιμορραγική νόσος των νεογνών στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλείται από ανεπαρκή πρόσληψη βιταμίνης Κ στο μητρικό γάλα, καθώς και από παραβίαση του σχηματισμού της στα έντερα. Σε αυτή την περίπτωση, οι λόγοι μπορεί να είναι η χρήση αντιβακτηριακών παραγόντων, η δυσβακτηρίωση ή οι συγγενείς ενζυμοπάθειες. Εκδηλώνεται κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού με τα ίδια συμπτώματα όπως η πρώιμη μορφή της νόσου.

Ενδοεγκεφαλικά αιματώματα

Η αιμορραγική νόσος των νεογνών είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη επειδή μπορεί να εμφανιστεί ενδοεγκεφαλική αιμορραγία στο υπόβαθρό της. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση προκαλεί σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα και ακόμη και θάνατο.

Τις περισσότερες φορές, η αιμορραγία εντοπίζεται κάτω από τις μεμβράνες (υπαραχνοειδής αιμορραγία) ή στην ουσία του εγκεφάλου. Σε αυτή την περίπτωση, στο πλαίσιο των σημείων διαταραχών της πήξης του αίματος, εμφανίζονται άλλα συμπτώματα, που υποδεικνύουν τη συμμετοχή των ενδοκρανιακών δομών:

εξασθενημένη συνείδηση διαφόρων βαθμών.
συχνή παλινδρόμηση, έμετος.
συνεχές, άδικο κλάμα του παιδιού.
ένταση του fontanelle?
απόκλιση των ραμμάτων του κρανίου.
σπασμωδικό σύνδρομο.

Εάν υπάρχουν σημεία ενδοκρανιακής αιμορραγίας, το παιδί πρέπει να νοσηλευτεί επειγόντως στο νευροχειρουργικό τμήμα και να υποβληθεί σε ειδική θεραπεία με στόχο την εξάλειψη της ανεπάρκειας βιταμίνης Κ. Η καθυστερημένη εμφάνιση επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση του παιδιού όσον αφορά τις νευρολογικές εκδηλώσεις και τη ζωή.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Μπορείτε να υποψιαστείτε την παρουσία αιμορραγικής νόσου σε ένα παιδί με την παρουσία χαρακτηριστικών εξωτερικών σημείων: εμφάνιση "μώλωπες" στο δέρμα ακόμη και με ελαφρά πίεση, πετεχειώδες εξάνθημα στον ουρανίσκο, αυξημένη αιμορραγία στην περιοχή του ομφαλική πληγή ή ένεση. Μερικά παιδιά εμφανίζουν επίσης κιτρίνισμα στο δέρμα, το οποίο σχετίζεται με αιμορραγία στην πεπτική οδό, διάσπαση του αίματος και αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης.

Για πρόσθετα διαγνωστικά, ενδείκνυται ένας αριθμός εργαστηριακών εξετάσεων:

γενική κλινική εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων.
πήξη και προσδιορισμός του δείκτη προθρομβίνης.
προσδιορισμός του χρόνου αιμορραγίας.
APTT (ενεργοποιημένος μερικός χρόνος προθρομβίνης).

Η αιμορραγική νόσος των νεογνών χαρακτηρίζεται από φυσιολογικό χρόνο αιμορραγίας και αριθμό αιμοπεταλίων. Ωστόσο, ο χρόνος πήξης και το APTT παρατείνονται. Με παρατεταμένη αιμορραγία, μπορεί να ανιχνευθεί μείωση της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η παρουσία ενός ενδοκρανιακού αιματώματος προσδιορίζεται με τη χρήση νευροηχογραφήματος. Εάν υπάρχει υποψία ενδοκοιλιακής αιμορραγίας, ενδείκνυται η ενδοσκοπική εξέταση και η υπερηχογραφική σάρωση των κοιλιακών οργάνων.

Θεραπεία

Σύμφωνα με τις σύγχρονες κλινικές συστάσεις, η κύρια μέθοδος θεραπείας της αιμορραγικής νόσου των νεογνών είναι οι ενέσεις βιταμίνης Κ3 (Vikasol). Το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά, η δοσολογία υπολογίζεται από τον νεογνολόγο ξεχωριστά με βάση το βάρος του παιδιού, η μέγιστη ημερήσια δόση δεν υπερβαίνει τα 4 mg. Το φάρμακο συνταγογραφείται μία φορά την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας συνήθως δεν υπερβαίνει τις τρεις έως τέσσερις ημέρες.

Επιπλέον, εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα και προϊόντα αίματος:

φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα?
μάζα ερυθρών αιμοσφαιρίων?
διαστολείς πλάσματος?
σύμπλεγμα προθρομβίνης ("UMAN-complex D.I.");
φάρμακα για τη διατήρηση της καρδιαγγειακής δραστηριότητας.

Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου και παρουσία επιπλοκών, η θεραπεία της αιμορραγικής νόσου του νεογνού πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Η παρουσία ενδοκρανιακής αιμορραγίας με συμπτώματα εξάρθρωσης των δομών της μέσης γραμμής του εγκεφάλου απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση και αφαίρεση του αιματώματος.

Πρόβλεψη

Εάν η νόσος εντοπιστεί στα αρχικά στάδια και πραγματοποιηθεί ειδική θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Κατά κανόνα, υποτροπές αιμορραγικής νόσου δεν συμβαίνουν στο μέλλον.

Τα τελευταία στάδια της αιμορραγικής νόσου του νεογνού μπορεί να προκαλέσουν επιπλοκές σε ορισμένα παιδιά με τη μορφή βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Λιγότερο συχνά, η ασθένεια καταλήγει σε θάνατο.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα ενδείκνυνται κυρίως για παιδιά που διατρέχουν κίνδυνο:

με διάφορους βαθμούς προωρότητας·
λήψη αντιβιοτικής θεραπείας·
με τραυματισμούς κατά τη γέννηση?
γεννημένη ασφυξία ή ως αποτέλεσμα καισαρικής τομής.
εάν η εγκυμοσύνη της μητέρας προχώρησε με επιπλοκές.
των οποίων οι μητέρες έπασχαν από ηπατικές παθήσεις, δυσβακτηρίωση και έπαιρναν αντιπηκτικά ή αντιβακτηριακά φάρμακα.

Επιπλέον, η πρόληψη ενδείκνυται και για παιδιά που τρέφονται με μπιμπερό. Αν και το μητρικό γάλα περιέχει μικρές ποσότητες βιταμίνης Κ, περιέχει υψηλά επίπεδα παραγόντων που είναι απαραίτητοι για την πήξη του αίματος. Επομένως, τα παιδιά που δεν λαμβάνουν μητρικό γάλα χρειάζονται επιπλέον χορήγηση τεχνητής βιταμίνης Κ.

Σε ορισμένες ευρωπαϊκές χώρες και στις Ηνωμένες Πολιτείες, η πρόληψη της αιμορραγικής νόσου είναι υποχρεωτική για όλα τα νεογνά. Σε αυτή την περίπτωση, η βιταμίνη Κ χορηγείται από το στόμα σε δόση σημαντικά μεγαλύτερη από την περιεκτικότητά της στο μητρικό γάλα. Αυτή η εισαγωγή επαναλαμβάνεται τρεις φορές:

τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση.
την τέταρτη έως την έβδομη ημέρα.
την τρίτη έως την έκτη εβδομάδα της ζωής.

Για νεογνά σε κίνδυνο, η χορήγηση συμπληρωμάτων βιταμίνης Κ ενδείκνυται ακόμη και αν δεν υπάρχουν εμφανή σημεία αιμορραγικής νόσου. Το "Vikasol" χορηγείται ενδομυϊκά για μία έως τρεις ημέρες. Η διάρκεια της θεραπείας καθορίζεται ξεχωριστά με βάση εργαστηριακά δεδομένα.

Οι συνέπειες της αιμορραγικής νόσου του νεογνού μπορεί να είναι αρκετά σοβαρές και απειλητικές για τη ζωή του παιδιού. Ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές με επακόλουθη αναπηρία ή ακόμα και θάνατο. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι τόσο σημαντικό να εντοπιστεί έγκαιρα η παθολογία και να ξεκινήσετε τα μέτρα θεραπείας όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Τυπώνω

Ευτυχώς, η αιμορραγική νόσος των νεογνών είναι ένα σπάνιο φαινόμενο, που εμφανίζεται μόνο σε 2-5 παιδιά από τα 1000, και οι γιατροί αντιμετωπίζουν την πιο επικίνδυνη όψιμη μορφή της ακόμη λιγότερο συχνά - 5-20 παιδιά ανά 100 χιλιάδες. «Λοιπόν, αυτό σίγουρα δεν αφορά εμάς», θα σκεφτείτε, και είναι καλό αν αποδειχθείτε ότι έχετε δίκιο. Διαφορετικά, μόνο μια αστραπιαία αντίδραση των γονιών σε ανησυχητικά συμπτώματα θα βοηθήσει να σωθεί το μωρό... Άρα, όπως λένε: «το προειδοποιημένο είναι οπλισμένο».

Αιτίες αιμορραγικής νόσου νεογνών

Η αιτία της αιμορραγικής νόσου είναι ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, που είναι απαραίτητο για τη φυσιολογική πήξη του αίματος. Η έλλειψή του οδηγεί σε διάφορες αιμορραγίες που θέτουν σε κίνδυνο τη ζωή του παιδιού.

Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη αιμορραγικής νόσου περιλαμβάνουν τη λήψη μιας σειράς φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (ινδομεθακίνη, φαινυτοΐνη, ακετυλοσαλικυλικό οξύ, αντιβιοτικά), ανωριμότητα ή προωρότητα του νεογνού, περιγεννητική υποξία, ασφυξία, πρόωρο θηλασμό, καθώς και τραυματισμούς κατά τη γέννηση.

Στα νεογνά που, σύμφωνα με τους γιατρούς, διατρέχουν κίνδυνο, χορηγείται προφυλακτική δόση βιταμίνης Κ αμέσως μετά τη γέννηση ( Vikasol).

Τα αίτια της όψιμης αιμορραγικής νόσου είναι κάπως διαφορετικά· θα σταθούμε σε αυτά λεπτομερέστερα λίγο αργότερα.

Συμπτώματα και θεραπεία της αιμορραγικής νόσου των νεογνών

Δεδομένου ότι η κλασική αιμορραγική νόσος αναπτύσσεται σε 2-4 ημέρες μετά τη γέννηση(σπάνια την πρώτη μέρα), δηλαδή όσο το παιδί βρίσκεται ακόμα στο μαιευτήριο, οι γονείς πρέπει απλώς να εμπιστεύονται τον επαγγελματισμό των γιατρών και να μην παρεμβαίνουν στη θεραπεία του μωρού.

Τα πιο κοινά συμπτώματα της κλασικής αιμορραγικής νόσου είναι αιμορραγία από τη μύτη και το γαστρεντερικό, συνεχής αιμορραγία από ή μετά. Επομένως, εάν το μωρό φτύσει με αίμα, η μύτη του αιμορραγεί, το σημείο της ένεσης αιμορραγεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, το τραύμα του ομφάλιου ή υπάρχει αίμα στην πάνα, μην περιμένετε τον επόμενο γύρο, ζητήστε από τον νεογνολόγο να εξετάσει το νεογέννητο απρογραμμάτιστη, γιατί όσο πιο γρήγορα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες επιτυχίας.

Εάν μια εξέταση αίματος επιβεβαιώσει τη διάγνωση, το μωρό θα πρέπει να είναι αμέσως αρχίζουν να θεραπεύονται. Η θεραπεία συνίσταται σε ενδομυϊκή ένεση βιταμίνης Κ, μεταγγίσεις πλάσματος και αίματος (σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις). Επιπλέον, περίπου 6 φορές την ημέρα το νεογέννητο τρέφεται με μητρικό γάλα, το οποίο βοηθά στη διακοπή της αιμορραγίας λόγω του ότι περιέχει θρομβοκινάση.

Εάν η διάγνωση είναι έγκαιρη και η θεραπεία της αιμορραγικής νόσου είναι σωστή, τα νεογνά θα το κάνουν γρήγορα επέρχεται πλήρης ανάκαμψη.

Όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογνού

Η όψιμη αιμορραγική νόσος επηρεάζει τα παιδιά ηλικίας 1 έως 4 μηνών, που εμφανίζεται συχνότερα στους 2 μήνες. Ωστόσο, και εδώ είναι δυνατές εξαιρέσεις, δηλαδή, βρέφη τόσο μεγαλύτερα από την καθορισμένη ηλικία όσο και μικρότερα μπορούν να αρρωστήσουν. Η όψιμη μορφή της νόσου έχει ελαφρώς διαφορετική φύση - προκαλείται από το γεγονός ότι η εντερική χλωρίδα δεν είναι σε θέση να συνθέτουν βιταμίνη Κ2σε επαρκείς ποσότητες. Αυτή η ασθένεια είναι πιο σοβαρή και πολύ πιο επικίνδυνη από την κλασική εκδοχή.

Ποιος κινδυνεύει; Κατά κανόνα, πρόκειται για τελειόμηνα παιδιά που δεν έλαβαν προφυλακτική δόση βιταμίνης Κ στο μαιευτήριο και πάσχουν από παροδική ηπατική ανεπάρκεια(έμμεσο σημάδι μιας τέτοιας ανεπάρκειας είναι ο ίκτερος που δεν έχει υποχωρήσει για 1 μήνα) και, παραδόξως, εντοπίζεται αποκλειστικά θήλασε. Τι σχέση έχει ο θηλασμός; Αποδεικνύεται ότι τα έντερα των παιδιών που τρέφονται με μητρικό γάλα κατοικούνται από χλωρίδα που δεν αντιμετωπίζει καλά τη σύνθεση της βιταμίνης Κ2, ενώ με την τεχνητή σίτιση η κατάσταση είναι ακριβώς το αντίθετο.

Ο κίνδυνος της όψιμης αιμορραγικής νόσου των νεογνών είναι ότι εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό, τότε μεγάλης κλίμακας ενδοκρανιακές αιμορραγίεςδεν μπορεί να αποφευχθεί. Το υψηλό ποσοστό θνησιμότητας από την όψιμη μορφή αυτής της νόσου συνδέεται ακριβώς με τη δυσκολία της αναγνώρισής της. Δεδομένου ότι αυτό το φαινόμενο θεωρείται πολύ σπάνιο, δεν θα μπορεί κάθε τοπικός παιδίατρος να ερμηνεύσει τα συμπτώματα εγκαίρως και οι γονείς συχνά δεν βιάζονται να δουν έναν γιατρό, χωρίς να συνειδητοποιούν ότι σε μια τέτοια κατάσταση κυριολεκτικά μετρούν τα λεπτά.

Επομένως, οι γονείς πρέπει να είναι προσεκτικοί την εμφάνιση μώλωπες στο σώμα του μωρού- σε οποιαδήποτε ποσότητα και οποιοδήποτε μέγεθος. Δεν χρειάζεται να σκεφτόμαστε υπό ποιες συνθήκες το μωρό θα μπορούσε να έχει υποστεί τέτοιο τραυματισμό - τρίβεται με ένα κουμπί από ένα κορμάκι, χτυπάει την κούνια, ξάπλωσε σε μια κουδουνίστρα... Μην ψάχνετε δικαιολογίες, αλλά καλέστε ασθενοφόρο , καθώς αυτό είναι το πρώτο κουδούνι κινδύνου!

Εάν το αίμα ενός μωρού είχε ληφθεί για ανάλυση, και το δάχτυλό μου δεν θα σταματήσει να αιμορραγεί, τότε αυτό είναι ένα σίγουρο σημάδι προβλημάτων με την πήξη του αίματος, πράγμα που σημαίνει έναν λόγο για να καλέσετε επειγόντως τους γιατρούς. Γιατί τόση βιασύνη; Το γεγονός είναι ότι τα πρώτα ορατά συμπτώματα, όπως μώλωπες στο σώμα, αιμορραγία κ.λπ., θα εξελιχθούν σε ενδοκρανιακή αιμορραγία σε μόλις 1-2 ημέρες, επομένως είναι καλύτερο να "είσαι στην ασφαλή πλευρά" σε αυτό το θέμα.

Και τέλος, θα ήθελα να ευχηθώ στα παιδιά σας υγεία. Αφήστε τη γνώση που αποκτήθηκε από αυτό το άρθρο να παραμείνει μόνο θεωρητική και δεν θα έχετε ποτέ την ευκαιρία να την εφαρμόσετε στην πράξη!

Η εμφάνιση αιμορραγικού συνδρόμου στα νεογνά θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε σχέση με τις ιδιαιτερότητες του σχηματισμού και της ωρίμανσης των συστημάτων πήξης και αντιπηκτικής αγωγής κατά την περίοδο της ενδομήτριας και μεταγεννητικής ζωής. Στα νεογνά, το αιμοστατικό σύστημα έχει μια σειρά από χαρακτηριστικά. Χαρακτηρίζονται από αυξημένη διαπερατότητα τριχοειδών, μειωμένη δραστηριότητα συσσώρευσης και ικανότητα συστολής αιμοπεταλίων, χαμηλή προπηκτική δράση και, παρόλα αυτά, τάση για υπερπηκτικότητα τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Στην πρώιμη νεογνική περίοδο, παρατηρείται μια επίμονη μείωση των συστατικών του συμπλέγματος προθρομβίνης - αληθινή προθρομβίνη, προκονβερτίνη (παράγοντας VII) και προακσελερίνη (παράγοντας V), χαμηλή δραστηριότητα των παραγόντων IX και X λόγω λειτουργικής ανωριμότητας του ήπατος. Παρά το γεγονός ότι στα νεογνά η δραστηριότητα των κύριων παραγόντων πήξης του αίματος είναι μειωμένη και κυμαίνεται από 30 έως 60% του κανόνα των ενηλίκων, δεν παρατηρούνται αιμορραγικά φαινόμενα. Πιστεύεται ότι ο ρυθμός των ενζυματικών αντιδράσεων που μετατρέπουν την προθρομβίνη σε θρομβίνη και το ινωδογόνο σε ινώδες είναι πολύ υψηλότερος σε αυτές από ό,τι στους ενήλικες.

Τα πρόωρα παιδιά, σε αντίθεση με τα τελειόμηνα, χαρακτηρίζονται από τάση για υποπηκτικότητα λόγω χαμηλότερων επιπέδων εξαρτώμενων από τη βιταμίνη Κ παραγόντων πήξης του αίματος, χαμηλότερης δραστηριότητας συσσώρευσης αιμοπεταλίων, υψηλότερης διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος, πιο ενεργής ινωδόλυσης με χαμηλές τιμές αντιπλασμίνες.

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζουν δεδομένα για την επίδραση της υποξίας στο αιμοστατικό σύστημα στην πρώιμη νεογνική περίοδο. Σε παιδιά που έπασχαν από ασφυξία, ανιχνεύθηκε μείωση της συγκέντρωσης ινωδογόνου και προκονβερτίνης, αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων και αύξηση της λειτουργικής τους δραστηριότητας. Έχει τεκμηριωθεί μια τάση για υπερπηκτικότητα σε ήπια και υποπηκτική σε σοβαρή ασφυξία. Υπάρχει αύξηση της ενδοαγγειακής πήξης στην οξεία υποξία, μείωση της ικανότητας πήξης του αίματος και αύξηση της ινωδολυτικής δραστηριότητας στη χρόνια υποξία.

Έτσι, η αυξημένη αιμορραγία στα νεογνά μπορεί να προκληθεί τόσο από μεμονωμένα ελαττώματα στα αγγειακά-αιμοπεταλιακά και πηκτικά συστατικά της αιμόστασης, όσο και από τη συνδυασμένη τους βλάβη σε διάφορες παθολογικές καταστάσεις.

Οι κληρονομικές παθήσεις πήξης στη νεογνική περίοδο ανιχνεύονται εξαιρετικά σπάνια. Οι εκδηλώσεις αιμορροφιλίας στα νεογέννητα αγόρια μπορεί να περιλαμβάνουν παρατεταμένη αιμορραγία από σημεία τραυματισμού στο δέρμα και τον ομφάλιο λώρο, αιμορραγία από τον ομφάλιο, αιματώματα στο σημείο του τραυματισμού, κεφαλοαιμάτωμα και ενδοκρανιακή αιμορραγία. Άλλα κληρονομικά ελαττώματα αιμόστασης κατά τη νεογνική περίοδο μπορεί να περιλαμβάνουν αφιμπριναιμία (απουσία παράγοντα XIII) και αφινογεναιμία.

Θρομβοπενική πορφύρα.Η θρομβοπενία ανοσολογικής προέλευσης παρατηρείται συχνότερα στα νεογνά. Οι πιο συχνές είναι οι διαάνοσες μορφές θρομβοπενίας, στις οποίες, λόγω μητρικής νόσου (ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, ερυθηματώδης λύκος, κ.λπ.), συμβαίνει διαπλακουντιακή μεταφορά αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στο έμβρυο και καταστροφή αιμοπεταλίων, ανεξάρτητα από την αντιγονική τους δομή.

Τα συμπτώματα της αιμορραγίας στα νεογνά εμφανίζονται τις πρώτες ημέρες της ζωής με τη μορφή πετέχειων και μικρών εκχυμώσεων στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Μπορεί να εμφανιστεί ελαφρά αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, αιματουρία και σπάνια ρινορραγία. Η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή.

Στην ισοάνοση μορφή της θρομβοπενίας, η μητέρα είναι υγιής, αλλά δεν είναι συμβατή με το έμβρυο για αιμοπεταλιακά αντιγόνα. Ο παράγοντας αιμοπεταλίων PLA-1, που κληρονομήθηκε από τον πατέρα, έχει έντονη αντιγονική δράση. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τα αιμοπετάλια του εμβρύου εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας και διεγείρουν το σχηματισμό αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων. Η μεταφορά αυτών των αντισωμάτων στο έμβρυο προκαλεί καταστροφή αιμοπεταλίων και θρομβοπενία.

Κλινικά, στα νεογνά με την ισοάνοση μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας, από τις πρώτες ώρες της ζωής τους εντοπίζονται πετχειώδεις και μικρές κηλίδες αιμορραγίες κυρίως στον κορμό. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται σημαντική ρινική, πνευμονική και γαστρεντερική αιμορραγία, αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα και τον εγκέφαλο. Τα τελευταία συχνά οδηγούν σε θάνατο.

Με συγγενείς θρομβοκυτταροπάθειες που προκαλούνται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και πριν από τον τοκετό (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, sulfa φάρμακα, φαινοβαρβιτάλη και ορισμένα αντιβιοτικά), οι αιμορραγικές εκδηλώσεις στα νεογνά δεν είναι έντονες.

Το αιμορραγικό σύνδρομο, που προκαλείται από την ανάπτυξη δευτερογενούς θρομβοπενίας, είναι πιο χαρακτηριστικό για ενδομήτριες και μεταγεννητικές λοιμώξεις. Τα παιδιά με μεγάλα αγγειώματα μπορεί να αναπτύξουν θρομβοπενία λόγω της συσσώρευσης και του θανάτου των αιμοπεταλίων στον αγγειακό όγκο (σύνδρομο Kasabach-Merritt).

Ιδιαίτερη προσοχή τα τελευταία χρόνια έχει δοθεί στο σύνδρομο DIC, το οποίο, σύμφωνα με τη γενική άποψη, εμφανίζεται συχνότερα στα νεογνά από ό,τι διαγιγνώσκεται.

Το σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης είναι μια από τις πιο σοβαρές παθολογίες της αιμόστασης, που χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη πήξη του αίματος, διαταραχές βαθιάς μικροκυκλοφορίας, μεταβολικές διαταραχές, εξάντληση της πήξης, αντιπηκτικά και ινωδολυτικά συστήματα αίματος, που οδηγεί σε άφθονη, μερικές φορές καταστροφική, αιμορραγία.

Οποιαδήποτε σοβαρή ασθένεια στη νεογνική περίοδο (ασφυξία, ενδομήτριες λοιμώξεις, σηψαιμία που προκαλείται από gram-αρνητική χλωρίδα, σοκ, SDD κ.λπ.) μπορεί να επιπλέκεται από το σύνδρομο DIC. Ο μηχανισμός ενεργοποίησης του συστήματος καταρράκτη της πήξης του αίματος ξεκινά με μια σειρά αντιδράσεων που οδηγούν τελικά στο σχηματισμό θρομβίνης.

Οι λόγοι για την αύξηση του δυναμικού πήξης του αίματος στα νεογνά είναι διαφορετικοί. Η ιστική θρομβοπλαστίνη μπορεί να εισέλθει στο αίμα του νεογνού κατά την πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα, από τραυματισμένους ιστούς, κατά την απορρόφηση μεγάλων αιματωμάτων, τη χορήγηση φαρμάκων με υψηλή θρομβοπλαστική δράση (αίμα, πλάσμα, ερυθρά αιμοσφαίρια) και αυξημένη αιμόλυση ερυθροκυττάρων διαφόρων τύπων.

Η εμφάνιση ενεργού θρομβοπλαστίνης στην κυκλοφορία του αίματος οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου της θρομβίνης, υπό την επίδραση της οποίας απελευθερώνεται σεροτονίνη από τα αιμοπετάλια, εμφανίζεται αντανακλαστική διέγερση του συστήματος πήξης του αίματος και απελευθερώνεται αδρεναλίνη στο αίμα, ενεργοποιώντας τον παράγοντα XII. Αυτές οι αντιδράσεις προκαλούν θρομβινογένεση και, κατά συνέπεια, αύξηση του δυναμικού πήξης του αίματος. Η δευτερογενής υποπηξία είναι συνέπεια της προστατευτικής αντανακλαστικής δράσης του αντιπηκτικού συστήματος του αίματος έναντι του σχηματισμού θρομβίνης.

Η ενδογενής ενεργοποίηση παραγόντων επαφής (XII-XI) μπορεί να συμβεί σε περιοχές βλάβης του αγγειακού ενδοθηλίου υπό την επίδραση βακτηριακών, ιικών, αλλεργικών, ανοσολογικών και μεταβολικών διαταραχών. Σε πολλές περιπτώσεις, η αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου DIC είναι παραβίαση της μικροκυκλοφορίας. Η ενεργοποίηση του συστήματος πήξης του αίματος είναι ιδιαίτερα έντονη κατά τη διάρκεια λοιμώδους-τοξικού (σηπτικού) σοκ που προκαλείται από gram-αρνητικά βακτήρια.

Το σύνδρομο DIC εμφανίζεται σε διάφορα στάδια. Το στάδιο Ι χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη υπερπηκτικότητα, ενδαγγειακή συσσώρευση αιμοσφαιρίων, ενεργοποίηση του συστήματος καλλικρεΐνης-κινίνης και του συμπληρώματος. Η φάση αυτή διαρκεί λίγο, συχνά δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις και δεν διαγιγνώσκεται έγκαιρα. Το στάδιο ΙΙ εκδηλώνεται κλινικά με αιμορραγικό σύνδρομο, σημειώνεται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, μείωση του επιπέδου του ινωδογόνου, της προθρομβίνης, της προακσελερίνης, της αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης και του σταθεροποιητικού παράγοντα ινώδους. Στο στάδιο ΙΙΙ παρατηρείται καταστροφική μείωση όλων των παραγόντων πήξης του αίματος. Το αιμορραγικό σύνδρομο είναι έντονο: τα σημεία της ένεσης αιμορραγούν, είναι δυνατή η έντονη αιμορραγία από τους πνεύμονες, τα έντερα, τη μύτη, τα νεφρά και άλλα όργανα. Το ινωδογόνο, η αντιθρομβίνη III, τα αιμοπετάλια, η προθρομβίνη και άλλοι παράγοντες πήξης μειώνονται σημαντικά και εμφανίζονται σημεία παθολογικά ενεργοποιημένης ινωδόλυσης. Το στάδιο IV, εάν ο ασθενής δεν πεθάνει, χαρακτηρίζεται από επιστροφή στα φυσιολογικά όρια του επιπέδου και της δραστηριότητας όλων των παραγόντων των συστημάτων πήξης και αντιπηκτικής οδού του αίματος.

Η διάγνωση των αιμορραγικών συνδρόμων στα νεογνά παρουσιάζει ορισμένες δυσκολίες λόγω της ομοιομορφίας των κλινικών εκδηλώσεων. Επομένως, στη διαφορική διάγνωση, τα δεδομένα της αναμνησίας παίζουν σημαντικό ρόλο σε σύγκριση με τις κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις. Τα εργαστηριακά διαγνωστικά παρουσιάζονται στον πίνακα. 32.

Θεραπεία. Οι θεραπευτικές τακτικές εξαρτώνται από την αιτία, τον τύπο και τη σοβαρότητα των αιμορραγικών διαταραχών. Σε περιπτώσεις όπου τα αίτια της αυξημένης αιμορραγίας δεν έχουν ακόμη εξακριβωθεί με ακρίβεια, η θεραπεία πραγματοποιείται μέσω γενικών και τοπικών επιδράσεων. Τα σκευάσματα με γενική αιμοστατική δράση περιλαμβάνουν βιταμίνες Κ, C, ρουτίνη και άλατα ασβεστίου. Κατά προτίμηση, ενδομυϊκή χορήγηση βιταμίνης Κ 1 (κονάκιον) σε δόση 1-5 mg. Σε περίπτωση απουσίας της, βιταμίνη Κ 3 (vicasol) με τη μορφή διαλύματος 1% - 0,3-0,5 ml για τελειόμηνα παιδιά και 0,2-0,3 ml για πρόωρα παιδιά. Τα τοπικά μέτρα περιλαμβάνουν τη χρήση μιας ποικιλίας μηχανικών (ταμποναριστών, επιδέσμων πίεσης, συρραφή, κρύο, κ.λπ.) και αιμοστατικών (διαλύματα θρομβίνης, αιμοστατικοί σφουγγάρια, φιλμ ινώδους και σκόνη) παραγόντων.

Στην μη επιπλεγμένη πορεία της αιμορραγικής νόσου, σε περιπτώσεις που οι αιμορραγικές εκδηλώσεις είναι μέτριες, η βιταμίνη Κ ενδείκνυται σε αναλογία 1 mg/kg σωματικού βάρους 2 φορές την ημέρα, για 3 ημέρες στα τελειόμηνα και 2 ημέρες στα πρόωρα. Για τη μέλαινα, συνταγογραφείται ένα διάλυμα θρομβίνης και adroxon σε ε-αμινοκαπροϊκό οξύ (μια αμπούλα ξηρής θρομβίνης διαλύεται σε 50 ml ενός διαλύματος 5% ε-αμινοκαπροϊκού οξέος, προστίθεται 1 ml ενός διαλύματος adroxon 0,025% και χορηγείται ένα κουταλάκι του γλυκού 3-4 φορές την ημέρα). Τα παιδιά με μέλαινα τρέφονται με μητρικό γάλα, που ψύχεται σε θερμοκρασία δωματίου.

Σε περίπτωση μαζικής γαστρεντερικής αιμορραγίας, μεταγγίζεται θερμό ηπαρινισμένο αίμα ή πλάσμα για αιμοστατικούς σκοπούς και για την πρόληψη καταπληξίας με ρυθμό 10-15 ml/kg σωματικού βάρους. Συνιστάται η συνταγογράφηση ενός φαρμάκου συμπλόκου προθρομβίνης (PPSB) σε δόση 15-30 U/kg.

Για την αιμορροφιλία Α, εγχέεται αντιαιμοφιλικό πλάσμα (10-15 ml/kg) ή κρυοίζημα (5-10 U/kg). Για την αιμορροφιλία Β, χορηγείται πλάσμα ή PPSB στις παραπάνω δόσεις.

Για την ανοσοπαθολογική θρομβοπενική πορφύρα, τα παιδιά τρέφονται με μητρικό γάλα δότη ή παστεριωμένο για 2-3 εβδομάδες. Στη συνέχεια εφαρμόζεται στο στήθος υπό τον έλεγχο των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα. Για ήπιες εκδηλώσεις αιμορραγικού συνδρόμου, το ε-αμινοκαπροϊκό οξύ συνταγογραφείται από το στόμα (σε εφάπαξ δόση 0,05 g/kg 4 φορές την ημέρα), παντοθενικό ασβέστιο (0,005 g 3 φορές την ημέρα), ρουτίνη (0,005 g 3 φορές την ημέρα) , δικινόνη (0,05 g 4 φορές την ημέρα), ενδομυϊκό adroxon (0,5 ml διαλύματος 0,025% 1 φορά την ημέρα), 1% διάλυμα ATP (1 ml ημερησίως).

Για άφθονη πορφύρα δέρματος, ειδικά σε συνδυασμό με αιμορραγία των βλεννογόνων, συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη (1,5-2,0 mg/kg), 3 δόσεις το πρωί και 1 δόση το απόγευμα.

Για την ισοάνοση θρομβοπενία, ένα αποτελεσματικό θεραπευτικό μέτρο είναι η μετάγγιση αιμοπεταλιακής μάζας χωρίς αντιγόνα PLA-1 (μητρικά αιμοπετάλια ή ειδικά παρασκευασμένη μάζα αιμοπεταλίων). Η εισαγωγή αιμοπεταλίων από έναν τυχαίο δότη δεν έχει κανένα αποτέλεσμα, αφού το 97% των δοτών έχουν το αιμοπεταλιακό αντιγόνο PLA-1.

Στη διαάνοση θρομβοπενική πορφύρα, οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων αντενδείκνυνται. Σε περίπτωση απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας, πραγματοποιείται μετάγγιση αίματος αντικατάστασης για την απομάκρυνση των αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων και των προϊόντων διάσπασης των αιμοπεταλίων.

Τα θέματα πρόληψης και θεραπείας του συνδρόμου DIC στα νεογνά δεν έχουν αναπτυχθεί επαρκώς. Λόγω της ετερογένειας των κλινικών εκδηλώσεων, είναι αδύνατη μια ομοιόμορφη προσέγγιση στη θεραπεία της. Δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις το σύνδρομο DIC αναπτύσσεται δευτερογενώς σε κάποια ασθένεια, η κύρια προσοχή πρέπει να δοθεί στη θεραπεία του και στην εξάλειψη των παραγόντων που μπορεί να συμβάλλουν στην ανάπτυξή του.

Στη σύνθετη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, πραγματοποιείται μια σειρά μέτρων που στοχεύουν στην έγκαιρη αναπλήρωση του όγκου του αίματος, των ρεολογικών του ιδιοτήτων και της μικροκυκλοφορίας. Για το σκοπό αυτό, είναι καλύτερο να χρησιμοποιείτε ρεοπολυγλυκίνη, κρυσταλλοειδή διαλύματα, ήπια (πιπολφαίνη, διφαινυδραμίνη, νοβοκαΐνη) και πιο έντονους αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (χιραντίλη, δροπεριδόλη), αγγειοδιασταλτικά (αμινοφυλλίνη, νικοτινικό οξύ, κομλαμίνη).

Επί του παρόντος δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τη σκοπιμότητα χρήσης χαμηλών δόσεων ηπαρίνης για την πρόληψη του συνδρόμου DIC. Υπάρχουν επίσης ενδείξεις για την αναποτελεσματικότητα της χρήσης ηπαρίνης σε νεογνά στα στάδια I και II του συνδρόμου DIC.

Παράλληλα, η ηπαρινοθεραπεία κατέχει κεντρική θέση σε όλα τα σύγχρονα προγράμματα αντιμετώπισης του συνδρόμου DIC.

Στο στάδιο Ι, η ηπαρίνη συνταγογραφείται με ρυθμό 100-150 μονάδες/kg 4 φορές την ημέρα. Η ορθότητα της επιλογής δόσης μπορεί να παρακολουθηθεί επιμηκύνοντας τον χρόνο πήξης του αίματος σύμφωνα με τον Lee-White κατά 2-3 φορές σε σύγκριση με τον αρχικό, αλλά όχι περισσότερο από 20 λεπτά. Οι μελέτες πραγματοποιούνται κάθε 6 ώρες Εάν ο χρόνος πήξης δεν επιμηκύνεται, τότε η δόση της ηπαρίνης αυξάνεται σε 200 IU/kg. Εάν ο χρόνος πήξης παραταθεί περισσότερο από 20 λεπτά, η δόση μειώνεται σε 50-75 U/kg. Μετά την επιλογή μιας μεμονωμένης δόσης για τη διατήρηση σταθερής συγκέντρωσης και την αποφυγή πιθανών επιπλοκών, είναι προτιμότερο να χορηγείται ηπαρίνη ενδοφλεβίως σε επακριβώς καθορισμένο ρυθμό κατά τη διάρκεια της θεραπείας με έγχυση. Οι A.V. Papayan και E.K. Tsybulkin συνιστούν για τη διατήρηση σταθερής συγκέντρωσης ηπαρίνης, να χορηγείται με συνεχή έγχυση σε δόση 15 U/(kg-h). Εάν ο χρόνος πήξης δεν επιμηκύνεται, τότε αυξήστε τη δόση της ηπαρίνης σε 30-40 IU/(kg-ώρα). Εάν ο χρόνος πήξης εκτείνεται πέρα από τα 20 λεπτά, τότε η δόση της ηπαρίνης μειώνεται σε 5-10 μονάδες/(kg-ώρα).

Στη θεραπεία του σταδίου III, η ηπαρίνη παραμένει η κύρια παθογενετική θεραπεία. Για τη διόρθωση της ανεπάρκειας των παραγόντων πήξης του πλάσματος και της αντιθρομβίνης III, ενδείκνυνται μεταγγίσεις φρέσκου κατεψυγμένου ή εγγενούς πλάσματος σε δόση 8-10 ml/kg, θερμού ηπαρινισμένου αίματος - 5-10 ml/kg.

Στο στάδιο III του συνδρόμου DIC, μετά τη διόρθωση του επιπέδου της αντιθρομβίνης III με την εισαγωγή των παραπάνω φαρμάκων στο πλαίσιο της θεραπείας με ηπαρίνη, επιτρέπεται η συνταγογράφηση αναστολέων πρωτεολυτικών ενζύμων - κοντρική, τρασυλόλη σε δόση 500 U/kg μία φορά , καθώς και γλυκοκορτικοειδή σε κανονικές δόσεις. Εάν είναι απαραίτητες οι μεταγγίσεις αίματος (αιμοσφαιρίνη κάτω από 50-60 g/l), ενδείκνυται επιπλέον ηπαρινοποίηση (500 μονάδες ηπαρίνης ανά 100 ml αίματος).

Σε περιπτώσεις ευνοϊκών εκβάσεων, προκειμένου να αποφευχθεί η επίδραση της υπερπηξίας, η ηπαρίνη διακόπτεται σταδιακά στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης θεραπείας αποσύνθεσης, αγγειοδιασταλτικής και έγχυσης με στόχο τη βελτίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος και της μικροκυκλοφορίας.

Υπάρχουν ενδείξεις στη βιβλιογραφία για θετικά αποτελέσματα στη θεραπεία του συνδρόμου DIC σε νεογνά με μεταγγίσεις ανταλλαγής φρέσκου ηπαρινισμένου αίματος.