Х сцепленные рецессивные доминантные заболевания. Х-сцепленный доминантный тип наследования. Что такое гены и хромосомы

На клеточном уровне желудочковая тахикардия вызвана механизмом re-entry или нарушением автоматизма. Рубцы миокарда любого процесса увеличивают вероятность электрических реципрокных циклов. Эти циклы обычно включают зону, где нормальное электрическое распространение замедляется рубцовой тканью. Образование желудочкового рубца от предшествующего инфаркта миокарда (ИМ) является наиболее распространенной причиной устойчивой мономорфной формы ЖТ.

ЖТ при структурно нормальном сердце обычно возникает в результате таких механизмов, как триггерная активность и повышенный автоматизм. Torsade de pointes, отмечаемый при , скорее всего, представляет собой комбинацию триггерной активности и механизма рецикропного включения.

Во время желудочковой тахикардии сердечный выброс снижается вследствие уменьшения наполнения желудочков от быстрого сердечного ритма и отсутствия должного времени или скоординированного сокращения предсердий. Ишемия и митральная недостаточность также могут способствовать уменьшению объема всасывания желудочков и гемодинамической непереносимости.

Гемодинамический коллапс более вероятен, когда присутствует дисфункция левого желудочка или частота сердечных сокращений очень частая. Уменьшение сердечного выброса может привести к уменьшению перфузии миокарда, ухудшению инотропного действия и дегенерации до фибрилляции желудочков, что приводит к внезапной смерти.

У пациентов с мономорфной ЖТ риск смертности коррелирует со степенью структурной сердечной болезни. Основные структурные заболевания сердца, такие как ишемическая кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, болезнь Шагаса и дисплазия правого желудочка, связаны с дегенерацией мономорфного или полиморфной формы ЖТ до . Даже без такого вырождения ЖТ также может приводить к застойной сердечной недостаточности.

Если ЖТ гемодинамически переносится, непрекращающаяся тахиаритмия может привести к дилатационной кардиомиопатии. Она может развиваться в течение от нескольких недель до нескольких лет и может завершится успешным подавлением ЖТ. Подобный курс иногда наблюдается у пациентов с частыми преждевременными сокращениями желудочков или желудочковыми бигеминами, несмотря на отсутствие устойчивых высоких показателей.

Причины (этиология)

Причины желудочковой тахикардии:

Ишемическая болезнь сердца (наиболее распространенная причина ЖТ)

Структурная болезнь сердца с нарушением нормальных схем проводимости (например, неишемическая кардиомиопатия, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка или кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия)

Врожденные структурные сердечные нарушения (например, тетрада Фалло) и связанный с ними хирургические шрамы

Приобретенные каналопатии, чаще всего из препаратов, которые продлевают интервал QT (например, антиаритмий класса IA и класса III, фенотиазины, метадон и многие другие); препараты, которые замедляют проводимость миокарда (например, флекаинид, пропафенон, галотан), также могут способствовать ЖТ

Дисбаланс электролитов (например, гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия)

Симпатомиметические средства, включая внутривенные (IV) инотропы и наркотические вещества, такие как метамфетамин или кокаин

Отравление дигиталисом, которая может привести к бивентрикулярной тахикардии

Системные заболевания, вызывающие инфильтративную кардиомиопатию или рубцы (например, саркоидоз, амилоидоз, системная красная волчанка, гемохроматоз, ревматоидный артрит)

Гипокалиемия является важным фактором аритмии. Гиперкалиемия также может предрасполагать к ЖТ и фибрилляции желудочков, особенно у больных со структурной сердечной болезнью. Другие факторы включают гипомагниемию, апноэ во сне и фибрилляцию предсердий, что может увеличить риск желудочковой тахикардии у больных с ранее имевшейся структурной болезнью сердца.

Удлинение интервала QT может приводить к желудочковой тахикардии, оно может быть приобретено илинаследоваться. Приобретенное удлинение QT наблюдается при использовании некоторых фармакологических препаратов. К таким препаратам относятся антиаритмические средства класса IA и класса III, азитромицин и многие другие. Врожденный синдром удлиненного интервала QT представляет собой группу генетических нарушений, связанных с аномалиями ионных каналов сердца (чаще всего, калиевых каналов, ответственных за реполяризацию желудочков).

Как и при приобретенном, так и при наследственном длительном синдроме удлиненного QT реполяризация предрасполагает к , рецикропному ритму с постоянно меняющейся схемой. Другие унаследованные аномалии ионного канала могут приводить к идиопатической форме фибрилляции желудочков и семейной полиморфной ЖТ при отсутствии удлинения интервала QT.

Несмотря на то, что в большинстве районов мира были описаны следующие синдромы, группы населения в определенных регионах подвержены локально повышенному риску генетически опосредованного заболевания сердца. Примеры включают регион Венето в Италии и греческий остров Наксос (дисплазия правого желудочка), а также северо-восточный Таиланд. Риск ЖТ в популяциях в первую очередь зависит от факторов риска атеросклероза, а не от этнических различий как таковых.

Среди больных моложе 35 лет наиболее распространенными причинами внезапной сердечной смерти и, предположительно, ЖТ, являются следующие:

Гипертрофическая кардиомиопатия

Кардиомиопатия правого желудочка

Миокардит

Синдром удлиненного интервала QT

Врожденные аномалии коронарной артерии

Наследственный синдром удлиненного интервала QT

Длительный синдром QT характеризуется удлинением интервала QT, аномалиями T-волн и полиморфной ЖТ. Лица с этим синдромом предрасположены к эпизодам полиморфной желудочковой тахикардии. Эти эпизоды могут быть самоограниченными, что приводит к обмороку, или они могут перейти в фибрилляцию и, таким образом, могут вызвать внезапную сердечную смерть.

Синдромы удлиненного QT были идентифицированы эпониминами (синдром Романо-Уорда, синдром Йервелла и Ланге-Нильсена, синдром Андерсена-Тавила, и синдром Тимоти). Форма, иногда называемая синдромом Романо-Уорда, является наиболее распространенным типом. Однако существующая практика отходит от использования эпонимов и указывает на эти синдромы как пронумерованные типы (например, LQT1-LGT12) на основе идентифицированных основных мутаций.

Известно, что мутации в генах KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1 и KCNE2 являются причинами ЖТ . Вместе эти пять генов отвечают за практически 100% случаев наследованного синдрома удлиненного QT.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Катехоламинергическая полиморфная ЖТ характеризуется может быть вызвана стрессом, физическими упражнениями или даже сильными эмоциональными состояниями. Также она может быть вызвана катехоламином. У больных могут присутствовать обмороки или наступать внезапная сердечная смерть, если дисритмия деградирует в фибрилляцию желудочков. Физическое обследование или электрокардиография (ЭКГ) во время отдыха, вероятно, продемонстрируют нормальные показания.

Катехоламинергическая полиморфная ЖТ может быть вызвана мутациями в генах CASQ2 или RYR2 . Дополнительный локус был сопоставлен с хромосомой 7p22-p14. Это заболевание разделяет клинические характеристики с двунаправленными ЖТ, иногда наблюдаемым при токсичности наперстянки.

Дилатационная кардиомиопатия

Диализованная кардиомиопатия – это очень гетерогенное расстройство, которое может предрасполагать к желудочковым тахиаритмиям. Ее генетические причины являются мириадами и включают мутации в генах, кодирующих белки, которые составляют сердечные саркомеры, включая актин, миозин и тропонин. Следует отметить, что гены, такие как PSEN1 и PSEN2 , которые ответственны за раннее начало болезни Альцгеймера, также связан с дилатационной кардиомиопатией.

Большинство семейных случаев дилатационных кардиомиопатий наследуются аутосомно-доминантным способом. Х-связанное наследование расширенной кардиомиопатии описано у больных с мутациями в гене DMD (мышечная дистрофия Дюшенна) и геном TAZ (синдром Барта). Аутосомное рецессивное наследование описано в мутации гена TNNI3 , который кодирует тропонин I.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Обычно наследуется аутосомно-доминантным способом с неполной пенетрантностью. Мутации в четырех генах, которые кодируют саркомерные белки – TNNT2, MYBPC3 , MYH7 и TNNI3 – составляют примерно 90% случаев. Большинство людей с симптоматической гипертрофической кардиомиопатией будут испытывать их и в состоянии покоя. Реже человек с этим расстройством испытывает начальный эпизод ЖТ или фибрилляции со значительным усилием.

Артритмогенная дисплазия правого желудочка

АДПР (также известная как кардиомиопатия правого желудочка) характеризуется заменой свободной стенки правого желудочка фиброзной тканью и развитием гипертрофии правого желудочка. Это расстройство часто приводит к устойчивой форме желудочковой тахикардии, которая может деградировать в фибрилляцию желудочков.

Генетика АДПР чрезвычайно гетерогенна. Более 10 генов (например, TGFB3, RYR2, DSP, PKP2, DSG2 , DSC2, TMEM43 , JUP ) и семь дополнительных локусов (например, 14q12-q22, 2q32.1-32.3, 10p14-p12, 10q22) были вовлечены в патогенез этого расстройства, который наследуется аутосомно-доминантным способом с неполной пенетрантностью. Считается, что эти гены ответственны за приблизительно 40-50% от общего числа случаев АДПР.

Синдром Бругада

Синдром Бругада характеризуется специфическим рисунком ЭКГ блока правого блока связывания и высоты сегмента ST в ранних предсердных отведениях, чаще всего V1-V3, без каких-либо структурных нарушений сердца. Он вызывает идиопатическую ЖТ и несет высокий риск внезапной сердечной смерти.

Причиной синдрома Бругада могут быть разнообразные гены. По крайней мере, девять генов, как известно, приводят к синдрому Бругада (SCN5A, GPD1L, CACNA1C, CACNB2, SCN1B, KCNE3, SCN3B , HCN4, и KCND3 ), но SCN5A приходится около 20% случаев, с другими известными «мелкие» гены, содержащий другой 15% случаев. С индром Бругада наследуется аутосомно-доминантным образом.

Семейная желудочковая тахикардия

Семейная ЖТ характеризуется пароксизмальным характером при отсутствии кардиомиопатии или другого идентифицируемого электрофизиологического расстройства. Семейная ЖТ достаточно редка; исследование семейных случаем с пароксизмальной ЖТ часто выявляет такие нарушения, как синдром Бругада, синдром удлиненного QT или катехоламинергической полиморфной ЖТ. Однако, по крайней мере, в одном случае эти нарушения были исключены, и было установлено, что у пациента была соматическая мутация в гене GNAI2.

Диагностика

Электрокардиография (ЭКГ) является критерием для диагностики желудочковой тахикардии. Если клиническая ситуация позволяет, перед лечением необходимо выполнить ЭКГ с 12 отведениями. Однако у пациента, который является гемодинамически нестабильным или находится бес сознания, диагноз ЖТ производится только на основе физического обследования и ритмической полосы ЭКГ. Как правило, лабораторные тесты следует откладывать до тех пор, пока электрическая кардиоверсия не восстановит синусовый ритм, и пациент стабилизируется.

Оценка уровня сывороточных электролитов, включает следующие исследования:

Кальций (уровни ионизированного кальция предпочтительнее общего уровня кальция в сыворотке)

Гипокалиемия, гипомагниемия и гипокальциемия могут предрасполагать больных к мономорфной ЖТ или torsade de pointes.

Лабораторные исследования также могут включать следующие:

Уровня терапевтических препаратов (например, дигоксина)

Токсикологические экраны (потенциально полезные в случаях, связанных с рекреационным или терапевтическим использованием наркотиков, такими как кокаин или метадон)

Уровни тропонина или другие сердечные маркеры (для оценки ишемии миокарда или ИМ)

Электрофизиологическое исследование

Диагностическое электрофизиологическое исследование требует размещения электродных катетеров в желудочке с последующей запрограммированной стимуляцией желудочков с использованием прогрессивных протоколов стимуляции. Процедур особенно актуальна для больных, которые, подвергаются высокому риску внезапной смерти в результате значительного основного структурного заболевания сердца.

Лечение

Нестабильных пациентов с мономорфной желудочковой тахикардией следует немедленно направлять на синхронную кардиоверсию с использованием постоянного тока. Нестабильную полиморфную ЖТ обрабатывают немедленной дефибрилляцией.

Лекарственные препараты

У стабильных пациентов с мономорфной ЖТ и нормальной функцией левого желудочка восстановление синусового ритма обычно достигается с помощью внутривенного (IV) прокаинамида, амиодарона, соталола или лидокаина

Лидокаин IV эффективен для подавления инфаркта миокарда, но может иметь общие и предельные побочные эффекты и, следовательно, повышать общий риск смертности

При torsade de pointes прием сульфата магния может быть эффективным, если удлиненный интервал QT присутствует на исходном уровне

Для долгосрочного лечения большинства пациентов с дисфункцией левого желудочка текущая клиническая практика благоприятствует антиаритмическим средствам класса III (например, амиодарону, соталолу)

Большинство пациентов с генетическими синдромами внезапной смерти при необъяснимых обмороках

Абляция

Радиочастотная абляция с помощью эндокардиального или эпикардиального катетера может использоваться для лечения ЖТ у пациентов, у которых имеются:

Дисфункция левого желудочка от предшествующего ИМ

Кардиомиопатия

Механизм re-entry

Различные формы идиопатической ЖТ

Прогноз

Прогноз у пациентов с желудочковой тахикардией варьируется в зависимости от конкретного сердечного процесса, но он лучше всего прогнозируется функцией левого желудочка. Пациенты с желудочковой тахикардией могут страдать сердечной недостаточностью и сопутствующей болезненностью в результате гемодинамического компромисса. У пациентов с ишемической кардиомиопатией и устойчивой ЖТ смертность от внезапной смерти приближается к 30% через 2 года. У пациентов с идиопатической ЖТ прогноз очень хороший, причем основным риском является травма, вызванная синкопальными периодами.

Данные статистики свидетельствуют о том, что ЖТ или желудочковая фибрилляция, возникающая перед коронарной ангиографией и реваскуляризацией при постановке инфаркта миокарда сегмента ST, имеет сильную связь с увеличением смертности в течение 3 лет.

Соответствующее лечение может значительно улучшить прогноз у отдельных пациентов. Бета-блокаторная терапия может снизить риск внезапной сердечной смерти в результате ЖТ, а имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы могут прекратить злокачественные аритмии.

Прогноз не всегда коррелирует с функцией левого желудочка. Пациенты с синдромом удлиненного QT, дисплазией правого желудочка или гипертрофической кардиомиопатией могут подвергаться повышенному риску внезапной смерти, несмотря на относительно хорошо сохраненную функцию левого желудочка.

Желудочковая тахикардия – это один из видов нарушений сердечного ритма, возникающий почти всегда вследствие серьезного поражения сердечной мышцы, характеризующийся значительным нарушением внутрисердечной и общей гемодинамики, и способный стать причиной летального исхода.

Обычно дефибрилляция проводится у пациентов с устойчивой желудочковой тахикардией, а также с неустойчивой тахикардией, сопровождающейся выраженными нарушениями гемодинамики (потеря сознания, артериальная гипотензия, коллапс, ). Согласно всем правилам проведения дефибрилляции на сердце пациента через переднюю грудную стенку подается электрический разряд в 100, 200 или 360 Дж. Параллельно осуществляется искусственная вентиляция легких (при остановке дыхания), возможно чередование кардиоверсии с непрямым массажем сердца. Также осуществляется введение препаратов в подключичную или периферическую вену. При остановке сердца используется внутрисердечное введение адреналина.

Из медикаментозных препаратов наиболее эффективны раствор лидокаина (1-1.5 мг/кг массы тела) и амиодарона (300-450 мг).

Для профилактики пароксизмов в дальнейшем пациенту показан прием амиодарона в таблетках, доза подбирается индивидуально.

При частых пароксизмах (более двух раз в месяц) пациенту может быть рекомендована имплантация (ЭКС) , но именно кардиовертера-дефибриллятора. Кроме последнего, ЭКС может выполнять функции искусственного водителя ритма, но этот тип используется при других нарушениях ритма, например, при синдроме слабости синусового узла и при блокадах. При пароксизмальных тахикардиях имплантируется кардиовертер-дефибриллятор, который при возникновении желудочковой тахикардии моментально “перезагружает” сердце, и оно начинает сокращаться в правильном ритме.

Осложнения

Самым грозным осложнением является фибрилляция желудочков, переходящая в асистолию и приводящая к развитию сначала клинической, а без лечения и биологической смерти больного.

Фибрилляция желудочков – терминальная стадия, следующая за ЖТ. Опасна летальным исходом

Кроме этого, неправильный сердечный ритм, когда сердце взбивает кровь, как в миксере, способен привести к образованию тромбов в полости сердца и к распространению их в другие крупные сосуды. Таким образом, у больного вероятны , конечностей и кишечника. Все это само по себе уже может привести к плачевному исходу, с лечением или без такового.

Прогноз

Прогноз желудочковой тахикардии без лечения крайне неблагоприятен. Однако, сохранная сократительная способность желудочков, отсутствие сердечной недостаточности и вовремя начатое лечение значительно меняют прогноз в лучшую сторону. Поэтому, как и при любом сердечном заболевании, для пациента жизненно важно вовремя обратиться к врачу и сразу же начать рекомендованное им лечение.

Видео: мнение о ЖТ современных аритмологов

Видео: лекция по желудочковым нарушениям ритма

Желудочковая тахикардия протекает тяжело и представляет прямую угрозу для жизни человека. Это состояние требует комплексной диагностики и незамедлительного лечения, зависящего от причины его возникновения.

Общая характеристика

Патология характеризуется частотой желудочковых сокращений более 100 ударов в минуту. Обычно учащение сокращений начинается резко и пропадает внезапно.

Определенные нарушения провоцируют возникновение очага, который обеспечивает постоянное возникновение электрических импульсов и их поддержку. Их воздействие и вызывает учащение желудочковых сокращений.

Локализация генерации импульсов – желудочки или межжелудочковая перегородка. Из-за учащения желудочковых сокращений происходит нарушение насосной функции сердца.

Классификация

Различают мономорфную и полиморфную патологию:

В первом случае причина учащенного сердцебиения одна, а сбои в работе сердца обычно обусловлены его поражением.
В случае полиморфной патологии наблюдают несколько источников изменений. Чаще они происходят на фоне генетических заболеваний или приема лекарственных препаратов (передозировка).

Желудочковая тахикардия отличается разными вариантами течения. В связи с этим выделяют следующие формы патологии:

пароксизмальную неустойчивую;
пароксизмальную устойчивую;
хроническую.

При пароксизмальной неустойчивой форме патологии приступ продолжается максимум полминуты. Гемодинамика при этом не меняется либо меняется незначительно, но возникает риск фибрилляции желудочков, когда они сокращаются часто, но хаотично.

Пароксизмальную устойчивую тахикардию характеризуют приступы длительнее 30 секунд. Гемодинамика при этом нарушается значительно.

Хроническую форму патологии диагностируют, когда наблюдаются относительно короткие приступы, но повторяются они долгое время, иногда месяцами. Гемодинамические нарушения в таком случае нарастают постепенно. Хроническую форму желудочковой тахикардии называют также постоянно-возвратной или непрерывно рецидивирующей.

Причины

Спровоцировать желудочковую тахикардию могут различные факторы. К основным причинам возникновения таких нарушений относят:

ишемическую болезнь сердца;
кардиомиопатию;
врожденный порок сердца;
перенесенное хирургическое вмешательство на сердце;
электролитные нарушения;
аритмогенную дисплазию правого желудочка.

Инфаркт миокарда вызывает желудочковую тахикардию обычно у пожилых людей. Для молодых людей свойственно провоцирование патологии другими заболеваниями.

Развитие заболевания может быть обусловлено генетическим фактором. В таком случае патология возникает на фоне синдрома Бругада или синдрома удлиненного интервала QT.

Причина желудочковой тахикардии может быть медикаментозной. Приступ патологии может спровоцировать передозировка гликозидов, антиаритмических препаратов или β-адреноблокаторов. Желудочковая тахикардия может возникнуть на фоне интоксикации хлороформом.

Течение патологии может ухудшаться под воздействием антиаритмических препаратов. Примечательно, что такие же медикаменты могут применяться для лечения желудочковой тахикардии (например, Хинидин).

Симптомы желудочковой тахикардии

Клиническая картина во многом зависит от формы патологии и наличия сопутствующих заболеваний. В число основных симптомов болезни входит:

ощущаемое учащение сердцебиения;
дискомфорт в грудной клетке, чувство жжения;
резкая слабость, иногда потеря сознания;
чувство страха;
побледневшая кожа.

Возможно бессимптомное протекание патологии. Это свойственно пароксизмальной неустойчивой форме болезни.

Если частота желудочковых сокращений не превышает 150 ударов в минуту, а сам приступ короткий, то пациент обычно переносит его хорошо даже на фоне органического поражения сердца. Если функция левого желудочка в норме, то хорошая переносимость может наблюдаться довольно долго; если функция снижена, то длительный пароксизм (несколько часов) может привести к сердечной недостаточности.

В случае желудочковой тахикардии необходима комплексная диагностика. Начинают ее со сбора анамнеза и физикального осмотра. Специалист выслушивает жалобы пациента, изучает историю болезни. В ходе физикального осмотра необходимо оценить состояние кожных покровов, их цвет, измерить пульс и артериальное давление, провести аускультацию сердца.

Дальнейшая диагностика предусматривает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

Общие анализы крови и мочи важны для выявления сопутствующих патологий.
Анализ крови на биохимию. Исследование выполняется с целью оценки уровня сахара, холестерина и триглицеридов.
Электрокардиография. Такая диагностика проводится в обязательно порядке и является классической мерой. Снятие кардиограммы позволяет выявить изменения в сердце, нарушение ритма, определить очаг патологии. При снятии показаний во время приступа желудочковые комплексы могут оставаться без изменений.
Холтеровское мониторирование. Это исследование проводится в течение суток и означает постоянный контроль ЭКГ. Такая методика позволяет выявить патологию при ее бессимптомном течении, определить частоту и длительность пароксизмов, локализацию очагов изменений. С помощью Холтеровского мониторирования можно выяснить условия возникновения приступов тахикардии.
Эхокардиография. Исследование сердца основано на ультразвуковом сканировании и важно для оценки состояния структур органа, выявления нарушений (клапанных и сократимости).
Магнитно-резонансная томография. Такая диагностика позволяет оценить общее состояние сердца, определить вызвавшее тахикардию заболевание.
Нагрузочные тесты. С такими целями используют особые тренажеры: велоэргометры (велотренажер) и тредмилы (беговая дорожка). В ходе теста физические нагрузки наращивают постепенно, контролируя состояние пациента электрокардиограммой. Такая диагностика важна для оценки влияния физических нагрузок на течение желудочковой тахикардии. С помощью таких тестов можно выявить ишемию сердца, если причиной изменений стала именно она.
Электрофизиологическое исследование. В ходе диагностики записывают биологические импульсы. Источником является внутренняя поверхность сердца. На основании полученных данных определяют механизм развития желудочковой тахикардии.
Радионуклидное исследование. Эта методика основана на использовании радиофармацевтического препарата. Его вводят внутривенно и улавливают излучение. Такая диагностика обеспечивает выявление участка повреждений сердечной мышцы или ишемии.
Коронароангиография. Данная методика подразумевает исследование сосудов.

Для выявления желудочковой тахикардии необходима комплексная диагностика. Она позволяет определить причину происходящих нарушений и выявить механизм их развития. Комплекс необходимых исследований назначают индивидуально, ориентируясь на особенности клинической картины заболевания и анамнез жизни больного.

Лечение желудочковой тахикардии

В рамках терапии выделяют несколько приоритетных направлений. Необходимо вылечить первичную болезнь, которая вызывает возникновение приступов тахикардии, предупредить их появление. Пароксизм является обострением патологии, потому его необходимо купировать.

Неотложная помощь

Если гемодинамика нестабильна, то требуется экстренная электрокардиоверсия (разряд в 100 Дж). При отсутствующем пульсе для дефибрилляции сначала используют несинхронизированный разряд (200 Дж). Если пациент находится в тяжелом состоянии, но сознание сохраняет, то используют синхронизированный разряд.

Медикаментозная терапия

Лекарственные препараты при желудочковой тахикардии назначают в индивидуальном порядке. Программа лечения зависит от сопутствующих заболеваний и основной причины патологии.

Для купирования и предупреждения пароксизмов прибегают к следующим препаратам:

β-адреноблокаторы. Такие лекарства необходимы для ослабления сердечных сокращений и нормализации их частоты, а также понижения артериального давления. При сопутствующей сердечной недостаточности обычно назначают . Включение этого препарата в терапию позволяет подавить аритмию и снизить риск летального исхода.
Блокаторы кальциевых каналов. При приеме таких препаратов ритм сердечных сокращений нормализуется, а их сила ослабевает. Данная терапия необходима также для расширения сосудов и снижения артериального давления. Чаще прибегают к Амиодарону и Соталолу.
Прочие антиаритмические медикаменты. Эти препараты необходимы для восстановления и поддерживания нормального ритма сердечных сокращений. Часто прибегают к Мексилетину, Пропафенону, Прокаинамиду, Хинидину.
Омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты. Включение этих средств в лечение необходимо для снижения уровня холестерина и риска тромбообразования.
Если у человека нет хронических сердечных патологий, то при плохой переносимости желудочковой экстрасистолии назначают психотропные препараты.

Чаще всего приступ купируют внутривенным введением Лидокаина или Прокаинамида. Затем внутривенно вводят Амиодарон.

По показаниям прибегают к оперативному вмешательству. Для восстановления и поддержки ритма сердечных сокращений устанавливают кардиовертер-дефибриллятор. При высоком риске внезапной смерти обязательна сопутствующая медикаментозная терапия, включающая прием антиаритмических препаратов.

Прибегают также к разрушению источника нарушения сердечного ритма. Для этого используют радиочастотные импульсы. Операция называется радиочастотной абляцией.

Прогноз

Общий прогноз благоприятен, если патология не сопровождается органическими заболеваниями сердца. Хорошим прогнозом отличается также желудочковая тахикардия, начавшаяся в детском возрасте до года. Благоприятен исход также, если источником патологии является правый желудочек.

Опасность желудочковой тахикардии заключается в серьезных гемодинамических сдвигах. Желудочковая тахикардия может вызвать ряд осложнений:

фибрилляцию желудочков;
сердечную недостаточность;
внезапную сердечную смерть.

В группе риска перехода к фибрилляции желудочков находятся люди с сердечными заболеваниями, после инфаркта миокарда, с нарушенным электролитным балансом. У здорового человека такое осложнение наблюдается редко.

Внезапная остановка сердца является опасным для жизни состоянием, при котором человек нуждается в неотложной помощи медиков. Такое явление наблюдается на фоне сердечных заболеваний.

Профилактика

Снизить риск возникновения желудочковой тахикардии можно при помощи профилактических мер:

отсутствие вредных привычек;
регулярная и умеренная физическая активность;
отсутствие психоэмоциональных перегрузок;
поддержание нормальной массы тела;
сбалансированный рацион;
контроль и поддержание нормального уровня холестерина и сахара в крови;
регулярные профилактические осмотры.

Основная мера предотвращения развития желудочковой тахикардии – профилактика заболеваний, которые могут выявить подобные нарушения. Если такая патология уже диагностирована, то необходимо ее грамотное и своевременное лечение.

В большинстве случаев заболевание развивается на фоне имеющихся сердечных патологий. Именно поэтому важно выяснить причину болезни с помощью комплексной диагностики. Ее устранение или купирование является обязательным условием лечения.

Заболевание желудочковая тахикардия (ЖТ) является опасным состоянием, которое требует немедленной помощи с последующей реабилитацией. ЖТ – нерегулярный сердечный ритм из эктопического очага одного желудочка. Начало недуга резкое и частота ритма при этом может превышать 190 ударов в минуту. Это заболевание имеет несколько видов, диагностируется на ЭКГ и практически никогда не возникает у здоровых людей с нормальным функционированием сердечно-сосудистой системы.

Своевременное выявление ЖТ позволяет предупредить внезапную остановку сердца и провести профилактический курс, а при необходимости и хирургическое лечение, путем установки имплантата для контроля сердечных сокращений.

Описание и патогенез

Тахикардия является одним из видов аритмии, который диагностируется на ЭКГ и характеризуется повышением частоты сердечных сокращений. Если это желудочковый вид тахикардии, значит, патологический процесс изначально проявляется в одном из желудочков сердца.

Органические заболеваний сердечно-сосудистой системы нередко провоцируют различные аритмии, и одной из них является желудочковая тахикардия. Только в 0,2% случаев это заболевание происходит без симптомов органических нарушений сердца.

В иных случаях наблюдается тахикардия желудочковая на фоне перенесенных острых состояний или хронических недугов. Патологические процессы в миокарде, нарушение строения его волокон выступают предрасполагающим фактором в появлении ЖТ на разных этапах жизни больного.

Во время приступа – пароксизм желудочковой тахикардии, повышается частота сердечных сокращений и вместе с тем возникают эктопические импульсы с частотой до 200 ударов в минуту. Эти импульсы начинаются с ножек Гисса и их разветвлений, а основным источником возникновения этого патологического состояния остается желудочек.

Нередко такое состояние переходит в фибрилляцию предсердий, так как эти два недуга провоцируют друг друга, и результат такого перехода при несвоевременном оказании помощи – смерть на фоне остановки сердца. Потому пароксизмальная желудочковая тахикардия считается одним из наиболее опасных проявлений нарушения сердечного ритма и требует немедленного лечения.

Совет! Любой вид аритмии, независимо от причинного фактора и возраста больного, может привести к внезапной смерти. Именно такое нарушение является фактором риска в остановке сердца, о чем предупреждены все больные.

Причины тахикардии желудочков

Как уже было сказано, желудочковая тахикардия никогда не выступает как самостоятельное заболевание. У больных, после диагностики на ЭКГ с поставленным диагнозом ЖТ можно наблюдать еще несколько органических нарушений, связанных между собой. Потому такое нарушение принято считать дополнением к основному заболеванию. Частые причины тахикардии желудочков.

Совет! В редких случаях желудочковая тахикардия возникает на фоне передозировки лекарственными препаратами. Процент таких случаев очень мал, но люди, принимающие сердечные гликозиды, должны помнить о высоком риске развития тахикардии.

Клиника и признаки

Клинические симптомы этого заболевания схожи с другими проявлениями аритмии. Зачастую отличить ЖТ можно только на ЭКГ, но есть и специфические признаки. Важно то, что начальное течение недуга полностью бессимптомное, и выявить его можно только при подозрении на проблемы с сердцем самого пациента и проведения суточного мониторирование на ЭКГ.

Типичные признаки сердечной патологии у больных на ЖТ:

Совет! Представленный комплекс симптомов подходит под любой вид аритмии, потому самодиагностика в случае нарушения сердечной активности невозможна. Появление этих признаков зависит от периодичности наступления тахикардии, но обратиться за помощью нужно уже при первых проявлениях.

Развитие тахикардии параллельно с другими существующими органическими пороками сердца увеличивает шанс остановки сердца, появления фатальных аритмий и острого инфаркта миокарда. Нередко на фоне тахикардии, если не проводилось лечение, развивается кардиогенный шок, что также смертельно опасно.

Стойкая и нестойкая тахикардия

Промежуточная фаза между тахикардией и экстрасистолами – нестойкая желудочковая тахикардия, которая протекает бессимптомно, быстро проходит и проявляется только на ЭКГ. Другой вид, обратный промежуточному – стойкая тахикардия, которая возникает чаще на фоне ишемического заболевания сердца.

Именно ишемическое заболевание является решающим и поддерживающим фактором в появлении и укреплении стойкой тахикардии. Чем отличается стойкая и нестойкая желудочковая тахикардия?

Совет! Опасность стойкой и нестойкой тахикардии равна, отличие только в проявлении и основных симптомах. Лечение разных видов аритмии схоже между собой, как и возможные осложнения.

Опасность заболевания и прогноз

Определить пароксизм желудочковой тахикардии можно по общим признакам аритмии и после проведения ЭКГ. От того, какие симптомы преобладают во время пароксизма, зависит исход. Не исключено, что у больного произойдет стойкое нарушение дыхательной функции, органические заболевания головного мозга, и остановка сердца.

Если говорить о нестойкой тахикардии, она не несет существенного ущерба для больного с диагностированным пароксизмом тахикардии. Наличие комплекса иных сердечных нарушений осложняет любой приступ, и уже от этого будет зависеть исход. Окончательный прогноз врач может объявить уже после проведения комплексного лечения, профилактического курса и повторного мониторирования ЭКГ.

Диагностика ЖТ на ЭКГ

При первых проявлениях этого недуга, необходимо немедленно пройти диагностические мероприятия для выявления основного и сопутствующих недугов. Если это первичные симптомы, которые ранее не проявлялись, будет необходимо пройти обследование у нескольких специалистов.

Если же, пароксизм желудочковой тахикардии был и раньше, потребуется повторная диагностика и корректировка лечения. Диагностика при пароксизмах тахикардии:

Основной метод диагностики – ЭКГ, проводится для выявления блокады пучка Гисса, отклонений сердечной деятельности, желудочковой экстрасистолы и других, провоцирующих пароксизм желудочковой тахикардии, недугов. На ЭКГ кардиолог наблюдает морфологические изменения, прослеживает возможность перенесения инфаркта и ишемического заболевания сердца.
ЭФИ (электрофизиологическое исследование) – одно из основных диагностических мероприятий для выявления тахикардии. Исследование позволяет наблюдать гемодинамику и частоту тахикардии, а также негативные изменения в пучках и разветвлениях Гисса.
Эхокардиография – обязательное диагностическое мероприятие, позволяющее провести уточнение диагноза при подозрении на тахикардию желудочков. Исследование помогает определить локализацию и распространенность патологического процесса в разных отделах сердца.
Коронарография – проводится в случае ишемического заболевания сердца.
Тесты нагрузки – показаны для диагностики различных аритмий и функциональных нарушений сердца. Проведение нагрузочных тестов предполагает использование различных медикаментозных препаратов и тренажеров.

Совет! У большинства пациентов с подозрением на пароксизм тахикардии отмечается нарушение гемодинамики и артериальная гипертензия, что также играет роль при проведении клинических исследований.

Первая помощь при ЖТ

Внезапная желудочковая тахикардия требует оказания немедленной медицинской помощи. Приступ может случиться в любой момент, и каждый должен знать порядок действий при оказании больному неотложной помощи. После проведения срочных мероприятий врач купирует приступ медикаментозно, но до этого момента нужно сделать все возможное для предупреждения внезапной смерти больного.

Когда человек сжимается, падает, шатается и держит руку у сердца нужно быстро усадить его.
Попросить больного сжимать мышцы живота, рук, ног в течение десяти секунд, и так нескольких минут, а в это время вызывать скорую помощь.
Закрыть больному нос и рот, попросив сымитировать резкий выдох.
После выдоха закрыть больному глаза и надавливать пальцем на глазное яблоко, умеренно и равномерно.
Провести массаж сонной артерии в районе шеи с левой и правой стороны поочередно.
Постараться сделать так, чтобы больной вырвал.
Обтереть больного мокрым полотенцем, смоченным в холодной воде.

Совет! При оказании первой медицинской помощи в первую очередь нужно позвонить в скорую помощь, сообщив все признаки, параллельно удерживая больного в сидячем положении, и попросив его выполнять указанные выше задачи. Если потратить много времени на помощь, забыв о звонке, можно потерять больного.

После приезда скорой помощи нужно описать все свои действия и состояния человека. Далее врачи проведут медикаментозное лечение, и будет приниматься решение о дальнейших терапевтических мероприятиях.

Лечение в стационаре

Простого подавления аритмии при таком нарушении сердечной деятельности недостаточно. Основная задача врачей – предупредить внезапную смерть и создать комфортные условия для больного с таким недугом. Добиться этого можно путем медикаментозного лечения.

Назначаются противоаритмические препараты, седативные, кардиологические. Наиболее оптимальное лечение тахикардии желудочков – установка кардиологического имплантата, который запускается в ответ на приступ и запускает сердце. Такой вариант позволяет больному свободно выполнять повседневную работу без риска внезапной остановки сердца.

Какое бы лечение ни выбирал больной, оно в любом случае продолжительное и имеет свои риски. Длительная терапия не назначается пациенту в случае нестойкой промежуточной тахикардии, спровоцированной электролитным дисбалансом или инфарктом миокарда. В таком случае устраняются симптомы, назначается профилактический курс, и больной отпускается домой.

Операция

Операционное лечение больного с диагностированной желудочковой тахикардией проводится при стойком заболевании на фоне ишемической болезни или иных органических заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Это серьезный шаг к выздоровлению, когда больному внедряется кардиологический аппарат, отвечающий за предупреждение остановки сердца. Такие операции проводятся редко, они дорогостоящие, потому не все могут себе позволить такую возможность. Варианты операций при патологии желудочков:

вживление имплантата дефибрилляторов;
разрушение некоторых путей проведение электрического импульса;
установка электрокардиостимулятора.

Совет! Наиболее опасной и одновременно необходимой операцией является установка электрокардиостимулятора. Это датчик, который запускается при возможной остановке сердца. Его срок эксплуатации зависит от частоты приступов, во время которых аппарат начинает работать и разряжается. Примерное время замены стимулятора – каждые 2-4 года.

Дополнительное лечение ЖТ

К дополнительным методам лечения ЖТ относится специфическая и медикаментозная профилактика, а также абляция сердца:

Абляция сердца проводится несколькими вариантами: радиочастотная, хирургическая. Такое лечение может назначаться и с целью профилактики заболевания при появлении предрасполагающих факторов. Параллельно назначаются противоаритмические препараты, корректируется питание больного и изменяется образ жизни.

Некоторая деятельность становится запрещенной, в особенности спорт и работа с повышенной физической, умственной нагрузкой. Также больной вынужден принимать успокоительные препараты для исключения эмоциональных стрессов, как негативных, так и позитивных, которые в любом случае провоцируют тахикардию.

Совет! Даже после полноценного лечения есть риск развития жизненно опасных осложнений, потому больной находится на постоянном наблюдении у лучших кардиологов.

Осложнения

Стойкая тахикардия может преследовать больного на протяжении всей жизни, и это сказывается на других органах и системах, не говоря уже о самом сердце. Несвоевременно оказанная первая помощь, оказание некомпетентной медицинской реабилитации может закончиться для пациента рядом тяжелых осложнений:

Переход тахикардии в фибрилляцию желудочков.
Потеря ориентации в пространстве и резкое падение без потери сознания.
Внезапная остановка сердца и смерть.
Тампонада сердца.
Легочные нарушения: отек легких, тяжесть дыхания, астма.
Потеря сознания без предшествующих симптомов.

Среди наиболее опасных осложнений, которые дает желудочковая тахикардия, остается остановка сердца, острая сердечная недостаточность, ишемия головного мозга. Благоприятный прогноз возможен при желудочковой тахикардии после проведения адекватного лечения. Пароксизмы будут устранены медикаментозно, после чего больной сможет продолжить нормальную жизнь.