Заповед от 22 юли 03 67н. Министерство на финансите на Руската федерация. II. Характеристики на формирането на финансови отчети

Хеморагичната диатеза се появява поради промени в връзките на хемостазата (като увреждане на съдовата стена) и се проявява в състояние на повишено кървене както в тялото на възрастен, така и на дете. Хеморагичната болест е кървене на лигавиците. Може да се открие чрез подробен кръвен тест.

Какво представляват кръвоизливите

В медицината спонтанното кървене от кръвоносните съдове във всяка част на тялото се нарича кръвоизлив. Този патологичен синдром се проявява при пациенти в отговор на външни влияния или при наличие на вътрешни заболявания. Хеморагичната болест възниква поради увреждане на целостта на стените на кръвоносните съдове, намаляване на броя на тромбоцитите и нарушение на коагулационната хемостаза. В този случай кръвта тече извън границите на кръвоносния съд през увредената област. Видовете аномалии зависят от това в коя част на тялото се появяват.

За какви заболявания е характерен хеморагичният синдром?

Сред формите на хеморагичните заболявания се разграничават наследствени и придобити нарушения на хемостазата. Последните са свързани с многофакторни нарушения на системата за коагулация на кръвта (например синдром на остра дисеминирана интраваскуларна коагулация), увреждане на кръвоносните съдове от дисметаболичен, имунен, токсично-инфекциозен, имунокомплексен произход, аномалии на адхезивните протеини в кръвната плазма, увреждане на тромбоцити и мегакариоцити. Наследствените хеморагични заболявания се причиняват от:

патологии на плазмените фактори на кръвосъсирващата система;
наследствено нарушение на хемостазата;
генетични структурни промени в съдовата стена.

Хеморагична диатеза при деца

Поради липса на витамин К може да се развие хеморагичен синдром на новородени, сред признаците на който са: хеморагични кожни обриви, кървене от пъпа. Може да се появи чревно кървене или интрацеребрален кръвоизлив. Лекарите посочват следните причини за появата на кръвоизливи при новородени: по време на бременност майката е приемала фенобарбитали, салицилати или антибиотици. Хеморагична болест при деца възниква, когато:

неопластични лезии на съединителната тъкан;
тромбоцитопения;
коагулопатии;
вазопатия;
хемофилия.

Патогенеза на хеморагичния синдром

Като механизъм за развитие на хеморагичен синдром и неговите прояви, лекарите описват следната картина на патогенезата:

нарушена коагулация (DIC) и производство на тромбоцити;
промени в структурата на колагена, свойствата на фибриногена, съдовите стени:
- при нарушения на кръвообращението;
- намалена невротрофична функция на централната нервна система;
- нарушение на ангиотрофната функция на тромбоцитите.

Хеморагични заболявания - класификация

В медицината са описани следните видове хеморагични синдроми: хематом, петехиално-петнист, смесен синини-хематом, васкулитно-пурпурен, ангиоматозен. Изброените видове се различават по естеството на тяхното проявление и причините. Във всеки отделен случай е необходимо да се следва индивидуалната тактика на лечение, избрана от лекуващия лекар. Описание на хеморагичната диатеза според вида на заболяването:

Типът хематом се причинява от хронично генетично кървене. Това сериозно заболяване, дължащо се на намалена коагулация, се проявява при пациента под формата на болезнени усещания с кръвоизливи в ставите (хемартроза), дисфункция на опорно-двигателния апарат. В случай на нараняване вътрешните хематоми образуват обширни отоци в меките тъкани, което причинява болка.
Петехиално-петнистият тип се нарича още тип натъртване поради външни прояви по тялото под формата на синини, както може да се види на снимката. Появява се при нарушения на кръвосъсирването (липса на коагулационни фактори, хипо- и дисфибриногенемия), тромбоцитопатия и тромбоцитопения (тромбоцитопенична пурпура).
Микроциркулаторно-хематомно или смесено кръвоизлив-хематом се развива в присъствието на имунни инхибитори на фактори IX и VIII в кръвта, предозиране на тромболитици и антикоагуланти, дисеминирана интраваскуларна коагулация, болест на фон Вилебранд, тежък дефицит на фактори на протромбиновия комплекс и фактор XIII . Външно този вид заболяване се проявява чрез петехиално-петнисти кожни кръвоизливи, големи хематоми в ретроперитонеалната област и чревната стена и петехиален кожен обрив.
Симптомите на васкулитния пурпурен тип са червен кожен обрив (еритема). При заболяването има склонност към кървене в червата и възпаление на бъбреците (нефрит), имунен и инфекциозен васкулит и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.
Ангиоматозният тип се развива в областта на артериовенозните шънтове, ангиоми и телеангиектазии. Този тип заболяване се характеризира с кръвоизливи в областта на съдовите аномалии и постоянно кървене с постоянна локализация.

Причини за хеморагичен синдром

Хеморагичните симптоми могат да се развият при съдови аномалии, нарушения на коагулационната хемостаза, ензимната активност, системата за коагулация на кръвта или при приемане на лекарства, които пречат на агрегацията на тромбоцитите. Експертите успяха да идентифицират вид заболяване, при което има висок риск от кръвоизлив:

хепатит;
онкология;
тежки вирусни инфекции;
цироза на черния дроб;
липса на протромбин в кръвта;
хемофилия;
левкемия;
васкулит.

Причините за кръвоизливи зависят от първичната или вторичната форма на заболяването. Първият се характеризира с наличието на генетична детерминация: в тялото има дефектен ген, който може да причини хеморагично заболяване по всяко време. Вторичната форма възниква от увреждане на стените на кръвоносните съдове (с автоимунен процес, механично увреждане, възпаление и химическа интоксикация), с вторична тромбоцитопения, DIC синдром, хеморагичен васкулит и дефицит на фактори на протромбиновия комплекс.

Симптоми на хеморагичен синдром

Има връзка между локализацията на хеморагичната диатеза и клиничната картина, интензивността на проявата и спецификата на симптомите на заболяването. Признаците на кръвоизлив в носната кухина се проявяват чрез повтарящо се кървене от телеангиектазия (разширяване на малки съдове). Тази проява на симптоми е характерна и за кръвоизливи в устните, устата, фаринкса и стомаха. На възраст до 30 години и по време на пубертета се увеличава честотата на кървене от телеангиектазии. Други признаци включват:

дисекиращи хематоми;
кожни прояви;
забавено кървене;
намален брой на тромбоцитите;
повърхностни екхимози;
петехии;
хемартроза.

Лечение на хеморагичен синдром

Лечението на кръвоизлива зависи от симптомите и причината за заболяването при пациентите. Комплексната терапия включва: имуноглобулин, плазмафереза, глюкокортикостероиди. При възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) се приемат нехормонални имуносупресори, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), прилага се кортикостероидна терапия (глюкокортикоид) и се правят опити за намаляване на симптомите на възпалението. При хемофилия А се прилага липсващият фактор VIII, а при хемофилия В се прилага фактор XI. След подробен кръвен тест лекарят помага на пациента да избере тактика на лечение.

Сред основните принципи на терапията са:

симптоматично лечение;
интравенозно инжектиране на синтетичен аналог на витамин К - викасол, калциев хлорид и аскорбинова киселина;
ако е необходимо, се извършват трансфузии на кръв, нейните компоненти (тромбоцити, еритроцитна маса) и плазма;
приемане на лекарства, които помагат за укрепване на стените на кръвоносните съдове (етамзилат);
за локално лечение на кръвоизливи са показани: сух тромбин, хомеостатична гъба, аминокапронова киселина.

Последици от хеморагична болест

Ако се открият кръвоизливи, не трябва да се паникьосвате, но трябва незабавно да се консултирате с лекар. При лека степен на заболяването и навременно лечение прогнозата на заболяването е благоприятна. Има обаче случаи, когато при късно откриване на заболяването възникват тежки усложнения на хеморагичния синдром, които могат да доведат до смърт.

Сред тези последствия са: масивен вътрешен кръвоизлив, мозъчни кръвоизливи, сърдечна дисфункция, надбъбречна недостатъчност. Детето може да изпита хиповолемичен шок, който се проявява чрез понижаване на кръвното налягане и телесната температура, слабост и бледност. За да се предотвратят описаните последствия, е необходимо незабавно да се заведе детето на консултация с педиатър, веднага щом се забележат симптоми.

Профилактика на хеморагичен синдром

Спазването на прости превантивни мерки може да предпази от развитието на патологии. Кръвен тест ще ви помогне да идентифицирате хеморагично кървене и можете да намалите риска от появата му, ако:

в рамките на половин час след раждането прикрепете бебето към гърдата;
прилагане на витамин К чрез инжектиране на деца в риск;
прилагайте инжекции с витамин К по време на парентерално (интравенозно) хранене;
приложете интрамускулно витамин К по време на или преди раждане, ако майката приема антиконвулсанти.

Видео: неонатален хеморагичен синдром

недостиг на витамин К при новородено, хеморагична диатеза

Едно от доста опасните състояния в педиатрията е хеморагичната болест на новороденото, която се проявява чрез намаляване на съсирването на кръвта и появата на кървене на различни места. Причината за това е намаляването на синтеза на някои фактори на коагулационната система, което до голяма степен се дължи на липсата на витамин К в тялото на детето. Опасността от заболяването се крие във високия риск от усложнения, които могат да причинят смърт. Съвременните методи за превенция в повечето случаи позволяват да се избегне това ужасно състояние и неговите последствия.

Тази патология е сравнително рядка - диагностицира се само при по-малко от 1,5% от родените бебета. В западноевропейските страни и САЩ хеморагичната болест е дори по-рядка (по-малко от 0,1%). Това се дължи на задължителната употреба на витамин К за профилактиката му при всички новородени през първия ден след раждането.

Ролята на витамин К

Основната причина за патологичното състояние е недостатъчен прием или образуване на витамин К в тялото на бебето. Следователно в ICD-10 това заболяване има и второто име „дефицит на витамин К при новородено“. През 1943 г. учените, установили причината за хеморагичната болест, са удостоени с Нобелова награда.

Витамин К изпълнява важна функция в човешкото тяло. Това вещество е основно отговорно за активирането на определени компоненти на системата за кръвосъсирване.
Витамин К играе решаваща роля в осъществяването на техните кръвосъсирващи свойства, неговият дефицит значително увеличава риска от кървене.

Непосредствената причина за повишено кървене е липсата на следните компоненти на коагулационната система:

антихемофилен протеин В;
протромбин;
Фактор на Стюарт.

В допълнение, при хеморагична болест, процесът на активиране на други коагулационни фактори е нарушен. В този случай калциевите йони не се включват в процеса на образуване на кръвен съсирек, което причинява кървене.

Причини за хеморагична болест при новородени

За съжаление витамин К не преминава добре през плацентата по време на бременност. Освен това майчиното мляко съдържа много малко от него през първия ден, концентрацията на витамина постепенно се увеличава едва на следващия ден. Ето защо малките деца в първите дни след раждането, особено тези, които са кърмени, са изключително чувствителни към неговия дефицит.

В зависимост от първопричината тази патология може да бъде първична или вторична. Основните първични причини за хеморагична болест на новороденото са следните:

майка, приемаща антикоагуланти по време на бременност;
преждевременно раждане;
раждане чрез цезарово сечение;
приемане на антибиотици или антиконвулсанти от бременна жена;
чернодробни и чревни заболявания при жените;
дисбиоза при майката;
късна токсикоза на бременността.

Вторичната патология често се свързва с нарушена чернодробна функция при детето. Това може да се случи поради инфекция (хепатит) или вродени патологии. В този случай факторите, необходими за пълно съсирване на кръвта, не се образуват достатъчно, което става причина за кървене.

Как се проявява болестта?

В зависимост от времето на поява на характерни симптоми възниква хеморагична болест:

ранна - хеморагичната болест на новородените се проявява през първите 24-48 часа след раждането;
класически - симптомите се появяват на третия до петия ден;
късно - кървенето се появява през първите седмици или месеци от живота на детето.

В ранната или класическата версия на курса симптомите на хеморагичната болест на новородените са както следва:

повръщане на кръв;
наличие на кръв в изпражненията (мелена);
подкожни кръвоизливи с различни размери (хематоми, "натъртвания");
хематоми в областта на главата;
повишено кървене в областта на пъпната рана;
кръв в урината;
вътрешно кървене (белодробно, вътречерепно).

Късната хеморагична болест на новородените в повечето случаи се причинява от недостатъчен прием на витамин К в кърмата, както и от нарушение на образуването му в червата. В този случай причините могат да бъдат употребата на антибактериални средства, дисбактериоза или вродени ензимопатии. Проявява се през първите месеци от живота на детето със същите симптоми като ранната форма на заболяването.

Интрацеребрални хематоми

Хеморагичната болест на новородените е особено опасна, тъй като на нейния фон може да възникне интрацеребрален кръвоизлив. В някои случаи това състояние причинява тежки неврологични дефицити и дори смърт.

Най-често кървенето се локализира под мембраните (субарахноидален кръвоизлив) или в мозъчното вещество. В този случай, на фона на признаци на нарушения на кръвосъсирването, се появяват други симптоми, показващи участието на вътречерепни структури:

нарушено съзнание в различна степен;
честа регургитация, повръщане;
постоянен, безпричинен плач на детето;
напрежение на фонтанела;
разминаване на шевовете на черепа;
конвулсивен синдром.

Ако има признаци на вътречерепен кръвоизлив, детето трябва спешно да бъде хоспитализирано в неврохирургичния отдел и да се подложи на специфична терапия, насочена към елиминиране на дефицита на витамин К. Късното представяне значително влошава прогнозата за детето по отношение на неврологичните прояви и живота.

Как се диагностицира?

Можете да подозирате наличието на хеморагично заболяване при дете чрез наличието на характерни външни признаци: появата на "синини" по кожата дори при лек натиск, петехиален обрив по небцето, повишено кървене в областта на пъпна рана или инжекция. Някои деца също развиват пожълтяване на кожата, което е свързано с кървене в храносмилателния тракт, разграждане на кръвта и повишени нива на билирубин.

За допълнителна диагностика са посочени редица лабораторни изследвания:

общ клиничен кръвен тест с брой на тромбоцитите;
коагулограма и определяне на протромбинов индекс;
определяне на времето на кървене;
APTT (активирано частично протромбиново време).

Хеморагичната болест на новородените се характеризира с нормално време на кървене и брой на тромбоцитите. Времето на съсирване и APTT обаче се удължават. При продължително кървене може да се открие намаляване на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки.

Наличието на вътречерепен хематом се определя чрез невросонография. При съмнение за интраабдоминално кървене е показано ендоскопско изследване и ултразвуково сканиране на коремните органи.

Терапия

Според съвременните клинични препоръки, основният метод за лечение на хеморагична болест на новородени е инжектирането на витамин К3 (Vikasol). Лекарството се прилага интрамускулно, дозата се изчислява от неонатолог индивидуално въз основа на теглото на детето, максималната дневна доза е не повече от 4 mg. Лекарството се предписва веднъж дневно, продължителността на лечението обикновено не надвишава три до четири дни.

Освен това, ако е необходимо, се използват следните лекарства и кръвни продукти:

прясно замразена плазма;
маса на червените кръвни клетки;
плазмени заместители;
протромбинов комплекс ("UMAN-комплекс D.I.");
лекарства за поддържане на сърдечно-съдовата дейност.

При тежки случаи на заболяването и наличие на усложнения, лечението на хеморагична болест на новороденото се извършва в интензивното отделение. Наличието на вътречерепен кръвоизлив със симптоми на дислокация на срединните структури на мозъка изисква спешна хирургична намеса и отстраняване на хематома.

Прогноза

Ако заболяването се открие в ранните стадии и се проведе специфична терапия, прогнозата е благоприятна. По правило рецидивите на хеморагичната болест не се появяват в бъдеще.

Късните стадии на хеморагична болест на новороденото могат да причинят усложнения при някои деца под формата на увреждане на централната нервна система. По-рядко болестта завършва със смърт.

Предотвратяване

Превантивните мерки са показани предимно за деца в риск:

с различна степен на недоносеност;
получаване на антибиотична терапия;
с наранявания при раждане;
роден асфиксия или в резултат на цезарово сечение;
ако бременността на майката е протекла с усложнения;
чиито майки са страдали от чернодробни заболявания, дисбактериоза и са приемали антикоагуланти или антибактериални лекарства.

Освен това профилактиката е показана и за деца, хранени с бутилка. Въпреки че кърмата съдържа малки количества витамин К, тя съдържа високи нива на фактори, необходими за съсирването на кръвта. Следователно децата, които не получават кърма, се нуждаят от допълнително приложение на изкуствен витамин К.

В някои европейски страни и САЩ профилактиката на хеморагичната болест е задължителна за всички новородени. В този случай витамин К се приема през устата в доза, значително по-висока от съдържанието му в кърмата. Това въведение се повтаря три пъти:

в първите дни след раждането;
на четвъртия до седмия ден;
през третата до шестата седмица от живота.

При новородени в риск, прилагането на добавки с витамин К е показано дори при липса на явни признаци на хеморагично заболяване. "Vikasol" се прилага интрамускулно за един до три дни. Продължителността на лечението се определя индивидуално въз основа на лабораторни данни.

Последствията от хеморагичната болест на новороденото могат да бъдат доста сериозни и животозастрашаващи за детето. При липса на своевременно лечение заболяването може да причини тежки усложнения с последваща инвалидност или дори смърт. Ето защо е толкова важно да се идентифицира патологията навреме и да се започне лечение възможно най-рано.

Печат

За щастие, хеморагичната болест на новородените е рядко явление, което се среща само при 2-5 деца от 1000, а лекарите срещат по-опасната му късна форма дори по-рядко - 5-20 деца на 100 хиляди. „Значи определено не става дума за нас“, ще си помислите и е добре, ако се окажете прави. В противен случай само светкавичната реакция на родителите към тревожните симптоми ще помогне за спасяването на бебето ... Така че, както се казва: „предупреденият е предварително въоръжен“.

Причини за хеморагична болест на новородени

Причината за хеморагичната болест е дефицит на витамин К, който е необходим за нормалното съсирване на кръвта. Липсата му води до различни кръвоизливи, които представляват опасност за живота на детето.

Фактори, допринасящи за развитието на хеморагична болест, включват прием на майката на редица лекарства по време на бременност (индометацин, фенитоин, ацетилсалицилова киселина, антибиотици), незрялост или недоносеност на новороденото, перинатална хипоксия, асфиксия, ненавременно кърмене, както и наранявания при раждане.

Новородените, които според лекарите са изложени на риск, получават профилактична доза витамин К веднага след раждането ( Викасол).

Причините за късното хеморагично заболяване са малко по-различни, ще се спрем на тях по-подробно малко по-късно.

Симптоми и лечение на хеморагична болест при новородени

Тъй като класическата хеморагична болест се развива при 2-4 дни след раждането(рядко в първия ден), тоест докато детето е още в родилния дом, родителите просто трябва да се доверят на професионализма на лекарите и да не се намесват в лечението на бебето.

Най-честите симптоми на класическата хеморагична болест са кървене от носа и стомашно-чревния тракт, продължително кървене от или след. Ето защо, ако бебето плюе с кръв, носът му кърви, мястото на инжектиране кърви дълго време, пъпната рана или има кръв по пелената, не чакайте следващия кръг, помолете неонатолог да прегледа новороденото непланирано, защото колкото по-рано започне лечението, толкова по-големи са шансовете за успех.

Ако кръвен тест потвърди диагнозата, бебето трябва да бъде незабавно започват да лекуват. Лечението се състои от интрамускулно инжектиране на витамин К, плазма и кръвопреливане (в особено тежки случаи). В допълнение, около 6 пъти на ден новороденото се храни с изцедена кърма, която помага за спиране на кървенето поради факта, че съдържа тромбокиназа.

Ако диагнозата е навременна и лечението на хеморагичната болест е правилно, новородените ще се оправят бързо настъпва пълно възстановяване.

Късна хеморагична болест на новороденото

Късната хеморагична болест засяга децата на възраст от 1 до 4 месеца, най-често се появява на 2 месеца. Но и тук са възможни изключения, т.е. бебета, както по-големи от определената възраст, така и по-малки могат да се разболеят. Късната форма на заболяването има малко по-различен характер - причинява се от факта, че чревната флора не е в състояние да синтезира витамин К2в достатъчни количества. Това заболяване е по-тежко и много по-опасно от класическата версия.

Кой е изложен на риск? По правило това са доносени деца, които не са получили профилактична доза витамин К в родилния дом и страдат от преходна чернодробна недостатъчност(косвен признак на такъв дефицит е жълтеницата, която не е изчезнала до 1 месец) и, колкото и да е странно, разположена изключително кърмени. Какво общо има с това кърменето? Оказва се, че червата на децата, хранени с майчино мляко, са населени с флора, която не се справя добре със синтеза на витамин К2, докато при изкуствено хранене ситуацията е точно обратната.

Опасността от късна хеморагична болест на новородените е, че ако лечението не започне възможно най-скоро, тогава мащабни вътречерепни кръвоизливине може да се избегне. Високата смъртност от късната форма на това заболяване е свързана именно с трудното му разпознаване. Тъй като това явление се счита за много рядко, не всеки местен педиатър ще може да интерпретира симптомите своевременно, а родителите често не бързат да посетят лекар, без да осъзнават, че в такава ситуация се броят буквално минути.

Така че родителите трябва да бъдат предпазливи появата на синини по тялото на бебето- във всякакви количества и всякакви размери. Излишно е да мислите при какви обстоятелства бебето е могло да получи такава травма - да се протрие с копче от боди, да се удари в креватчето, да легне на дрънкалка... Не търсете оправдания, а викайте линейка , тъй като това е първият алармен звънец!

Ако кръвта на бебето е взета за анализ и пръстът ми не спира да кърви, тогава това е сигурен знак за проблеми с кръвосъсирването, което означава причина спешно да се обадите на лекари. Защо такова бързане? Факт е, че първите видими симптоми, като синини по тялото, кървене и т.н., ще се превърнат в вътречерепен кръвоизлив само за 1-2 дни, така че е по-добре да „бъдете на сигурна страна“ по този въпрос.

И накрая, искам да пожелая на вашите деца здраве. Нека знанията, получени от тази статия, останат само теоретични и никога няма да имате възможност да ги приложите на практика!

Появата на хеморагичен синдром при новородени трябва да се разглежда във връзка с особеностите на формирането и съзряването на коагулационните и антикоагулационните системи по време на вътрематочния и постнаталния живот. При новородените хемостатичната система има редица особености. Те се характеризират с повишена капилярна пропускливост, намалена агрегационна активност и способност за ретракция на тромбоцитите, ниска прокоагулантна активност и въпреки това тенденция към хиперкоагулация в първите дни от живота.

В ранния неонатален период се наблюдава постоянно намаляване на компонентите на протромбиновия комплекс - истински протромбин, проконвертин (фактор VII) и проакселерин (фактор V), ниска активност на фактори IX и X поради функционална незрялост на черния дроб. Въпреки факта, че при новородени активността на основните фактори на кръвосъсирването е намалена и варира от 30 до 60% от нормата за възрастни, не се наблюдават явления на кървене. Смята се, че скоростта на ензимните реакции, превръщащи протромбина в тромбин и фибриногена във фибрин, е много по-висока при тях, отколкото при възрастните.

Преждевременно родените деца, за разлика от доносените, се характеризират с тенденция към хипокоагулация поради по-ниски нива на витамин К-зависими фактори на кръвосъсирването, по-ниска агрегационна активност на тромбоцитите, по-висока пропускливост на съдовата стена, по-активна фибринолиза с ниски стойности на антиплазмини.

Особен интерес представляват данните за ефекта на хипоксията върху хемостатичната система в ранния неонатален период. При деца, претърпели асфиксия, се наблюдава намаляване на концентрацията на фибриноген и проконвертин, повишена агрегация на тромбоцитите и повишаване на тяхната функционална активност. Установена е тенденция към хиперкоагулация при лека и хипокоагулация при тежка асфиксия. Има повишаване на вътресъдовата коагулация при остра хипоксия, намаляване на коагулационната способност на кръвта и повишаване на фибринолитичната активност при хронична хипоксия.

По този начин повишеното кървене при новородени може да бъде причинено както от изолирани дефекти в съдово-тромбоцитните и коагулационните компоненти на хемостазата, така и от тяхното комбинирано увреждане при различни патологични състояния.

Наследствените коагулопатии в неонаталния период се откриват изключително рядко. Проявите на хемофилия при новородени момчета могат да включват продължително кървене от местата на нараняване на кожата и пъпната връв, кървене от пъпа, хематоми на мястото на нараняване, кефалогематом и вътречерепен кръвоизлив. Други наследствени дефекти на хемостазата в неонаталния период могат да включват афибриназемия (отсъствие на фактор XIII) и афибриногенемия.

Тромбоцитопенична пурпура.Тромбоцитопения с имунен произход се наблюдава по-често при новородени. Най-честите са трансимунни форми на тромбоцитопения, при които поради заболяване на майката (идиопатична тромбоцитопенична пурпура, лупус еритематозус и др.) Настъпва трансплацентарно прехвърляне на антитромбоцитни антитела към плода и разрушаване на тромбоцитите, независимо от тяхната антигенна структура.

Симптомите на кървене при новородени се появяват в първите дни от живота под формата на петехии и малки екхимози по кожата и лигавиците. Може да се появи леко кървене от стомашно-чревния тракт, хематурия и рядко кървене от носа. Прогнозата обикновено е благоприятна.

При изоимунната форма на тромбоцитопения майката е здрава, но е несъвместима с плода за тромбоцитни антигени. Тромбоцитният фактор PLA-1, наследен от бащата, има изразена антигенна активност. По време на бременността тромбоцитите на плода навлизат в кръвта на майката и стимулират образуването на антитромбоцитни антитела. Прехвърлянето на тези антитела към плода причинява разрушаване на тромбоцитите и тромбоцитопения.

Клинично при новородени с изоимунна форма на тромбоцитопенична пурпура от първите часове на живота се откриват петехиални и дребни петнисти кръвоизливи главно по тялото. В тежки случаи се наблюдават значителни назални, белодробни и стомашно-чревни кръвоизливи, кръвоизливи във вътрешните органи и мозъка. Последните често водят до смърт.

При вродени тромбоцитопатии, причинени от приемането на различни лекарства от майката по време на бременност и преди раждането (ацетилсалицилова киселина, сулфатни лекарства, фенобарбитал и някои антибиотици), хеморагичните прояви при новородените не са изразени.

Хеморагичният синдром, причинен от развитието на вторична тромбоцитопения, е най-типичен за вътрематочни и постнатални инфекции. Децата с големи ангиоми могат да развият тромбоцитопения поради натрупването и смъртта на тромбоцитите в съдовия тумор (синдром на Kasabach-Merritt).

Особено внимание през последните години се обръща на синдрома на DIC, който според общото мнение се среща по-често при новородени, отколкото се диагностицира.

Синдромът на дисеминирана интраваскуларна коагулация е една от най-тежките патологии на хемостазата, характеризираща се с широко разпространена коагулация на кръвта, дълбоки нарушения на микроциркулацията, метаболитни нарушения, изчерпване на коагулационните, антикоагулационни и фибринолитични кръвни системи, което води до обилно, понякога катастрофално кървене.

Всяко сериозно заболяване в неонаталния период (асфиксия, вътрематочни инфекции, сепсис, причинен от грам-отрицателна флора, шок, SDD и др.) Може да бъде усложнено от DIC синдром. Задействащият механизъм на каскадната система на кръвосъсирването започва с поредица от реакции, водещи в крайна сметка до образуването на тромбин.

Причините за повишаване на кръвосъсирването при новородени са различни. Тъканният тромбопластин може да навлезе в кръвта на новороденото по време на преждевременно отлепване на плацентата, от увредени тъкани, по време на резорбция на големи хематоми, прилагане на лекарства с висока тромбопластична активност (кръв, плазма, червени кръвни клетки) и повишена хемолиза на еритроцити от различни видове.

Появата на активен тромбопластин в кръвния поток води до повишаване на нивото на тромбин, под въздействието на което серотонинът се освобождава от тромбоцитите, възниква рефлекторно възбуждане на системата за коагулация на кръвта и се освобождава адреналин в кръвта, активирайки фактор XII. Тези реакции причиняват тромбогенеза и, като следствие, повишаване на коагулационния потенциал на кръвта. Вторичната хипокоагулация е следствие от защитния рефлекторен акт на антикоагулационната система на кръвта срещу образуването на тромбин.

Ендогенно активиране на контактни фактори (XII-XI) може да възникне в области на увреждане на съдовия ендотел под влияние на бактериални, вирусни, алергични, имунни и метаболитни нарушения. В много случаи причината за развитието на DIC синдром е нарушение на микроциркулацията. Активирането на системата за коагулация на кръвта е особено изразено по време на инфекциозно-токсичен (септичен) шок, причинен от грам-отрицателни бактерии.

Синдромът на DIC протича на няколко етапа. Етап I се характеризира с нарастваща хиперкоагулация, интраваскуларна агрегация на кръвни клетки, активиране на каликреин-кининовата система и комплемента. Тази фаза трае кратко време, често няма клинични прояви и не се диагностицира навреме. Етап II се проявява клинично с хеморагичен синдром, отбелязват се намаляване на броя на тромбоцитите, намаляване на нивото на фибриноген, протромбин, проакселерин, антихемофилен глобулин и фибрин-стабилизиращ фактор. В етап III се наблюдава катастрофално намаляване на всички фактори на кръвосъсирването. Хеморагичният синдром е изразен: местата на инжектиране кървят, възможно е обилно кървене от белите дробове, червата, носа, бъбреците и други органи. Фибриногенът, антитромбин III, тромбоцитите, протромбинът и други коагулационни фактори са критично намалени и се появяват признаци на патологично активирана фибринолиза. Етап IV, ако пациентът не умре, се характеризира с връщане към физиологичните граници на нивото и активността на всички фактори на коагулационната и антикоагулационната система на кръвта.

Диагностиката на хеморагични синдроми при новородени представлява определени трудности поради еднаквостта на клиничните прояви. Следователно при диференциалната диагноза данните от анамнезата играят важна роля в сравнение с клиничните и лабораторните изследвания. Лабораторната диагностика е представена в табл. 32.

Лечение. Терапевтичната тактика зависи от причината, вида и тежестта на хеморагичните нарушения. В случаите, когато причините за повишено кървене все още не са точно установени, терапията се провежда чрез общи и локални въздействия. Препаратите с общ хемостатичен ефект включват витамини К, С, рутин и калциеви соли. За предпочитане е интрамускулно приложение на витамин K 1 (konakion) в доза от 1-5 mg. При липса на витамин К 3 (викасол) под формата на 1% разтвор - 0,3-0,5 ml за доносени деца и 0,2-0,3 ml за недоносени деца. Местните мерки включват използването на различни механични (тампонада, превръзки под налягане, зашиване, студ и др.) И хемостатични (разтвори на тромбин, хемостатични гъби, фибринов филм и прах) средства.

При неусложнения ход на хеморагичната болест, в случаите, когато хеморагичните прояви са умерени, витамин К е показан в размер на 1 mg / kg телесно тегло 2 пъти на ден, в продължение на 3 дни при доносени бебета и 2 дни при недоносени бебета. При мелена се предписва разтвор на тромбин и адроксон в е-аминокапронова киселина (ампула сух тромбин се разтваря в 50 ml 5% разтвор на е-аминокапронова киселина, добавя се 1 ml 0,025% разтвор на адроксон и дава се по чаена лъжичка 3-4 пъти на ден). Децата с мелена се хранят с изцедена кърма, охладена до стайна температура.

В случай на масивно стомашно-чревно кървене се прелива топла хепаринизирана кръв или плазма за хемостатични цели и за предотвратяване на шок в размер на 10-15 ml / kg телесно тегло. Препоръчително е да се предпише лекарство с протромбинов комплекс (PPSB) в доза 15-30 U / kg.

При хемофилия А се влива антихемофилна плазма (10-15 ml/kg) или криопреципитат (5-10 U/kg). При хемофилия B се прилага плазма или PPSB в горните дози.

При имунопатологични тромбоцитопенични пурпури децата се хранят с донорско или пастьоризирано майчино мляко в продължение на 2-3 седмици. След това се прилага върху гръдния кош под контрола на тромбоцитите в периферната кръв. При леки прояви на хеморагичен синдром се предписва перорално е-аминокапронова киселина (единична доза от 0,05 g / kg 4 пъти на ден), калциев пантотенат (0,005 g 3 пъти на ден), рутин (0,005 g 3 пъти на ден) , дицинон (0,05 g 4 пъти на ден), адроксон интрамускулно (0,5 ml 0,025% разтвор 1 път на ден), 1% разтвор на АТФ (1 ml дневно).

При обилна кожна пурпура, особено съчетана с кървене на лигавиците, се предписва преднизолон (1,5-2,0 mg / kg), 3 дози сутрин и 1 доза следобед.

За изоимунна тромбоцитопения ефективна мярка за лечение е трансфузията на тромбоцитна маса, лишена от PLA-1 антигени (майчини тромбоцити или специално приготвена тромбоцитна маса). Въвеждането на тромбоцити от случаен донор няма ефект, тъй като 97% от донорите имат тромбоцитен антиген PLA -1.

При трансимунна тромбоцитопенична пурпура трансфузията на тромбоцити е противопоказана. В случай на животозастрашаващо кървене се извършва заместващо кръвопреливане за отстраняване на антитромбоцитните антитела и продуктите от разпадането на тромбоцитите.

Въпросите за превенцията и лечението на синдрома на DIC при новородени не са достатъчно разработени. Поради разнородността на клиничните прояви е невъзможен единен подход към лечението му. Тъй като в повечето случаи синдромът на DIC се развива вторично на някакво заболяване, основното внимание трябва да се обърне на неговото лечение и елиминиране на онези фактори, които могат да допринесат за неговото развитие.

В комплексната терапия на основното заболяване се провеждат редица мерки, насочени към ранно попълване на кръвния обем, неговите реологични свойства и микроциркулация. За тази цел е по-добре да се използват реополиглюкин, кристалоидни разтвори, леки (пиполфен, дифенхидрамин, новокаин) и по-изразени антиагреганти (хирантил, дроперидол), вазодилататори (аминофилин, никотинова киселина, компламин).

Понастоящем няма консенсус относно целесъобразността на използването на ниски дози хепарин за предотвратяване на DIC синдром. Има индикации за неефективността на употребата на хепарин при новородени в етапи I и II на синдрома на DIC.

В същото време хепаринотерапията заема централно място във всички съвременни програми за лечение на DIC синдром.

В стадий I се предписва хепарин със скорост от 100-150 единици / kg 4 пъти на ден. Правилността на избора на дозата може да се контролира чрез удължаване на времето за съсирване на кръвта според Lee-White 2-3 пъти в сравнение с първоначалното, но не повече от 20 минути. Изследванията се провеждат на всеки 6 ч. Ако времето на съсирване не се удължи, тогава дозата на хепарин се увеличава до 200 IU / kg. Ако времето на съсирване се удължи с повече от 20 минути, дозата се намалява до 50-75 U/kg. След избор на индивидуална доза, за да се поддържа постоянна концентрация и да се избегнат възможни усложнения, е по-добре хепаринът да се прилага интравенозно с точно определена скорост по време на инфузионната терапия. A.V. Papayan и E.K. Tsybulkin препоръчват за поддържане на постоянна концентрация на хепарин да се прилага чрез продължителна инфузия в доза от 15 U / (kg-h). Ако времето на съсирване не се удължи, увеличете дозата на хепарина до 30-40 IU/(kg-час). Ако времето на съсирване надхвърли 20 минути, тогава дозата на хепарина се намалява до 5-10 единици/(kg-час).

При лечението на стадий III хепаринът остава основната патогенетична терапия. За коригиране на дефицита на плазмени коагулационни фактори и антитромбин III са показани трансфузии на прясно замразена или нативна плазма в доза 8-10 ml / kg, топла хепаринизирана кръв - 5-10 ml / kg.

В стадий III на синдрома на DIC, след коригиране на нивото на антитромбин III чрез въвеждането на горните лекарства на фона на хепаринова терапия, е допустимо да се предписват инхибитори на протеолитични ензими - контрикал, трасилол в доза от 500 U / kg еднократно , както и глюкокортикоиди в нормални дози. При необходимост от кръвопреливания (хемоглобин под 50-60 g/l) е показана допълнителна хепаринизация (500 единици хепарин на 100 ml кръв).

При благоприятни резултати, за да се избегне ефектът на хиперкоагулация, хепаринът се преустановява постепенно на фона на продължаващата дезагрегантна, вазодилататорна и инфузионна терапия, насочена към подобряване на реологичните свойства на кръвта и микроциркулацията.

В литературата има индикации за положителни резултати при лечението на DIC синдром при новородени с обменни трансфузии на прясна хепаринизирана кръв.