Симптоми на миелоидна левкемия. Хронична миелоидна левкемия – продължителност на живота в различни стадии на заболяването. Причини за хронична миелоидна левкемия

Хроничната миелоидна левкемия се определя от растежа и деленето на кръвните клетки и това се случва неконтролируемо. Казано по-просто, това е злокачествено заболяване на кръвта с клонова природа, при което раковите клетки са в състояние да узреят до зрели форми. Синоним на хронична миелоидна левкемия е хроничната миелоидна левкемия, популярно наричана "кървене".

Костният мозък произвежда кръвни клетки, при миелоидна левкемия в кръвта се образуват незрели клетки, които лекарите наричат ​​бласти, така че в някои случаи това заболяване се нарича хронична миелоидна левкемия. Бластите постепенно изместват здравите кръвни клетки и чрез кръвния поток проникват във всички органи на човешкото тяло.

Една човешка клетка съдържа 46 хромозоми. Всеки от тях има участъци, които са разположени в определена последователност – те се наричат ​​гени. Всеки сегмент (ген) е отговорен за производството на протеини (само един вид), необходими на тялото за живота.

Под въздействието на провокиращи фактори - радиация и други фактори, включително неизвестни, две хромозоми обменят своите участъци една с друга. Резултатът е променена хромозома, която учените наричат ​​Филаделфийска хромозома (тъй като е открита за първи път там). Известно е, че тази хромозома регулира производството на определен протеин, който причинява мутационни процеси в клетката, тоест позволява неконтролируемото й делене.

Атипичните клетки често се появяват в здраво тяло, но имунната система бързо ги унищожава. Но генът на филаделфийската хромозома му дава стабилност и защитните сили на тялото не могат да го унищожат. В резултат на това след известно време броят на променените клетки надвишава броя на здравите и непроменени и се развива хронична миелоидна левкемия.

Причини за развитието на болестта

Етиологията на CML все още не е напълно проучена; учени от цял ​​свят се борят с този проблем; веднага щом се открие причината за заболяването, ще има лек за това заболяване. Всички клетки произхождат от стволови клетки, които са локализирани главно в костния мозък, след като приключи тяхното съзряване, клетките започват да изпълняват функциите си.

Левкоцитите - предпазват от инфекция, червените кръвни клетки доставят кислород и други вещества до всички клетки, тромбоцитите - предотвратяват кървенето чрез образуване на съсиреци. Като правило, левкоцитната клетка започва да се дели неконтролируемо, но не всички клетки узряват, така че голям брой зрели и незрели клетки попадат в кръвта.

Понастоящем са известни само косвени причини за развитието на болестта:

• Стволовите клетки променят структурата си, тази мутация постепенно прогресира и в резултат на това кръвните клетки стават патологични. Те се наричат ​​„патологични клонове“. Цитостатиците не могат да ги елиминират или да спрат тяхното делене.
• Вредни химикали.
• Радиация. Понякога пациенти, които са получили лъчева терапия за лечение на други злокачествени заболявания, са диагностицирани с хронична миелоидна левкемия.
• Дългосрочно излагане на тялото на цитостатични лекарства, които също се използват за лечение на рак. Има цял списък от лекарства, които могат да провокират хронична миелоидна левкемия.
• Синдром на Даун.
• Патологични ефекти на ароматните въглехидрати.
• Вируси.

Всички тези причини обаче не могат да дадат пълна картина на етиологията на заболяването, тъй като те са само косвени; истинската причина все още не е известна на науката.

Видове левкемия

Миелоидната левкемия се отличава с естеството на курса и вида на патологичните клетки. Според хода на заболяването се разграничават остри и хронични форми. Хроничната миелоидна левкемия се характеризира с по-бавно развитие на патологията и настъпват определени промени в кръвта, което не се случва в острата форма.

Въз основа на клетъчния състав левкемията се разделя на:

• промиелоцинтарен;
• миеломоноцитен, който от своя страна също е разделен на няколко подвида;
• миеломонобластичен;
• базофилен;
• мегакариобластичен;
• еритроидни левкемии.

Що се отнася до хроничната форма, тя се разделя на ювенилен, миелоцинтичен, миеломоноцинтичен (CMML), неутрофилен и първичен.

Хроничната миеломоноцитна левкемия се различава от хроничната миелоидна левкемия по това, че най-големите левкоцити (моноцити), които нямат гранули, се клонират и влизат в кръвния поток, докато са все още незрели.

Етапи на хронична миелоидна левкемия

Хроничната миелоидна левкемия протича в три етапа:

• начален;
• разширени;
• терминал.

Ако в началния стадий на заболяването пациентът не получи адекватно лечение, тогава миелоидната левкемия постепенно преминава през всичките три етапа, но при навременно и правилно лечение заболяването може да се забави в начален или напреднал стадий.

Хроничният (начален) стадий може да се наблюдава дълго време, докато симптомите практически липсват и наличието на патология може да се определи само чрез кръвен тест. Пациентът може да почувства само някакъв дискомфорт, на който по правило не се обръща внимание. Понякога след хранене може да почувствате ситост, което се дължи на увеличения далак.

Фазата на акселерация (напреднал стадий) е следващият стадий на заболяването. С появата му клиничните признаци стават по-изразени, което показва, че левкемичният процес се развива. Пациентът изпитва обилно изпотяване, загуба на сила, треска, загуба на тегло и болка в лявата страна под ребрата. Освен това може да се появи сърдечна болка и аритмия - това показва, че процесът се е прехвърлил в сърдечно-съдовата система.

Крайният стадий на заболяването е терминален (бластна криза). Състоянието на пациента рязко се влошава, температурата продължава да се повишава и вече не пада до нормалните стойности. На този етап тялото на пациента вече не реагира на лекарствено лечение, инфекциите често се присъединяват към процеса, който като правило става причина за смъртта.

Клинична картина

Хроничната форма на миелоидна левкемия се диагностицира при 15% от всички случаи на заболяването. При диагностициране на хронична миелоидна левкемия първоначално симптомите не са изразени, заболяването може да продължи безсимптомно около 4-5 години, в някои случаи до 10 години. Първият поразителен симптом, на който човек може да обърне внимание, е повишаването на температурата без видима причина. Повишаването на температурата възниква поради уголемяване на далака и черния дроб, което може да причини известна болка и дискомфорт в дясната и лявата страна.

Органите са болезнени при палпация. Ако базофилите в кръвта се увеличат значително, пациентът може да почувства сърбеж по кожата и усещане за топлина, ако терминалният стадий е близо, може да се появи болка в ставите. В някои случаи съществува риск от инфаркт на далака, ако има увреждане на мозъчните центрове, тогава е възможна парализа. Лимфните възли са увеличени.

Една от формите на хронична миелоидна левкемия е ювенилната миелоза. Диагностицира се при деца в предучилищна възраст. Това заболяване няма остра форма и симптомите се увеличават постепенно:

• детето не е активно;
• често страда от инфекциозни заболявания;
• има лош апетит и не наддава добре;
• развитието е инхибирано;
• Често се наблюдава кървене от носа.

Диагностика на заболяването

Най-често кръвният тест помага да се подозира заболяването, освен това лекарят може да бъде предупреден за хепатомегалия и увеличен далак. Хематолог може да насочи пациента за ултразвук и генетично изследване.

Кръвта на пациента се подлага на следната диагностика:

• общ анализ;
• биохимичен;
• цитогенетичен;
• цитохимикал.

Подробният кръвен тест помага да се проследи динамиката на клетъчния състав. Ако пациентът има начален стадий на заболяването, тогава се оценяват здрави, зрели кръвни клетки и се определя броят на незрелите кръвни структури. По време на ускорения етап анализът показва увеличение на незрелите кръвни клетки и рязка промяна в нивата на тромбоцитите. Когато бластите достигнат 20%, можем да кажем, че е настъпил последният стадий на заболяването.

Биохимичният анализ определя нивото на пикочната киселина и други показатели, които са характерни за хроничната миелоидна левкемия. Цитохимията се извършва, за да се разграничи хроничната форма на левкемия от други форми на заболяването.

По време на цитогенетично изследване специалистите идентифицират атипични хромозоми в кръвните клетки. Това е необходимо не само за окончателна диагноза, но и за прогнозиране на хода на заболяването.

Биопсия - необходима за идентифициране на атипични клетки, специалистът взема материал от бедрената кост за анализ. Ултразвукът, CT и MRI дават представа за размера на черния дроб и далака, което също помага да се разграничи хроничната форма на беловина от левкемия на други форми.

Лечение на заболяването

При диагностициране на хронична миелоидна левкемия лечението се определя според стадия на заболяването. Ако хематологичните и симптоматичните прояви не са изразени, тогава експертите препоръчват добро хранене, витаминна терапия, общоукрепващи мерки, както и редовни прегледи. С други думи, избират се тактики за проследяване на заболяването и укрепване на имунните сили на организма.

Някои лекари говорят за положителната динамика на хода на заболяването при използване на интерферон.Ако пациентът е обезпокоен от кървене от носа (или друго) или той започва да страда от инфекциозни заболявания по-често, тогава само мерките за укрепване няма да бъдат достатъчни, по-агресивни трябва да се предприеме лечение.

В по-късните стадии на заболяването се използват цитостатици, които блокират растежа на всички клетки. По същество това са клетъчни отрови; разбира се, те потискат растежа на раковите клетки, но също така причиняват тежки нежелани реакции в тялото. Това включва гадене, лошо здраве, косопад и възпалителни процеси в червата и стомаха. Практикуват се трансплантации на костен мозък и кръвопреливане. В някои случаи трансплантацията на костен мозък може напълно да излекува пациента, но за успеха на тази операция е необходим напълно съвместим донор на костен мозък.

Невъзможно е да се лекува миелоидна левкемия самостоятелно или с помощта на традиционната медицина. Лечебните билки помагат само за укрепване на тялото на пациента и повишаване на имунитета му. В крайния стадий на заболяването се предписват лекарства, които се използват при остра левкемия.

Изследвания, проведени в края на миналия век, показват, че Imatinib (Gleevec) може да доведе до хематологична ремисия. Това се дължи на факта, че филаделфийската хромозома изчезва в кръвта, което е причина за развитието на хронична миелоидна левкемия. Към днешна дата е натрупан относително малък опит, който ни позволява да обсъдим предимствата и недостатъците на това лекарство. Но можем да кажем с увереност, че той превъзхожда известните досега лекарства, използвани за лечение на хронична миелоидна левкемия.

В екстремни случаи далакът на пациента се отстранява, като правило такава интервенция се извършва по време на бластна криза. След отстраняване на хемопоетичния орган протичането на заболяването се подобрява и ефективността на лекарственото лечение също се увеличава.

При условие, че нивото на левкоцитите се увеличи изключително високо, пациентите се подлагат на левкофереза. По същество тази процедура е подобна на плазменото пречистване. Често тази процедура се предписва в комбинация с лекарствено лечение.

Прогнози за живота

Прогнозата за хроничния ход на заболяването е неблагоприятна, тъй като това заболяване е животозастрашаващо заболяване. Смъртта най-често настъпва в акселеративния и крайния стадий на заболяването. Средната продължителност на живота на пациентите е 2 години.

След бластна криза пациентите умират след около шест месеца, но ако се постигне ремисия, тогава продължителността на живота се увеличава с около година. Не бива обаче да се отказвате, независимо в какъв стадий е заболяването, винаги има шанс за удължаване на живота. Може би статистиката не включва изолирани случаи, когато ремисията е продължила години, освен това учените не спират да провеждат изследвания и може би много скоро ще се появи нов метод за ефективно лечение на хронична миелоидна левкемия.

Хроничната миелоидна левкемия (хронична миелоидна левкемия) е форма на левкемия (левкемия), характеризираща се с нерегулирана и ускорена пролиферация (размножаване чрез делене) на миелоидни клетки в костния мозък с последващото им натрупване в кръвта. Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е по-честа при възрастни, отколкото при деца.

причини

Появата на ХМЛ е свързана с генетична аномалия, която се изразява в хромозомна транслокация, изразяваща се в наличието на Ph" хромозома (филаделфийска хромозома) в кариотипа.

Симптоми на хронична миелоидна левкемия

В хроничната фаза на ХМЛ симптомите може напълно да липсват или да са леки. Може да има нарушение на общото състояние - поява на неразположение и слабост, загуба на апетит, постепенна загуба на тегло, повишено изпотяване през нощта. При увеличаване на размера на далака (спленомегалия) пациентът може да забележи тежест или болка в лявата част на корема.

По време на фазата на ускорение се наблюдава увеличаване на тежестта на симптомите на хроничния стадий. Понякога през тази фаза се появяват първите очевидни признаци на заболяване, което принуждава човек да отиде на лекар за първи път.

Симптомите на терминалния стадий на ХМЛ включват значително влошаване на общото здравословно състояние, тежка слабост, повишено кървене, появата на кръвоизливи по тялото, бърза загуба на тегло, поява на силно изпотяване, продължителна болка в ставите и костите с болки в природата (в някои случаи тези болки стават много силни). Възможно е и периодично безпричинно повишаване на телесната температура до 38 - 39⁰C със силно втрисане. Характерно е бързото увеличаване на размера на далака.

Диагностика

Диагностичните тестове за CML включват:

Класификация

Има 3 варианта на хода на хроничната миелоидна левкемия.

• хронична фаза – представлява етап на относителна стабилност. Пациентът на този етап може да изпита минимални симптоми.
• фаза на ускорение - характеризира се с активиране на патологичния процес. По време на фазата на ускорение броят на незрелите форми на левкоцитите в кръвта започва бързо да нараства. Този етап може да се нарече преходен от хроничен към терминален.
• Терминалната фаза (бластна криза) е крайният стадий на хроничната миелоидна левкемия. Тази фаза протича подобно на острата левкемия и се характеризира с бърза прогресия и ниска преживяемост.

Действия на пациента

Начален стадий на хронична миелоидна левкемия обикновено се появяват скрито. Въпреки това, все още има някои неспецифични признаци, които позволяват да се подозира ХМЛ.

Соматичните признаци на ХМЛ включват:

Разбира се, наличието на един или дори няколко от горните признаци в дадено лице изобщо не означава, че той има хронична миелоидна левкемия . Тези симптоми са само възможни прояви на това заболяване. Освен това тези признаци са неспецифични - тоест могат да се появят с огромен брой други заболявания, както сериозни, така и леки. Въпреки това, ако човек проявява повечето от тези симптоми, това може да е причина да потърсите съвет от лекар (хематолог).

Лечение на хронична миелоидна левкемия

Мерките за лечение на хронична миелоидна левкемия са насочени към намаляване на растежа на туморните клетки и намаляване на размера на далака. Основните лечения за CML включват химиотерапия, спленектомия (отстраняване на далака), лъчева терапия и трансплантация на костен мозък.

Усложнения

Характерни усложнения на ХМЛ са хеморагичен синдром, инфекция и увреждане на дихателната система. Най-често се отбелязва развитието на инфекциозни и възпалителни процеси (например пневмония, бронхит). По правило възникват инфекциозни усложнения от бактериална етиология, но са възможни гъбични и вирусни инфекции.

Профилактика на хронична миелоидна левкемия

Ефективна профилактика на хронична миелоидна левкемия не е разработена, тъй като точните причини за тази патология не са идентифицирани.

Доскоро беше общоприето, че хроничната миелоидна левкемия е заболяване, което се среща по-често при по-възрастните мъже. Сега лекарите са стигнали до извода, че както жените, така и мъжете имат еднакъв шанс да станат жертви на това заболяване. Защо възниква това заболяване, кой е изложен на риск и може ли да се излекува?

Същност на болестта

В човешкото тяло костният мозък е отговорен за процесите на хематопоеза. Там се произвеждат кръвни клетки - червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити. Хемолимфата съдържа най-много левкоцити. Те са отговорни за имунитета. Хроничната миелоидна левкемия води до провал на тези процеси.

При болен от този вид левкемия костният мозък произвежда патологични левкоцити – онколозите ги наричат ​​бласти. Те започват да се размножават неконтролируемо и напускат костния мозък, преди да имат време да узреят. По същество това са "незрели" левкоцити, които не могат да изпълняват защитни функции.

Постепенно те се разпространяват през съдовете до всички човешки органи. Съдържанието на нормални бели кръвни клетки в плазмата постепенно намалява. Самите бласти не умират - черният дроб и далакът не могат да ги унищожат. Поради липсата на левкоцити имунната система на човека спира да се бори с алергени, вируси и други негативни фактори.

Причини за заболяването

В по-голямата част от случаите хроничната миелоидна левкемия се причинява от генна мутация - хромозомна транслокация, която обикновено се нарича "Филаделфийска хромозома".

Технически процесът може да бъде описан по следния начин: хромозома 22 губи един от фрагментите, който се слива с хромозома 9. Фрагмент от хромозома 9 се прикрепя към хромозома 22. Това причинява неизправност на гените, а след това и на имунната система.

Експертите казват, че появата на този вид левкемия също се влияе от:

• излагане на радиация. След ядрената атака срещу Хирошима и Нагасаки, честотата на ХМЛ при жителите на японските градове се увеличи значително;
• излагане на определени химикали - алкени, алкохоли, алдехиди. Пушенето има отрицателен ефект върху състоянието на пациентите;
• приемане на определени лекарства - цитостатици, ако онкоболните ги приемат заедно с провеждане на лъчетерапия;
• радиотерапия;
• наследствени генетични заболявания - синдром на Клайнфелтер, синдром на Даун;
• заболявания с вирусен произход.

важно! ХМЛ засяга предимно хора на възраст над 30-40 години, като рискът от развитие на заболяването при тях нараства с възрастта до 80-годишна възраст. При деца се диагностицира много рядко.

На 100 хиляди жители на Земята има средно от един до един и половина случая на това заболяване. При децата тази цифра е 0,1-0,5 случая на 100 хиляди души.

Как протича заболяването?

Лекарите разграничават три етапа на развитие на хронична миелоидна левкемия:

• хроничен стадий;
• етап на ускорение;
• терминален стадий.

Първата фаза обикновено продължава две до три години и най-често протича безсимптомно. Проявата на това заболяване е нетипична и може да не се различава от общото неразположение. Заболяването се диагностицира случайно, например, когато човек дойде за общ кръвен тест.

Първите признаци на заболяването са общо неразположение, усещане за пълнота в корема, тежест в лявото подребрие, намалена работоспособност, нисък хемоглобин. При палпация лекарят ще открие увеличена далака поради тумора, а кръвен тест ще разкрие излишък от гранулоцити и тромбоцити. Мъжете често изпитват дълги, болезнени ерекции.

Далакът се увеличава, човек изпитва проблеми с апетита, бързо се засища и усеща болка, излъчваща се към гърба в лявата страна на коремната кухина.

Понякога в началната фаза се нарушава функцията на тромбоцитите - нивото им се повишава, кръвосъсирването се повишава. Човек развива тромбоза, която е свързана с главоболие и световъртеж. Понякога пациентът изпитва недостиг на въздух дори при минимално физическо натоварване.

Вторият, ускорен етап настъпва, когато общото състояние на човека се влоши, симптомите станат по-изразени и лабораторните тестове регистрират промени в състава на кръвта.

Човек губи тегло, става слаб, има световъртеж и кървене, температурата се повишава.

Тялото произвежда все повече и повече миелоцити и бели кръвни клетки, а в костите се появяват бласти. Тялото реагира на това чрез освобождаване на хистамин, така че пациентът започва да усеща треска и сърбеж. Започва да се поти силно, особено през нощта.

Продължителността на фазата на ускорение е от една до година и половина. Понякога човек започва да се чувства зле едва на втория етап и отива на лекар, когато болестта вече е напреднала.

Третата, терминална фаза настъпва, когато заболяването навлезе в остър стадий.

Бластна криза възниква при хронична меилоидна левкемия, когато клетките с патология почти напълно заместват здравите в органа, отговорен за хемопоезата.

Острата форма на хронична миелоидна левкемия има следните симптоми:

• силна слабост;
• повишаване на температурата до 39-40 градуса;
• човек започва бързо да губи тегло;
• пациентът изпитва болка в ставите;
• хипохидроза;
• кръвоизливи и кървене.

Острата миелоидна левкемия често води до инфаркт на далака - туморът увеличава риска от руптура на далака.

Броят на миелобластите и лимфобластите нараства. Бластите могат да се превърнат в злокачествен тумор - миелоиден сарком.

Хроничната миелоидна левкемия на третия етап е нелечима и само палиативната терапия ще удължи живота на пациента с няколко месеца.

Как да диагностицираме заболяването?

Тъй като заболяването първоначално има неспецифични симптоми, често се открива почти случайно, когато човек дойде, например, за да вземе общ кръвен тест.

Ако хематолог подозира рак, той трябва не само да проведе проучване и да изследва лимфните си възли, но и да палпира корема, за да види дали далакът е увеличен и дали има тумор в него. За да потвърди или отхвърли подозренията, субектът се изпраща за ултразвук на далака и черния дроб, както и генетично изследване.

Методи за диагностициране на хронична миелоидна левкемия:

• общи и ;
• биопсия на костен мозък;
• цитогенетични и цитохимични изследвания;
• Ултразвук на коремни органи, ЯМР, КТ.

Общ подробен кръвен тест ви позволява да проследите динамиката на развитието на всички негови компоненти.

На първия етап ще се определи нивото на "нормалните" и "незрелите" бели кръвни клетки, гранулоцити и тромбоцити.

Фазата на ускорение се характеризира с повишаване на нивото на левкоцитите, увеличаване на дела на "незрелите" левкоцити до 19 процента, както и промяна в нивото на тромбоцитите.

Ако делът на бластите надвиши 20 процента и броят на тромбоцитите намалее, тогава е настъпил третият стадий на заболяването.

Биохимичният анализ ще помогне да се определи наличието в кръвта на вещества, които са характерни за това заболяване. Става дума за пикочна киселина, витамин В12, транскобаламин и др. Биохимията определя дали има неизправности във функционирането на лимфоидните органи.

Ако човек има хронична миелоидна левкемия в кръвта, се случва следното:

• значително увеличение;
• преобладаването на „незрели“ форми на левкоцити - бластни клетки, миелоцити, про- и метамиелоцити.
• повишено съдържание на базо- и еозинофили.

Необходима е биопсия, за да се определи наличието на анормални клетки. Лекарят използва специална игла за вземане на мозъчна тъкан (подходящо място за пункция е бедрената кост).

Цитохимичното изследване позволява да се разграничи хроничната миелоидна левкемия от други видове левкемия. Лекарите добавят реагенти към кръвта и тъканите, получени от биопсия, и виждат как се държат кръвните клетки.

Ултразвукът и ЯМР дават представа за размера на коремните органи. Тези изследвания помагат да се разграничи заболяването от други видове левкемия.

Цитогенетичните изследвания помагат да се открият анормални хромозоми в кръвните клетки. Този метод позволява не само надеждно диагностициране на заболяването, но и прогнозиране на неговото развитие. За откриване на анормална или "филаделфийска" хромозома се използва методът на хибридизация.

Лечение на заболяването

Лечението на хроничната миелоидна левкемия има две основни цели: да намали размера на далака и да спре костния мозък да произвежда анормални клетки.

Хематологичните онколози използват четири основни метода на лечение:

1. Лъчетерапия;
2. Трансплантация на костен мозък;
3. Спленектомия (отстраняване на далака);
4. Левкафереза.

Зависи от индивидуалните характеристики на тялото на пациента, както и от тежестта на заболяването и симптомите.

В ранните етапи на лечение на левкемия лекарите предписват лекарства на своите пациенти за укрепване на тялото, витамини и балансирана диета. Човек също трябва да спазва режим на работа и почивка.

В първите етапи, ако нивото на левкоцитите се повиши, лекарите често предписват бусулфан на своите пациенти. Ако това даде резултат, пациентът се прехвърля на поддържаща терапия.

В късните фази лекарите използват традиционни лекарства: Cytosar, Myelosan, Dazanitib или съвременни лекарства като Gleevec и Sprycel. Тези лекарства са насочени към онкогена. Заедно с тях на пациентите се предписва интерферон. Трябва да засили имунната система на човека.

Внимателно! Лекарят предписва схемата и дозировката на лекарствата. На пациента е забранено да прави това сам.

Химиотерапията обикновено идва със странични ефекти. Приемът на лекарства често води до храносмилателни разстройства, причинява алергични реакции и конвулсии, намалява съсирването на кръвта, провокира неврози и депресия, води до загуба на коса.

Ако заболяването е в прогресираща фаза, хематолозите предписват няколко лекарства едновременно. Продължителността на интензивната химиотерапия зависи от това колко бързо лабораторните стойности се нормализират. Обикновено пациентът с рак трябва да премине три до четири курса химиотерапия годишно.

Ако приемът на цитостатици и химиотерапията не дават резултати и заболяването продължава да прогресира, хематологът насочва пациента към лъчева терапия.

Показания за него са:

• увеличаване на тумора в костния мозък;
• увеличен далак и черен дроб;
• ако бластите навлязат в тръбните кости.

Онкологът трябва да определи режима и дозата на облъчване. Лъчите въздействат върху тумора в далака. Това спира растежа на онкогените или ги унищожава напълно. Лъчевата терапия също помага за облекчаване на болките в ставите.

Облъчването се използва в ускорения стадий на заболяването.

Трансплантацията на костен мозък е една от най-ефективните възможности за лечение. Гарантира дългосрочна ремисия за 70 процента от пациентите.

Трансплантацията на костен мозък е доста скъп метод на лечение. Състои се от няколко етапа:

1. Избор на донор. Идеалният вариант е, когато близък роднина на онкоболен стане донор. Ако няма братя и сестри, тогава трябва да се търси в специални бази данни. Това е доста трудно да се направи, тъй като шансовете чуждите елементи да се вкоренят в тялото на пациента са по-малки, отколкото ако член на семейството стане донор. Понякога става самият пациент. Лекарите могат да трансплантират периферни клетки в костния му мозък. Единственият риск е свързан с високата вероятност бластите да попаднат там заедно със здравите левкоцити.
2. Подготовка на пациента. Преди операцията пациентът трябва да премине химиотерапия и радиация. Това ще убие значителна част от патологичните клетки и ще увеличи шансовете донорните клетки да се вкоренят в тялото.
3. Трансплантация. Донорските клетки се инжектират във вена с помощта на специален катетър. Те първо преминават през съдовата система, след което започват да действат в костния мозък. След трансплантацията лекарят предписва антивирусни и противовъзпалителни лекарства, за да не се отхвърли донорският материал.
4. Работа с имунната система. Не е възможно веднага да се разбере дали донорните клетки са се вкоренили в тялото. След трансплантацията трябва да минат две до четири седмици. Тъй като имунитетът на лицето е нулев, той остава в болницата. Получава антибиотици и е защитен от контакт с инфекциозни агенти. На този етап телесната температура на пациента се повишава и хроничните заболявания могат да се влошат.
5. Период след трансплантация. Когато е ясно, че чуждите левкоцити са приети от костния мозък, състоянието на пациента се подобрява. Пълното възстановяване отнема няколко месеца и дори години. През цялото това време човек трябва да бъде наблюдаван от онколог и да получи ваксинации, тъй като имунната му система няма да може да се справи с много заболявания. Разработена е специална ваксина за хора с отслабена имунна система.

Трансплантацията обикновено се извършва в първия етап.

Отстраняването на далака или спленектомията се използва в терминалния стадий, ако:

• е имало инфаркт на далака или има заплаха от разкъсване;
• ако органът се е увеличил толкова много, че пречи на функционирането на съседни коремни органи.

Какво е левкафереза? Левкоцитофереза ​​е процедура, насочена към изчистване на патологични левкоцити. Определено количество от кръвта на пациента преминава през специална машина, където раковите клетки се отстраняват от нея.

Това лечение обикновено допълва химиотерапията. При прогресиране на заболяването се извършва левкафереза.

Прогнози за оцеляване

Излекуването на онкоболния и продължителността на живота му зависят от няколко фактора.

Вероятността за възстановяване зависи от етапа, на който е диагностицирана хроничната миелоидна левкемия. Колкото по-скоро се направи това, толкова по-добре.

Шансовете за излекуване са намалени, ако коремните органи са сериозно уголемени и излизат изпод ръбовете на ребрената дъга.

Отрицателните признаци включват левкоцитоза, тромбоцитопения и повишаване на съдържанието на бластни клетки.

Колкото повече прояви и симптоми има пациентът, толкова по-неблагоприятна ще бъде прогнозата.

При навременна намеса ремисия настъпва в 70 процента от случаите. След излекуване има голяма вероятност пациентът да живее още няколко десетилетия.

Смъртта най-често настъпва в ускорените и терминалните стадии; около седем процента от пациентите с хронична миелоидна левкемия умират през първата година след диагностицирането на ХМЛ. Причините за смъртта са тежко кървене и инфекциозни усложнения поради отслабен имунитет.

Палиативната терапия в последния етап след бластна криза удължава живота на пациента най-много с шест месеца. Продължителността на живота на болен от рак се изчислява за една година, ако настъпи ремисия след бластна криза.

Съдържанието на статията

Етиология и патогенеза на хронична миелоидна левкемия

Клиника за хронична миелоидна левкемия

Лабораторни данни при хронична миелоидна левкемия

Диагностика и диференциална диагноза на хронична миелоидна левкемия

Туморните патологии често засягат кръвоносната система. Едно от най-опасните патологични състояния е хроничната миелоидна левкемия, която се характеризира с произволно възпроизвеждане и растеж на кръвни клетки. Тази патология се нарича още хронична миелоидна левкемия.

Заболяването рядко засяга деца и юноши, по-често се среща при пациенти на възраст 30-70 години, по-често при мъже.

Какво представлява хроничната миелоидна левкемия?

По същество миелоидната левкемия е тумор, образуван от ранни миелоидни клетки. Патологията има клонален характер и сред всички хемобластози представлява около 8,9% от случаите.

Миелоидната хронична левкемия се характеризира с асимптоматично развитие. За диагностика е необходим анализ на кръвна натривка, както и проба от костен мозък, взета чрез аспирация (с помощта на тънка игла).

Хроничната миелоидна левкемия се характеризира с увеличаване на кръвния състав на специфичен вид левкоцити, наречени гранулоцити. Те се образуват в червения костен мозък и навлизат в кръвта в големи количества в незряла форма. В същото време броят на нормалните левкоцитни клетки намалява.

причини

Етиологичните фактори на хроничната миелоидна левкемия все още са обект на изследване и предизвикват много въпроси сред учените.

Надеждно е установено, че следните фактори влияят върху развитието на хронична миелоидна левкемия:

1. Радиоактивно излагане.Едно от доказателствата за такава теория е фактът, че сред японците, които са били в зоната, засегната от атомната бомба (случаят с Нагасаки и Хирошима), са зачестили случаите на развитие на хронична форма на миелоидна левкемия;
2. Влиянието на вируси, електромагнитни лъчи и вещества от химически произход.Тази теория е противоречива и все още не е получила окончателно признание;
3. Наследствен фактор.Проучванията показват, че при индивиди с хромозомни аномалии вероятността от развитие на миелоидна левкемия се увеличава. Обикновено това са пациенти със синдром на Даун или синдром на Клайнфелтер и др.;
4. Прием на някои лекарства, като цитостатици, използвани при лечението на тумори, заедно с радиация. Освен това алкените, алкохолите и алдехидите могат да бъдат опасни за здравето в това отношение. Никотиновата зависимост, която влошава състоянието на пациентите, има много негативно въздействие върху благосъстоянието на пациенти с миелоидна левкемия.

Структурните нарушения в клетъчните хромозоми на червения костен мозък водят до раждането на нова ДНК с анормална структура. В резултат на това започват да се произвеждат клонове на анормални клетки, които постепенно изместват нормалните до такава степен, че техният процент в червения костен мозък става преобладаващ.

В резултат на това анормалните клетки се размножават неконтролируемо, подобно на раковите клетки. Освен това естествената им смърт не настъпва по общоприетите традиционни механизми.

Следното видео ще обясни концепцията за хронична миелоидна левкемия и нейните причини:

Веднъж попаднали в общия кръвен поток, тези клетки, които не са узрели в пълноценни левкоцити, не се справят с основната си задача, което води до липса на имунна защита и устойчивост на възпаление и алергични агенти с всички произтичащи от това последствия.

Фази

Развитието на хроничната миелоидна левкемия протича в три последователни фази.

• Фазата е хронична.Този етап продължава около 3,5-4 години. Обикновено с това повечето пациенти стигат до специалист. Хроничната фаза се характеризира с постоянство, тъй като пациентите имат минималния възможен набор от прояви на комплекс от симптоми. Те могат да бъдат толкова незначителни, че пациентите понякога не им придават никакво значение. Подобен етап може да бъде открит чрез случаен кръвен тест.
• Фаза на ускорение.Характеризира се с активиране на патологични процеси и бързо нарастване на незрелите левкоцити в кръвта. Продължителността на ускорителния период е година и половина. Ако процесът на лечение е избран адекватно и е започнал навреме, тогава вероятността патологичният процес да се върне в хроничната фаза се увеличава.
• Бластна криза или терминална фаза.Това е остър стадий, продължава не повече от шест месеца и завършва със смърт. Характеризира се с почти пълно заместване на клетките на червения костен мозък с анормални злокачествени клонове.

Като цяло, патологията се характеризира с левкемичен сценарий на развитие.

Симптоми

Клиничната картина на миелоидната левкемия варира в зависимост от фазата на патологията. Но могат да се идентифицират и общи симптоми.

Пациентите отбелязват безпричинна загуба на тегло, летаргия и липса на апетит. В процеса на развитие на заболяването се наблюдава характерно увеличение на черния дроб и далака и симптоми от хеморагичен произход. Пациентите са склонни към кървене, кожата им става бледа, изпитват болки в костите и повишено изпотяване през нощта.

Хроничен стадий

Следните прояви са характерни за този стадий на хронична миелоидна левкемия:

1. Леки симптоми, характерни за хроничната умора. Общото здраве се влошава, опасения за импотентност, загуба на тегло;
2. Поради увеличаването на обема на далака, пациентът отбелязва бързо насищане при хранене и често се появява болка в лявата коремна област;
3. В изключителни случаи се появяват редки симптоми, свързани с образуване на тромби или разреждане на кръвта, главоболие, нарушения на паметта и вниманието, зрителни нарушения, задух и инфаркт на миокарда.
4. В тази фаза мъжете могат да развият ерекция, която е твърде дълга и причинява болка или приапичен синдром.

Ускорителен

Ускореният стадий се характеризира с рязко увеличаване на тежестта на патологичните симптоми. Анемията прогресира бързо и терапевтичният ефект на цитостатиците намалява значително.

Лабораторната кръвна диагностика показва бързо нарастване на левкоцитните клетки.

Терминал

Фазата на бластна криза на хроничната миелоидна левкемия се характеризира с общо влошаване на клиничната картина:

• Пациентът е с изразена фебрилна симптоматика, но без инфекциозна етиология. Температурата може да се повиши до 39 ° C, причинявайки усещане за силно треперене;
• Интензивно се проявяват хеморагичните симптоми, причинени от кървене през кожата, чревните мембрани, лигавичните тъкани и др.;
• Тежка слабост, граничеща с изтощение;
• Далакът достига невероятни размери и лесно се палпира, което е придружено от тежест и болка в корема вляво.

Терминалният стадий обикновено е фатален.

Диагностични методи

Диагнозата на тази форма се управлява от хематолог. Именно той провежда прегледа и назначава лабораторна и ултразвукова диагностика на коремната област. Допълнително се извършва пункция или биопсия на костен мозък, биохимични и цитохимични изследвания и цитогенетичен анализ.

Кръвна картина

За хронична миелоидна левкемия е типична следната кръвна картина:

• В хроничния стадий делът на миелобластите в течността или кръвта на костния мозък е около 10-19%, а базофилите - повече от 20%;
• В терминалния стадий лимфобластите и миелобластите надхвърлят прага от 20%. При извършване на биопсично изследване на течност от костен мозък се откриват големи натрупвания на бласти.

Лечение

Терапевтичният процес на лечение на хронична миелоидна левкемия се състои от следните области:

1. химиотерапия;
2. Трансплантация на костен мозък;
3. облъчване;
4. левкофереза;
5. Спленектомия

Химиотерапевтичното лечение включва използването на традиционни лекарства като Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea и др. Използват се и най-новите лекарства от последно поколение - Sprycel или Gleevec. Показана е и употребата на лекарства на основата на хидроксиурея, интерферон-α и др.

Има възможност за пълно възстановяване на пациента, което може да се постигне само чрез трансплантация на костен мозък. За целта се избира донор измежду роднини, но е възможно и дарение от непознати.

След трансплантацията пациентът няма имунна защита, така че е в болницата, докато донорските клетки не се вкоренят. Постепенно активността на костния мозък се нормализира и пациентът се възстановява.

Ако химиотерапията не е ефективна, се използва радиация. Тази процедура се основава на използването на гама лъчи, които се прилагат върху областта, където се намира далака. Целта на такова лечение е да спре растежа или да унищожи анормалните клетки.

В изключителни случаи е показано отстраняване на далака. Такава интервенция се извършва главно по време на фазата на бластна криза. В резултат на това цялостният ход на патологията значително се подобрява и ефективността на лекарственото лечение се повишава.

Когато нивото на левкоцитите достигне прекомерно високи нива, се извършва левкофереза. Тази процедура е почти идентична с пречистването на кръвта чрез плазмафереза. Левкаферезата често се включва в комплексната лекарствена терапия.

Прогноза за продължителността на живота

По-голямата част от пациентите умират в ускорените и терминалните стадии на патологичния процес. Около 7-10% умират след диагностициране на миелоидна левкемия през първите 24 месеца.А след бластна криза преживяемостта може да продължи около 4-6 месеца.

Ако може да се постигне ремисия, пациентът може да оцелее след терминалния стадий около година.

Подробно видео за диагностиката и лечението на хронична миелоидна левкемия: