Simptomi mijeloične leukemije. Hronična mijeloična leukemija - očekivani životni vijek u različitim fazama toka bolesti. Uzroci hronične mijeloične leukemije

Hronična mijeloična leukemija je određena rastom i diobom krvnih stanica, a to se događa nekontrolirano. Jednostavno rečeno, radi se o malignoj bolesti krvi klonske prirode, u kojoj ćelije raka mogu sazreti do zrelih oblika. Sinonim za hroničnu mijeloidnu leukemiju je hronična mijeloična leukemija, popularno nazvana "leukemija".

Koštana srž proizvodi krvna zrnca, kod mijeloične leukemije u krvi nastaju nezrele ćelije koje doktori nazivaju blastima, pa se u nekim slučajevima ova bolest naziva hronična mijeloična leukemija. Eksplozije postepeno zamjenjuju zdrava krvna zrnca, a protokom krvi prodiru u sve organe ljudskog tijela.

Ljudska ćelija sadrži 46 hromozoma. Svaki od njih ima dijelove koji se nalaze u određenom nizu - nazivaju se geni. Svaki segment (gen) odgovoran je za proizvodnju proteina (samo jedne vrste) koji su tijelu potrebni za život.

Pod uticajem provokativnih faktora - zračenja i drugih faktora, uključujući i nepoznate, dva hromozoma međusobno razmjenjuju svoje dijelove. Rezultat je izmijenjeni hromozom, koji su naučnici nazvali Philadelphia hromozom (jer je tamo prvi put otkriven). Poznato je da ovaj hromozom reguliše proizvodnju određenog proteina koji izaziva mutacijske procese u ćeliji, odnosno omogućava joj da se nekontrolisano deli.

Atipične ćelije se često pojavljuju u zdravom tijelu, ali ih imunološki sistem brzo uništava. Ali gen za Philadelphia hromozom daje mu stabilnost, a odbrambene snage tijela ga ne mogu uništiti. Kao rezultat toga, nakon nekog vremena broj izmijenjenih stanica premašuje broj zdravih i nepromijenjenih, pa se razvija kronična mijeloična leukemija.

Razlozi za razvoj bolesti

Do kraja etiologija CML-a još nije proučena, naučnici širom svijeta muku muče s ovim problemom, čim se otkrije uzrok bolesti pojavit će se lijek od ove bolesti. Sve stanice potječu od matičnih stanica, koje su uglavnom lokalizirane u koštanoj srži, a nakon njihovog sazrijevanja stanice počinju svoje funkcije.

Leukociti - štite od infekcije, eritrociti dostavljaju kiseonik i druge supstance svim ćelijama, trombociti - ne dozvoljavaju krvarenje, stvarajući ugruške. U pravilu se leukocitna stanica počinje nekontrolirano dijeliti, međutim, ne sazrijevaju sve stanice, pa se u krvotoku pojavljuje veliki broj zrelih i nezrelih stanica.

Trenutno su poznati samo indirektni razlozi zbog kojih se bolest razvija:

• Matične stanice mijenjaju svoju strukturu, ova mutacija postupno napreduje, a kao rezultat, krvne stanice postaju patološke. Zovu se "patološki klonovi". Citostatici ih ne mogu eliminirati ili spriječiti da se dijele.
• Štetne hemikalije.
• Radijacija. Hronična mijeloična leukemija se ponekad dijagnosticira kod pacijenata koji su primili terapiju zračenjem za liječenje drugih malignih tumora.
• Produžena izloženost organizma citotoksičnim lijekovima, koji se također koriste za liječenje raka. Postoji čitava lista lijekova koji mogu izazvati kroničnu mijeloidnu leukemiju.
• Downov sindrom.
• Patološki efekti aromatičnih ugljikohidrata.
• Virusi.

Međutim, svi ovi razlozi ne mogu dati potpunu sliku o etiologiji bolesti, jer su samo indirektni, pravi uzrok nauke još nije poznat.

Vrste leukemije

Mijeloidna leukemija se razlikuje po prirodi toka i vrsti patoloških stanica. Prema toku bolesti razlikuju se akutni i kronični oblici. Kroničnu mijeloidnu leukemiju karakterizira sporiji razvoj patologije, a javljaju se i određene promjene u krvi, koje se ne dešavaju u akutnom obliku.

Prema ćelijskom sastavu, leukemija se deli na:

• promijelocitni;
• mijelomonocitni, koji je također podijeljen na nekoliko podvrsta;
• mijelomonoblastična;
• bazofilni;
• megakarioblastic;
• eritroidna leukemija.

Što se tiče kronične forme, ona se dijeli na juvenilnu, mijelocintarnu, mijelomonocintarnu (CMML), neutrofilnu i primarnu.

Kronična mijelomonocitna leukemija razlikuje se od kronične mijeloične leukemije po tome što se najveći leukociti (monociti) koji nemaju granule kloniraju i ulaze u krvotok još nezreli.

Faze hronične mijeloične leukemije

Hronična mijeloična leukemija se javlja u tri stadijuma:

• početni;
• deployed;
• terminal.

Ako u početnoj fazi bolesti pacijent ne dobije adekvatan tretman, tada mijeloična leukemija postupno prolazi kroz sve tri faze, međutim, uz pravovremeno i pravilno liječenje, bolest se može usporiti u početnoj ili uznapredovaloj fazi.

Kronična (početna) faza može se promatrati dugo vremena, dok su simptomi praktički odsutni, a prisutnost patologije može se utvrditi samo prolaskom krvnog testa. Pacijent može osjetiti samo slabost, na koju se u pravilu ne obraća pažnja. Ponekad, nakon jela, može doći do osjećaja prezasićenosti, što nastaje zbog povećane slezine.

Faza ubrzanja (detaljna faza) je sljedeća faza bolesti. Njegovim početkom klinički znaci postaju sve izraženiji, što ukazuje na razvoj leukemijskog procesa. U bolesnika se javlja obilno znojenje, gubitak snage, povišena temperatura, smanjenje tjelesne težine, bolovi na lijevoj strani ispod rebara. Osim toga, može se pojaviti bol u srcu, aritmija - to ukazuje da je proces prešao na kardiovaskularni sistem.

Završna faza bolesti je terminalna (blastna kriza). Stanje pacijenta se naglo pogoršava, temperatura nastavlja da raste i više ne pada na normalne nivoe. U ovoj fazi, tijelo pacijenta više ne reagira na liječenje lijekovima, infekcije se često uključuju u proces, one u pravilu postaju uzroci smrti.

Klinička slika

Kronični oblik mijeloične leukemije dijagnosticira se u 15% svih slučajeva bolesti. Kada se dijagnosticira kronična mijeloična leukemija, simptomi u početku nisu izraženi, bolest se može nastaviti asimptomatski oko 4-5 godina, u nekim slučajevima i do 10 godina. Prvi upečatljivi simptom na koji osoba može obratiti pažnju je povećanje temperature bez vidljivog razloga. Do povećanja temperature dolazi zbog povećanja slezene i jetre, što može uzrokovati bol i nelagodu u desnoj i lijevoj strani.

Pri palpaciji, organi su bolni. Ako se bazofili u krvi značajno povećaju, pacijent može razviti svrab i osjećaj vrućine, a ako je terminalni stadijum blizu, može doći do bolova u zglobovima. U nekim slučajevima postoji rizik od infarkta slezene, ako postoji oštećenje moždanih centara, onda je moguća paraliza. Limfni čvorovi su uvećani.

Jedan oblik kronične mijeloične leukemije je juvenilna mijeloza. Dijagnostikuje se kod djece predškolskog uzrasta. Ova bolest nema akutni oblik, a simptomi se postepeno povećavaju:

• dijete nije aktivno;
• često pati od zaraznih bolesti;
• ima loš apetit i ne dobija na težini;
• razvoj je usporen;
• često se opaža krvarenje iz nosa.

Dijagnoza bolesti

Najčešće test krvi pomaže da se posumnja na bolest, osim toga, liječnika može upozoriti hepatomegalija i povećana slezena. Hematolog može uputiti pacijenta na ultrazvuk i genetsko testiranje.

Krv pacijenta se podvrgava sljedećoj dijagnostici:

• opšta analiza;
• biohemijski;
• citogenetički;
• citokemijski.

Detaljan test krvi pomaže u praćenju dinamike ćelijskog sastava. Ako pacijent ima početni stadij bolesti, onda se procjenjuju zdrava, zrela krvna zrnca i utvrđuje se broj nezrelih krvnih struktura. U ubrzanoj fazi, analiza pokazuje povećanje nezrelih krvnih stanica i oštru promjenu nivoa trombocita. Kada eksplozije dostignu 20%, može se reći da je došao krajnji stadijum bolesti.

Biohemijskom analizom utvrđuje se nivo mokraćne kiseline i drugi pokazatelji koji su karakteristični za hroničnu mijeloičnu leukemiju. Citohemija se provodi kako bi se razlikovao kronični oblik leukemije od drugih oblika bolesti.

Tokom citogenetske studije, stručnjaci otkrivaju atipične hromozome u krvnim ćelijama. Ovo je neophodno ne samo za dijagnozu topljenja, već i za predviđanje toka bolesti.

Biopsija - potrebna za identifikaciju atipičnih ćelija, specijalista uzima materijal iz femura za analizu. Ultrazvuk, CT i MRI daju predstavu o veličini jetre i slezene, što također pomaže u razlikovanju kroničnog oblika bjeljike od drugih oblika leukemije.

Liječenje bolesti

Kada se dijagnosticira kronična mijeloična leukemija, liječenje se određuje prema stadijumu bolesti. Ako hematološke i simptomatske manifestacije nisu izražene, stručnjaci preporučuju dobru ishranu, vitaminsku terapiju, restorativne mjere, kao i redovne preglede. Drugim riječima, bira se taktika praćenja bolesti i jačanja imunoloških snaga organizma.

Neki liječnici govore o pozitivnoj dinamici toka bolesti kada se koriste interferon.Ako je pacijent zabrinut zbog krvarenja iz nosa (ili drugog) ili je povećana vjerovatnoća da će se razboljeti od zaraznih bolesti, tada samo mjere jačanja neće biti dovoljne , mora se poduzeti agresivniji tretman.

U kasnijim stadijumima bolesti koriste se citostatici koji blokiraju rast svih ćelija. To su u suštini ćelijski otrovi, naravno da inhibiraju rast ćelija raka, ali i izazivaju teške nuspojave u organizmu. To je i mučnina, i loše osjećanje, i gubitak kose, i upalni procesi u crijevima i želucu. Prakticiraju se transplantacija koštane srži i transfuzija krvi. U nekim slučajevima transplantacija koštane srži može u potpunosti izliječiti pacijenta, međutim, za uspjeh ove operacije potreban je donor koštane srži koji je apsolutno kompatibilan s pacijentom.

Mijeloidnu leukemiju je nemoguće liječiti samostalno ili uz pomoć tradicionalne medicine. Ljekovito bilje samo pomaže u jačanju tijela pacijenta i podizanju imuniteta. U završnoj fazi bolesti propisuju se lijekovi koji se koriste kod akutne leukemije.

Studije sprovedene krajem prošlog veka dokazale su da Imatinib (Gleevec) može dovesti do hematološke remisije. To je zbog činjenice da Philadelphia kromosom nestaje u krvi, što je uzrok razvoja kronične mijeloične leukemije. Do danas je akumulirano relativno malo iskustva kako bi se moglo raspravljati o prednostima i nedostacima ovog lijeka. Ali sa sigurnošću se može reći da je superiorniji od ranije poznatih lijekova koji su se koristili za liječenje kronične mijeloične leukemije.

U ekstremnim slučajevima pacijentu se uklanja slezena, u pravilu se takva intervencija provodi uz blastnu krizu. Nakon uklanjanja hematopoetskog organa, tok bolesti se poboljšava, a povećava se i efikasnost liječenja lijekovima.

Pod uslovom da se nivo leukocita poveća izuzetno visoko, pacijenti se podvrgavaju leukoferezi. Zapravo, ovaj postupak je sličan čišćenju plazmom. Često se ovaj postupak propisuje u kombinaciji s liječenjem lijekovima.

Prognoze za život

Prognoza za kronični tok bolesti je nepovoljna, jer je ova bolest povezana sa bolestima opasnim po život. Smrtonosni ishod se najčešće javlja u ubrzanoj i završnoj fazi bolesti. Prosječan životni vijek pacijenata je 2 godine.

Nakon blastne krize, pacijenti umiru za oko šest mjeseci, ali ako se postigne remisija, onda se životni vijek produžava za oko godinu dana. Međutim, ne treba odustajati, bez obzira u kojoj fazi se bolest odvija, uvijek postoji šansa da se produži život. Možda statistika ne uključuje izolovane slučajeve kada je remisija trajala godinama, osim toga, naučnici ne prestaju da provode istraživanja, a možda će se vrlo brzo pojaviti nova metoda efikasnog lečenja hronične mijeloične leukemije.

Hronična mijeloična leukemija (hronična mijeloična leukemija) je oblik leukemije (leukemije) koji se karakterizira nereguliranom i ubrzanom proliferacijom (razmnožavanjem diobom) mijeloidnih stanica u koštanoj srži s njihovim naknadnim nakupljanjem u krvi. Hronična mijeloična leukemija (CML) je češća kod odraslih nego kod djece.

Uzroci

Pojava CML-a povezana je sa genetskom anomalijom, koja je predstavljena hromozomskom translokacijom, koja se manifestuje prisustvom Ph "hromozoma (filadelfijski hromozom) u kariotipu.

Simptomi kronične mijeloične leukemije

U hroničnoj fazi CML-a, simptomi mogu biti potpuno odsutni ili blagi. Možda kršenje općeg stanja - pojava malaksalosti i slabosti, smanjenog apetita, postupnog gubitka težine, pojačanog znojenja noću. Uz povećanje veličine slezene (splenomegalija), pacijent može primijetiti pojavu težine ili bola u lijevoj strani trbuha.

U fazi akceleracije dolazi do povećanja težine simptoma hroničnog stadijuma. Ponekad se upravo u ovoj fazi pojavljuju prvi očigledni znaci bolesti, što primorava osobu da prvi put ode kod doktora.

Simptomi terminalnog stadijuma CML-a uključuju značajno pogoršanje opšteg stanja, jaku slabost, pojačano krvarenje, pojavu krvarenja po telu, brz gubitak težine, pojavu jakog znojenja, produžene bolove u zglobovima i kostima. bolne prirode (u nekim slučajevima ovi bolovi postaju vrlo jaki). Moguće je i periodično bezrazložno povećanje tjelesne temperature do 38 - 39⁰C uz jaku zimicu. Karakteristično je brzo povećanje veličine slezene.

Dijagnostika

Dijagnostički testovi za CML uključuju:

Klasifikacija

Postoje 3 varijante toka hronične mijeloične leukemije.

• hronična faza - je faza relativne stabilnosti. Pacijenta u ovoj fazi mogu uznemiriti minimalni simptomi.
• faza ubrzanja - karakterizirana aktivacijom patološkog procesa. U fazi ubrzanja, broj nezrelih oblika leukocita u krvi počinje naglo rasti. Ova faza se može nazvati prijelaznom iz kronične u terminalnu.
• terminalna faza (blastna kriza) je završni stadij kronične mijeloične leukemije. Ova faza teče kao akutna leukemija i karakterizira je brzo napredovanje i nisko preživljavanje.

Postupci pacijenta

Rani stadijumi hronične mijeloične leukemije obično su skriveni. Međutim, još uvijek postoje neki nespecifični znakovi koji omogućavaju sumnju na CML.

Somatske karakteristike CML-a uključuju:

Naravno, prisutnost jednog ili čak nekoliko gore navedenih znakova kod osobe uopće ne ukazuje na to da je bolestan od kronične mijeloične leukemije. . Ovi simptomi su samo moguće manifestacije ove bolesti. Štaviše, ovi znakovi su nespecifični - to jest, mogu se pojaviti s velikim brojem drugih bolesti, kako ozbiljnih tako i lakših. Međutim, ako osoba ima većinu ovih simptoma, to može biti razlog da potražite savjet liječnika (hematologa).

Liječenje kronične mijeloične leukemije

Terapijske mjere kod kronične mijeloične leukemije usmjerene su na smanjenje rasta tumorskih stanica i smanjenje veličine slezene. Glavni tretmani za CML uključuju kemoterapiju, splenektomiju (uklanjanje slezene), terapiju zračenjem, transplantaciju koštane srži.

Komplikacije

Karakteristične komplikacije CML-a su hemoragijski sindrom, infekcija i oštećenje respiratornog sistema. Najčešće se bilježi razvoj zaraznih i upalnih procesa (na primjer, upala pluća, bronhitis). U pravilu se javljaju zarazne komplikacije bakterijske etiologije, ali su moguće gljivične i virusne infekcije.

Prevencija hronične mijeloične leukemije

Učinkovita prevencija kronične mijeloične leukemije nije razvijena, jer točni uzroci ove patologije nisu identificirani.

Donedavno je bilo općeprihvaćeno da je kronična mijeloična leukemija bolest koja se češće javlja kod starijih muškaraca. Sada su doktori došli do zaključka da i žene i muškarci imaju jednake šanse da postanu žrtve ove bolesti. Zašto nastaje ova bolest, ko je u opasnosti i može li se izliječiti?

Suština bolesti

U ljudskom tijelu, koštana srž je odgovorna za procese hematopoeze. Tamo se proizvode krvne ćelije - eritrociti, trombociti i leukociti. Najviše u hemolimfi leukocita. Oni su odgovorni za imunitet. Hronična mijeloična leukemija dovodi do neuspjeha ovih procesa.

Kod osobe koja boluje od ove vrste leukemije, koštana srž proizvodi leukocite s patologijom - onkolozi ih nazivaju blastima. Počinju se nekontrolirano razmnožavati i napuštaju koštanu srž bez vremena da sazriju. Zapravo, to su "nezreli" leukociti koji ne mogu obavljati zaštitne funkcije.

Postepeno se prenose kroz krvne sudove do svih ljudskih organa. Sadržaj normalnih bijelih krvnih stanica u plazmi postupno se smanjuje. Same eksplozije ne umiru - jetra i slezena ih ne mogu uništiti. Ljudski imunološki sistem, zbog nedostatka leukocita, prestaje da se bori protiv alergena, virusa i drugih negativnih faktora.

Uzroci bolesti

U apsolutnoj većini slučajeva, kronična mijeloična leukemija uzrokovana je mutacijom gena - hromozomskom translokacijom, koja se obično naziva "filadelfijski hromozom".

Tehnički, proces se može opisati na sljedeći način: hromozom 22 gubi jedan od fragmenata koji se spaja sa hromozomom 9. Fragment hromozoma 9 se veže za hromozom 22. Tako geni otkazuju, a potom i imunološki sistem.

Stručnjaci kažu da na pojavu ove vrste leukemije utiču i:

• izlaganje radijaciji. Nakon nuklearnih napada na Hirošimu i Nagasaki, učestalost CML-a među stanovnicima japanskih gradova značajno je porasla;
• izloženost određenim hemikalijama - alkenima, alkoholima, aldehidima. Pušenje negativno utiče na stanje pacijenata;
• uzimanje određenih lijekova - citostatika, ako ih oboljeli od raka uzimaju uz terapiju zračenjem;
• radioterapija;
• nasljedne genetske bolesti - Klinefelterov sindrom, Downov sindrom;
• virusne bolesti.

Bitan! CML uglavnom pogađa osobe starije od 30-40 godina, a rizik od obolijevanja raste s godinama, do 80 godina. Rijetko se dijagnosticira kod djece.

U prosjeku se javlja jedan do jedan i po slučaj ove bolesti na 100 hiljada stanovnika Zemlje. Kod djece ova brojka iznosi 0,1-0,5 slučajeva na 100 hiljada ljudi.

Kako bolest napreduje?

Ljekari razlikuju tri faze u razvoju kronične mijelogene leukemije:

• hronična faza;
• faza ubrzanja;
• terminalni stepen.

Prva faza obično traje dvije do tri godine i najčešće je asimptomatska. Manifestacija ove bolesti je atipična i ne može se razlikovati od opšte slabosti. Bolest se dijagnostikuje slučajno, na primjer, kada osoba dođe na opći test krvi.

Prvi znaci bolesti su opšta slabost, osećaj punoće u stomaku, težina u levom hipohondrijumu, smanjena radna sposobnost, nizak hemoglobin. Liječnik će palpacijom pronaći povećanu slezinu zbog tumora, a krvni test će otkriti višak granulocita i trombocita. Muškarci često imaju duge, bolne erekcije.

Slezena se povećava, osoba ima problema sa apetitom, brzo se zasićuje, oseća bolove koji zrače u leđa u levoj strani trbušne duplje.

Ponekad je u početnoj fazi poremećen rad trombocita - njihov nivo raste, povećava se zgrušavanje krvi. Osoba razvija trombozu, koja je povezana s glavoboljom i vrtoglavicom. Ponekad pacijent ima otežano disanje uz najmanji fizički napor.

Druga, ubrzana faza nastaje kada se opće stanje osobe pogorša, simptomi postaju izraženiji, a laboratorijske pretrage bilježe promjenu u sastavu krvi.

Osoba gubi na težini, postaje slaba, vrti se i krvari, a temperatura raste.

Tijelo proizvodi sve više mijelocita i bijelih krvnih stanica, a u kostima se pojavljuju blasti. Tijelo na to reagira oslobađanjem histamina, pa pacijent počinje osjećati groznicu i svrab. Počinje da se jako znoji, posebno noću.

Trajanje faze ubrzanja je od jedne do jedne i pol godine. Ponekad se osoba osjeća loše tek u drugom stadijumu i odlazi kod doktora kada bolest već napreduje.

Treća, terminalna faza nastaje kada bolest pređe u akutnu fazu.

Kod kronične mijeloične leukemije dolazi do blastne krize, kada patološke stanice, gotovo u potpunosti, zamjenjuju zdrave u organu odgovornom za hematopoezu.

Akutni oblik kronične mijeloične leukemije ima sljedeće simptome:

• teška slabost;
• porast temperature na 39-40 stepeni;
• osoba počinje brzo gubiti na težini;
• pacijent osjeća bol u zglobovima;
• hipohidroza;
• krvarenja i krvarenja.

Akutna mijeloična leukemija često dovodi do infarkta slezene – tumor povećava rizik od rupture.

Broj mijeloblasta i limfoblasta raste. Blasti se mogu pretvoriti u maligni tumor - mijeloični sarkom.

Hronična mijeloična leukemija u trećem stadiju je neizlječiva, a samo palijativna terapija produžit će život pacijentu za nekoliko mjeseci.

Kako dijagnosticirati bolest?

Budući da u početku bolest ima nespecifične znakove, često se otkrije gotovo slučajno kada osoba dođe, na primjer, na kompletnu krvnu sliku.

Hematolog sa sumnjom na onkologiju ne samo da bi trebao provesti anketu i pregledati njegove limfne čvorove, već i palpirati trbuh kako bi shvatio je li slezena povećana i ima li tumora u njoj. Da bi se sumnje potvrdile ili opovrgle, ispitanik se šalje na ultrazvučni pregled slezine i jetre, kao i na genetsku studiju.

Metode za dijagnosticiranje kronične mijeloične leukemije:

• zajednički i ;
• biopsija koštane srži;
• citogenetska i citokemijska studija;
• Ultrazvuk trbušnih organa, MRI, CT.

Opći detaljni test krvi omogućava vam da pratite dinamiku razvoja svih njegovih komponenti.

U prvoj fazi će vam omogućiti da odredite nivo "normalnih" i "nezrelih" bijelih krvnih zrnaca, granulocita i trombocita.

Fazu ubrzanja karakteriše povećanje nivoa leukocita, povećanje udjela "nezrelih" leukocita do 19 posto, kao i promjena nivoa trombocita.

Ako udio blasta prelazi 20 posto, a broj trombocita se smanji, tada je počela treća faza bolesti.

Biohemijska analiza će pomoći da se utvrdi prisustvo u krvi supstanci koje su karakteristične za ovu bolest. Riječ je o mokraćnoj kiselini, vitaminu B12, transkobalaminu i drugima. Biohemija utvrđuje da li postoje kvarovi u radu limfnih organa.

Ako osoba ima kroničnu mijeloidnu leukemiju u krvi, događa se sljedeće:

• značajno povećanje;
• prevladavanje "nezrelih" oblika leukocita - blast ćelija, mijelocita, pro- i metamijelocita.
• povećan sadržaj bazo- i eozinofila.

Biopsija je potrebna da bi se utvrdilo prisustvo abnormalnih ćelija. Doktor posebnom iglom uzima moždano tkivo (pogodno mjesto za punkciju je femur).

Citokemijski pregled razlikuje kroničnu mijeloidnu leukemiju od drugih vrsta leukemije. Doktori dodaju reagense u krv i tkivo dobijeno biopsijom i vide kako se krvna tijela ponašaju.

Ultrazvuk i MRI daju ideju o veličini trbušnih organa. Ove studije pomažu da se bolest razlikuje od drugih vrsta leukemije.

Citogenetsko istraživanje pomaže u pronalaženju abnormalnih hromozoma u krvnim stanicama. Ova metoda omogućava ne samo pouzdanu dijagnozu bolesti, već i predviđanje njenog razvoja. Za otkrivanje abnormalnog, ili "Philadelphia" hromozoma, koristi se metoda hibridizacije.

Liječenje bolesti

Liječenje kronične mijeloične leukemije ima dva glavna cilja: smanjiti slezinu i spriječiti koštanu srž da stvara abnormalne stanice.

Onkolozi-hematolozi koriste četiri glavne metode liječenja:

1. Radiacijska terapija;
2. transplantacija koštane srži;
3. Splenektomija (uklanjanje slezene)
4. Leukafereza.

Zavisi od individualnih karakteristika tijela pacijenta, kao i od zanemarivanja bolesti i simptoma.

U ranim fazama liječenja leukemije ljekari svojim štićenicima prepisuju lijekove za jačanje organizma, vitamine i uravnoteženu ishranu. Osoba se takođe mora pridržavati režima rada i odmora.

U prvim fazama, ako se poveća nivo leukocita, liječnici pacijentima često prepisuju busulfan. Ako to daje rezultate, pacijent se prebacuje na terapiju održavanja.

U kasnim fazama liječnici koriste tradicionalne lijekove: Cytosar, Myelosan, Dazanitib ili moderne lijekove poput Gliveca i Sprycela. Ovi lijekovi djeluju na onkogen. Zajedno s njima, pacijentima se propisuje interferon. Trebalo bi da ojača ljudski imuni sistem.

Pažljivo! Lekar propisuje režim i dozu lekova. Pacijentu nije dozvoljeno da to radi sam.

Hemoterapija obično ima nuspojave. Uzimanje lijekova često dovodi do probavne smetnje, izaziva alergijske reakcije i konvulzije, smanjuje zgrušavanje krvi, izaziva neuroze i depresiju, te dovodi do gubitka kose.

Ako je bolest u poodmakloj fazi, hematolozi propisuju više lijekova istovremeno. Trajanje tijeka intenzivne kemoterapije ovisi o tome koliko brzo se laboratorijski parametri vraćaju na normalu. Obično, pacijent sa karcinomom treba da prođe tri do četiri kursa hemoterapije godišnje.

Ako citostatici i kemoterapija ne daju rezultate, a bolest nastavi da napreduje, hematolog šalje svog štićenika na zračnu terapiju.

Indikacije za to su:

• povećanje tumora u koštanoj srži;
• povećanje slezene i jetre;
• ako udari udare u cjevaste kosti.

Onkolog mora odrediti način i dozu zračenja. Zraci utiču na tumor u slezeni. To zaustavlja rast onkogena ili ih potpuno uništava. Terapija zračenjem također pomaže u ublažavanju bolova u zglobovima.

Zračenje se primjenjuje u fazi ubrzanja bolesti.

Transplantacija koštane srži je jedan od najefikasnijih tretmana. Garantuje dugotrajnu remisiju kod 70 posto pacijenata.

Transplantacija koštane srži je prilično skupa metoda liječenja. Sastoji se od nekoliko faza:

1. Odabir donatora. Idealna opcija je kada bliski rođak oboljelog od raka postane donor. Ako nema braću i sestre, onda ga treba tražiti u posebnim bazama podataka. To je prilično teško učiniti, jer su šanse da se strani elementi ukorijene u tijelu pacijenta manje nego da je donor postao član njegove porodice. Ponekad je to sam pacijent. Doktori mogu presaditi periferne ćelije u njegovu koštanu srž. Jedini rizik je povezan sa velikom vjerovatnoćom da će blasti stići tamo zajedno sa zdravim leukocitima.
2. Priprema pacijenta. Prije operacije pacijent mora proći kemoterapiju i zračenje. Ovo će ubiti značajan dio patoloških ćelija i povećati šanse da će se ćelije donora ukorijeniti u tijelu.
3. Transplantacija. Donorske ćelije se ubrizgavaju u venu pomoću posebnog katetera. Prvo se kreću kroz vaskularni sistem, a zatim počinju djelovati u koštanoj srži. Nakon transplantacije, liječnik propisuje antivirusne i protuupalne lijekove kako se donorski materijal ne bi odbacio.
4. Rad sa imunološkim sistemom. Nije moguće odmah shvatiti da li su se ćelije donora ukorijenile u tijelu. Nakon transplantacije treba proći dvije do četiri sedmice. Pošto je imunitet osobe na nuli, naređeno mu je da bude u bolnici. Prima antibiotike, zaštićen je od kontakta sa infektivnim agensima. U ovoj fazi, pacijentova tjelesna temperatura raste, hronične bolesti se mogu pogoršati.
5. period nakon transplantacije. Kada je jasno da su strani leukociti prihvaćeni od strane koštane srži, stanje pacijenta se poboljšava. Potpuni oporavak traje mjesecima ili čak godinama. Sve to vrijeme osoba mora biti pod nadzorom onkologa i vakcinisana, jer njegov imunološki sistem neće moći da se nosi sa mnogim bolestima. Za osobe sa oslabljenim imunološkim sistemom razvijena je posebna vakcina.

Transplantacija se obično provodi u prvoj fazi.

Uklanjanje slezene ili splenektomija se koristi u terminalnoj fazi ako:

• došlo je do infarkta slezine ili postoji opasnost od njenog pucanja;
• ako je organ toliko narastao da ometa rad susjednih trbušnih organa.

Šta je leukafereza? Leukocitofereza je postupak čiji je cilj čišćenje patoloških leukocita. Određena količina krvi pacijenta prolazi kroz posebnu mašinu, gdje se iz nje uklanjaju ćelije raka.

Ovaj tretman obično nadopunjuje kemoterapiju. Leukafereza se izvodi kada bolest napreduje.

Survival Predictions

Izlječenje oboljelog od raka i njegov životni vijek zavise od nekoliko faktora.

Vjerojatnost oporavka ovisi o tome koji stadij kronične mijelogene leukemije je dijagnosticiran. Što se prije ovo uradi, to bolje.

Šanse za izlječenje su smanjene ako su trbušni organi ozbiljno uvećani i strše ispod rubova obalnog luka.

Negativan znak je leukocitoza, trombocitopenija, kao i povećanje sadržaja blastnih ćelija.

Što više manifestacija i pacijent ima, prognoza će biti nepovoljnija.

Pravovremenom intervencijom remisija se javlja u 70 posto slučajeva. Nakon izlječenja, velike su šanse da će pacijent živjeti još nekoliko decenija.

Smrtonosni ishod najčešće se javlja u akcelerativnom i terminalnom stadijumu, oko sedam posto pacijenata sa hroničnom mijeloidnom leukemijom umire u prvoj godini nakon što im je dijagnostikovan CML. Uzroci smrti su teška krvarenja i infektivne komplikacije zbog oslabljenog imuniteta.

Palijativna terapija u posljednjoj fazi nakon blastne krize produžava život pacijenta, najviše za pola godine. Očekivano trajanje života oboljelog od karcinoma izračunava se za godinu dana ako nastupi remisija nakon blastne krize.

Sadržaj članka

Etiologija i patogeneza kronične mijeloične leukemije

Klinika hronične mijeloične leukemije

Laboratorijski nalazi kod kronične mijelogene leukemije

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza kronične mijeloične leukemije

Tumorske patologije često utječu na cirkulatorni sistem. Jedno od najopasnijih patoloških stanja je kronična mijeloična leukemija - koju karakterizira nepravilna reprodukcija i rast krvnih stanica. Ova patologija se naziva i kronična mijeloična leukemija.

Bolest rijetko pogađa predstavnike djetinjstva i adolescencije, češće se nalazi kod pacijenata od 30-70 godina češće nego kod muškaraca.

Šta je hronična mijeloična leukemija?

U osnovi, mijeloična leukemija je tumor koji se razvija iz ranih mijeloidnih ćelija. Patologija je klonske prirode i među svim hemoblastozama je oko 8,9% slučajeva.

Mijeloidnu kroničnu leukemiju karakterizira asimptomatski razvoj. Za postavljanje dijagnoze potrebno je analizirati bris krvi, kao i uzorak koštane srži uzet aspiracijom (pomoću tanke igle).

Kroničnu mijelogenu leukemiju karakterizira povećanje sastava krvi specifične vrste bijelih krvnih stanica zvanih granulociti. Nastaju u crvenoj koštanoj srži i u velikim količinama prodiru u krv u nezrelom obliku. Istovremeno se smanjuje broj normalnih ćelija leukocita.

Uzroci

Etiološki faktori kronične mijeloične leukemije su još uvijek predmet proučavanja i postavljaju mnoga pitanja među naučnicima.

Pouzdano je otkriveno da sljedeći faktori utiču na razvoj kronične mijeloične leukemije:

1. Izloženost radijaciji. Jedan od dokaza takve teorije je činjenica da su među Japancima u zoni uništenja atomske bombe (slučaj Nagasakija i Hirošime) sve češći slučajevi razvoja hroničnog oblika mijeloične leukemije;
2. Utjecaj virusa, elektromagnetnih zraka i supstanci hemijskog porijekla. Takva teorija je kontroverzna i još nije dobila konačno priznanje;
3. nasledni faktor. Istraživanja su pokazala da osobe s hromozomskim poremećajima imaju veću vjerovatnoću da razviju mijeloičnu leukemiju. Obično su to pacijenti sa Downovim ili Klinefelterovim sindromom itd.;
4. Uzimanje određenih lijekova, kao što su citostatici, koji se koriste u liječenju tumora u kombinaciji sa zračenjem. Osim toga, alkeni, alkoholi i aldehidi mogu biti opasni po zdravlje u tom pogledu. Vrlo negativan utjecaj na dobrobit pacijenata s mijeloidnom leukemijom je ovisnost o nikotinu, koja pogoršava stanje pacijenata.

Strukturni poremećaji u hromozomima stanica crvene koštane srži dovode do rađanja nove DNK s abnormalnom strukturom. Kao rezultat, počinju se proizvoditi klonovi abnormalnih stanica, koje postepeno zamjenjuju normalne stanice do te mjere da njihov postotak u crvenoj koštanoj srži postaje dominantan.

Kao rezultat toga, abnormalne stanice se nekontrolirano razmnožavaju, slično stanicama raka. Štaviše, ne dolazi do njihove prirodne smrti prema opšteprihvaćenim tradicionalnim mehanizmima.

Koncept kronične mijeloične leukemije i njenih uzroka, reći će sljedeći video:

Kada uđu u opću cirkulaciju, ove stanice, nezrele do punopravnih leukocita, ne nose se sa svojim glavnim zadatkom, što uzrokuje nedostatak imunološke obrane i otpornosti na upale, alergijske agense, sa svim posljedicama koje iz toga proizlaze.

Faze

Razvoj kronične mijeloične leukemije odvija se u tri uzastopne faze.

• Faza je hronična. Ova faza traje oko 3,5-4 godine. Obično s njom većina pacijenata dođe do specijaliste. Kroničnu fazu karakterizira konstantnost, jer pacijenti imaju minimalan mogući skup simptomatskih manifestacija. Oni su toliko beznačajni da im pacijenti ponekad uopće ne pridaju važnost. Sličan stadij može se otkriti slučajnim testom krvi.
• Faza ubrzanja. Karakterizira ga aktivacija patoloških procesa i brz porast nezrelih leukocita u krvi. Trajanje perioda ubrzanja je godinu i po dana. Ako se proces liječenja pravilno odabere i započne na vrijeme, povećava se vjerojatnost povratka patološkog procesa u kroničnu fazu.
• Eksplozivna kriza ili terminalna faza. Ovo je faza egzacerbacije, traje ne više od šest mjeseci i završava se smrtno. Karakterizira ga gotovo apsolutna zamjena stanica crvene koštane srži abnormalnim malignim klonovima.

Općenito, patologiju karakterizira leukemijski scenarij razvoja.

Simptomi

Klinička slika mijeloične leukemije varira u zavisnosti od faze patologije. Ali opći simptomi se također mogu identificirati.

Pacijenti primjećuju bezuzročan gubitak težine, letargiju, nedostatak apetita. U toku razvoja bolesti javlja se karakteristično povećanje jetre, slezene, simptomi hemoragijskog porijekla. Pacijenti su skloni krvarenju, koža blijedi, bolovi u kostima i noćno znojenje su uznemirujući.

hronični stadijum

Za ovu fazu hronične mijeloične leukemije tipične su sledeće manifestacije:

1. Blagi simptomi karakteristični za hronični umor. Opće stanje se pogoršava, impotencija, zabrinutost za gubitak težine;
2. Zbog povećanja volumena slezene, pacijent primjećuje brzu sitost prilikom jela, često se javlja bol u lijevom trbuhu;
3. U izuzetnim slučajevima postoje rijetki simptomi povezani sa stvaranjem tromba ili razrjeđivanjem krvi, glavoboljama, oštećenjem pamćenja i pažnje, smetnjama vida, kratkoćom daha, infarktom miokarda.
4. Muškarci u ovoj fazi mogu razviti pretjerano dugu, bolnu erekciju ili prijapični sindrom.

Accelerative

Fazu ubrzanja karakterizira naglo povećanje težine patoloških simptoma. Anemija brzo napreduje, a terapijski učinak lijekova grupe citostatika značajno se smanjuje.

Laboratorijska dijagnostika krvi pokazuje nagli porast ćelija leukocita.

Terminal

Fazu blastne krize kronične mijeloične leukemije karakterizira općenito pogoršanje kliničke slike:

• Pacijent ima izražene febrilne simptome, ali bez infektivne etiologije. Temperatura može porasti do 39°C, izazivajući osjećaj intenzivnog drhtanja;
• Intenzivno izraženi hemoragični simptomi zbog krvarenja kroz kožu, crijevne membrane, sluzokože itd.;
• Teška slabost koja graniči sa iscrpljenošću;
• Slezena dostiže nevjerovatnu veličinu i lako se palpira, što je praćeno težinom i bolom u abdomenu s lijeve strane.

Terminalna faza se obično završava smrtonosno.

Dijagnostičke metode

Dijagnozu ovog oblika postavlja hematolog. On je taj koji provodi pregled i propisuje laboratorijsku, ultrazvučnu dijagnostiku abdomena. Dodatno se radi punkcija ili biopsija koštane srži, biohemijske i citokemijske studije, citogenetska analiza.

krvna slika

Za hroničnu mijeloidnu leukemiju tipična je sledeća krvna slika:

• U hroničnoj fazi, udio mijeloblasta u tekućini ili krvi koštane srži je oko 10-19%, a bazofila - više od 20%;
• U terminalnoj fazi, limfoblasti i mijeloblasti prelaze prag od 20%. Prilikom provođenja biopsijske studije tekućine koštane srži, pronađene su velike nakupine blasta.

Tretman

Terapijski proces za liječenje kronične mijeloične leukemije sastoji se od sljedećih područja:

1. kemoterapija;
2. transplantacija koštane srži;
3. Zračenje;
4. leukofereza;
5. Spleenektomija

Hemoterapeutsko liječenje podrazumijeva korištenje tradicionalnih lijekova kao što su Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea itd. Koriste se i najnoviji lijekovi najnovije generacije - Sprycel ili Glivec. Indikovana je i upotreba lijekova na bazi hidroksiureje, interferona-α itd.

Postoji mogućnost potpunog oporavka pacijenta, što se može postići jedino transplantacijom koštane srži. Da bi se to postiglo, donator se bira među rođacima, iako je moguća i donacija stranaca.

Nakon transplantacije pacijent nema imunološku zaštitu, pa je u bolnici dok se ćelije donora ne ukorijene. Postepeno se aktivnost koštane srži vraća u normalu i pacijent se oporavlja.

Ako kemoterapija nije efikasna, koristi se zračenje. Ovaj postupak se zasniva na upotrebi gama zraka, koji utiču na područje slezene. Cilj ovog tretmana je zaustaviti rast ili uništavanje abnormalnih ćelija.

U izuzetnim situacijama indicirano je uklanjanje slezene. Ovakva intervencija se provodi uglavnom u fazi eksplozije. Kao rezultat toga, opći tok patologije značajno se poboljšava, a efikasnost liječenja lijekovima se povećava.

Kada nivo leukocita dostigne pretjerano visok nivo, izvodi se leukofereza. Ovaj postupak je gotovo identičan pročišćavanju krvi plazmaferezom. Često je leukofereza uključena u kompleksnu terapiju lijekovima.

Prognoza životnog vijeka

Većina pacijenata umire u ubrzanom i terminalnom stadijumu patološkog procesa. Otprilike 7-10% umre nakon što im je dijagnosticirana mijelogena leukemija u prva 24 mjeseca. A nakon eksplozije krize preživljavanje može trajati oko 4-6 mjeseci.

Ako je moguće postići remisiju, tada pacijent može živjeti nakon terminalne faze oko godinu dana.

Detaljan video o dijagnozi i liječenju kronične mijelogene leukemije: