Συμπτώματα μυελογενούς λευχαιμίας. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία – προσδόκιμο ζωής σε διαφορετικά στάδια της νόσου. Αιτίες χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία καθορίζεται από την ανάπτυξη και τη διαίρεση των κυττάρων του αίματος, και αυτό συμβαίνει ανεξέλεγκτα. Με απλά λόγια, είναι μια κακοήθης ασθένεια του αίματος κλωνικής φύσης, στην οποία τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να ωριμάσουν σε ώριμες μορφές. Ένα συνώνυμο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι η χρόνια μυελογενής λευχαιμία, που ονομάζεται ευρέως «αιμορραγία».

Ο μυελός των οστών παράγει αιμοσφαίρια· στη μυελογενή λευχαιμία, σχηματίζονται ανώριμα κύτταρα στο αίμα, τα οποία οι γιατροί ονομάζουν βλάστες, οπότε σε ορισμένες περιπτώσεις αυτή η ασθένεια ονομάζεται χρόνια μυελογενής λευχαιμία. Οι εκρήξεις σταδιακά εκτοπίζουν τα υγιή κύτταρα του αίματος και διεισδύουν μέσω της κυκλοφορίας του αίματος σε όλα τα όργανα του ανθρώπινου σώματος.

Ένα ανθρώπινο κύτταρο περιέχει 46 χρωμοσώματα. Κάθε ένα από αυτά έχει τμήματα που βρίσκονται σε μια συγκεκριμένη αλληλουχία - ονομάζονται γονίδια. Κάθε τμήμα (γονίδιο) είναι υπεύθυνο για την παραγωγή πρωτεϊνών (μόνο ενός τύπου) που χρειάζεται το σώμα για τη ζωή.

Υπό την επίδραση προκλητικών παραγόντων - ακτινοβολίας και άλλων παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων άγνωστων, δύο χρωμοσώματα ανταλλάσσουν τα τμήματα τους μεταξύ τους. Το αποτέλεσμα είναι ένα αλλοιωμένο χρωμόσωμα, το οποίο οι επιστήμονες ονομάζουν χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας (από τότε που ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά εκεί). Είναι γνωστό ότι αυτό το χρωμόσωμα ρυθμίζει την παραγωγή μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης, η οποία προκαλεί διεργασίες μετάλλαξης στο κύτταρο, δηλαδή του επιτρέπει να διαιρείται ανεξέλεγκτα.

Τα άτυπα κύτταρα εμφανίζονται συχνά σε ένα υγιές σώμα, αλλά το ανοσοποιητικό σύστημα τα καταστρέφει γρήγορα. Αλλά το γονίδιο του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας του δίνει σταθερότητα και οι άμυνες του σώματος δεν μπορούν να το καταστρέψουν. Ως αποτέλεσμα, μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, ο αριθμός των αλλαγμένων κυττάρων υπερβαίνει τον αριθμό των υγιών και αμετάβλητων και αναπτύσσεται χρόνια μυελογενής λευχαιμία.

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

Η αιτιολογία της ΧΜΛ δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως· οι επιστήμονες σε όλο τον κόσμο παλεύουν με αυτό το ζήτημα· μόλις ανακαλυφθεί η αιτία της νόσου, θα υπάρξει θεραπεία για αυτήν την ασθένεια. Όλα τα κύτταρα προέρχονται από βλαστοκύτταρα, τα οποία εντοπίζονται κυρίως στον μυελό των οστών και μετά την ολοκλήρωση της ωρίμανσης, τα κύτταρα αρχίζουν τις λειτουργίες τους.

Λευκοκύτταρα - προστατεύουν από μόλυνση, ερυθρά αιμοσφαίρια παρέχουν οξυγόνο και άλλες ουσίες σε όλα τα κύτταρα, αιμοπετάλια - αποτρέπουν την αιμορραγία σχηματίζοντας θρόμβους. Κατά κανόνα, είναι το κύτταρο των λευκοκυττάρων που αρχίζει να διαιρείται ανεξέλεγκτα, ωστόσο, δεν ωριμάζουν όλα τα κύτταρα, έτσι ένας μεγάλος αριθμός ώριμων και ανώριμων κυττάρων καταλήγει στην κυκλοφορία του αίματος.

Επί του παρόντος, μόνο έμμεσοι λόγοι για τους οποίους αναπτύσσεται η ασθένεια είναι γνωστοί:

• Τα βλαστοκύτταρα αλλάζουν τη δομή τους, αυτή η μετάλλαξη προχωρά σταδιακά και ως αποτέλεσμα τα κύτταρα του αίματος γίνονται παθολογικά. Ονομάζονται «παθολογικοί κλώνοι». Τα κυτταροστατικά φάρμακα δεν μπορούν να τα εξαλείψουν ή να σταματήσουν τη διαίρεση τους.
• Επιβλαβείς χημικές ουσίες.
• Ακτινοβολία. Μερικές φορές οι ασθενείς που έχουν λάβει ακτινοθεραπεία για τη θεραπεία άλλων κακοηθειών διαγιγνώσκονται με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
• Μακροχρόνια έκθεση στον οργανισμό σε κυτταροστατικά φάρμακα, τα οποία χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία του καρκίνου. Υπάρχει μια ολόκληρη λίστα φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
• Σύνδρομο Down.
• Παθολογικές επιδράσεις των αρωματικών υδατανθράκων.
• Ιούς.

Ωστόσο, όλοι αυτοί οι λόγοι δεν μπορούν να δώσουν μια πλήρη εικόνα της αιτιολογίας της νόσου, αφού είναι μόνο έμμεσοι· η πραγματική αιτία δεν είναι ακόμη γνωστή στην επιστήμη.

Τύποι λευχαιμίας

Η μυελογενής λευχαιμία διακρίνεται από τη φύση της πορείας και τον τύπο των παθολογικών κυττάρων. Ανάλογα με την πορεία της νόσου, διακρίνονται οι οξείες και οι χρόνιες μορφές. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία χαρακτηρίζεται από βραδύτερη ανάπτυξη παθολογίας και ορισμένες αλλαγές συμβαίνουν στο αίμα, οι οποίες δεν συμβαίνουν στην οξεία μορφή.

Με βάση την κυτταρική σύνθεση, η λευχαιμία χωρίζεται σε:

• προμυελοκινταρικό;
• μυελομονοκυτταρικό, το οποίο με τη σειρά του χωρίζεται επίσης σε διάφορους υποτύπους.
• μυελομονοβλαστική;
• βασεόφιλος;
• μεγακαρυοβλαστική;
• ερυθροειδείς λευχαιμίες.

Όσον αφορά τη χρόνια μορφή, αυτή διακρίνεται σε νεανική, μυελοκιντική, μυελομονοκίνητη (CMML), ουδετερόφιλη και πρωτοπαθή.

Η χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία διαφέρει από τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία στο ότι τα μεγαλύτερα λευκοκύτταρα (μονοκύτταρα), τα οποία δεν έχουν κόκκους, κλωνοποιούνται και εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος ενώ είναι ακόμη ανώριμα.

Στάδια χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία εμφανίζεται σε τρία στάδια:

• αρχικός;
• αναπτυγμένος;
• τερματικό.

Εάν στο αρχικό στάδιο της νόσου ο ασθενής δεν λάβει επαρκή θεραπεία, τότε η μυελοειδής λευχαιμία περνά σταδιακά και στα τρία στάδια, ωστόσο, με έγκαιρη και σωστή θεραπεία, η νόσος μπορεί να επιβραδυνθεί στο αρχικό ή προχωρημένο στάδιο.

Το χρόνιο (αρχικό) στάδιο μπορεί να παρατηρηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώ τα συμπτώματα πρακτικά απουσιάζουν και η παρουσία παθολογίας μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με εξέταση αίματος. Ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται μόνο κάποια δυσφορία, στην οποία, κατά κανόνα, δεν δίνεται προσοχή. Μερικές φορές μετά το φαγητό μπορεί να αισθάνεστε χορτάτοι, κάτι που οφείλεται σε μεγέθυνση σπλήνας.

Η φάση επιτάχυνσης (προχωρημένο στάδιο) είναι το επόμενο στάδιο της νόσου. Με την έναρξή του, τα κλινικά σημεία γίνονται πιο έντονα, γεγονός που υποδηλώνει ότι η λευχαιμική διαδικασία αναπτύσσεται. Ο ασθενής εμφανίζει έντονη εφίδρωση, απώλεια δύναμης, πυρετό, απώλεια βάρους και πόνο στην αριστερή πλευρά κάτω από τα πλευρά. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην καρδιά και αρρυθμία - αυτό δείχνει ότι η διαδικασία έχει μεταφερθεί στο καρδιαγγειακό σύστημα.

Το τελικό στάδιο της νόσου είναι τερματικό (κρίση βλαστικής). Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα, η θερμοκρασία συνεχίζει να ανεβαίνει και δεν πέφτει πλέον στα φυσιολογικά επίπεδα. Σε αυτό το στάδιο, το σώμα του ασθενούς δεν ανταποκρίνεται πλέον στη φαρμακευτική αγωγή· στη διαδικασία εντάσσονται συχνά οι λοιμώξεις, οι οποίες, κατά κανόνα, γίνονται αιτία θανάτου.

Κλινική εικόνα

Η χρόνια μορφή της μυελογενούς λευχαιμίας διαγιγνώσκεται στο 15% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Όταν διαγνωστεί με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, τα συμπτώματα δεν εκφράζονται αρχικά, η νόσος μπορεί να συνεχιστεί ασυμπτωματικά για περίπου 4-5 χρόνια, σε ορισμένες περιπτώσεις έως και 10 χρόνια. Το πρώτο εντυπωσιακό σύμπτωμα που μπορεί να προσέξει ένα άτομο είναι η αύξηση της θερμοκρασίας χωρίς προφανή λόγο. Η αύξηση της θερμοκρασίας συμβαίνει λόγω της διόγκωσης της σπλήνας και του ήπατος, η οποία μπορεί να προκαλέσει κάποιο πόνο και δυσφορία στη δεξιά και την αριστερή πλευρά.

Τα όργανα είναι επώδυνα κατά την ψηλάφηση. Εάν τα βασεόφιλα στο αίμα αυξηθούν σημαντικά, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει κνησμό στο δέρμα και αίσθημα θερμότητας· εάν το τελικό στάδιο είναι κοντά, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στις αρθρώσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει κίνδυνος εμφράγματος σπλήνα· εάν υπάρχει βλάβη στα εγκεφαλικά κέντρα, τότε είναι δυνατή η παράλυση. Οι λεμφαδένες είναι διευρυμένοι.

Μία από τις μορφές της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι η νεανική μυέλωση. Διαγιγνώσκεται σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Αυτή η ασθένεια δεν έχει οξεία μορφή και τα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά:

• το παιδί δεν είναι ενεργό.
• συχνά πάσχει από μολυσματικές ασθένειες.
• έχει κακή όρεξη και δεν παίρνει καλά βάρος.
• η ανάπτυξη αναστέλλεται.
• Συχνά παρατηρούνται ρινορραγίες.

Διάγνωση της νόσου

Τις περισσότερες φορές, μια εξέταση αίματος βοηθά στην υποψία της νόσου· επιπλέον, ο γιατρός μπορεί να ειδοποιηθεί για ηπατομεγαλία και διόγκωση σπλήνας. Ένας αιματολόγος μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή για υπερηχογράφημα και γενετικό έλεγχο.

Το αίμα του ασθενούς υποβάλλεται στις ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

• γενική ανάλυση?
• βιοχημική?
• κυτταρογενετική;
• κυτταροχημική.

Μια λεπτομερής εξέταση αίματος βοηθά στην παρακολούθηση της δυναμικής της κυτταρικής σύνθεσης. Εάν ο ασθενής έχει το αρχικό στάδιο της νόσου, τότε αξιολογούνται υγιή, ώριμα αιμοσφαίρια και προσδιορίζεται ο αριθμός των ανώριμων δομών του αίματος. Κατά τη διάρκεια του επιταχυνόμενου σταδίου, η ανάλυση δείχνει αύξηση στα ανώριμα αιμοσφαίρια και απότομη αλλαγή στα επίπεδα των αιμοπεταλίων. Όταν οι εκρήξεις φτάσουν το 20%, μπορούμε να πούμε ότι έχει φτάσει το τελικό στάδιο της νόσου.

Η βιοχημική ανάλυση προσδιορίζει το επίπεδο του ουρικού οξέος και άλλους δείκτες που είναι χαρακτηριστικοί της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Γίνεται κυτταροχημεία για τη διαφοροποίηση της χρόνιας μορφής λευχαιμίας από άλλες μορφές της νόσου.

Κατά τη διάρκεια μιας κυτταρογενετικής μελέτης, οι ειδικοί εντοπίζουν άτυπα χρωμοσώματα στα κύτταρα του αίματος. Αυτό είναι απαραίτητο όχι μόνο για την οριστική διάγνωση, αλλά και για την πρόβλεψη της πορείας της νόσου.

Βιοψία – απαιτείται για τον εντοπισμό άτυπων κυττάρων· ένας ειδικός παίρνει υλικό από το μηριαίο οστό για ανάλυση. Ο υπέρηχος, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία δίνουν μια ιδέα για το μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας, γεγονός που βοηθά επίσης στη διάκριση της χρόνιας μορφής σομφού από λευχαιμία άλλων μορφών.

Θεραπεία της νόσου

Όταν διαγνωστεί με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η θεραπεία καθορίζεται ανάλογα με το στάδιο της νόσου. Εάν οι αιματολογικές και συμπτωματικές εκδηλώσεις δεν είναι έντονες, τότε οι ειδικοί συνιστούν καλή διατροφή, βιταμινοθεραπεία, γενικά μέτρα ενίσχυσης, καθώς και τακτικές εξετάσεις. Με άλλα λόγια, επιλέγονται τακτικές για την παρακολούθηση της νόσου και την ενίσχυση των ανοσοποιητικών δυνάμεων του οργανισμού.

Μερικοί γιατροί μιλούν για τη θετική δυναμική της πορείας της νόσου όταν χρησιμοποιούν ιντερφερόνη. Εάν ο ασθενής ενοχλείται από ρινορραγίες (ή άλλο) ή αρχίζει να υποφέρει από μολυσματικές ασθένειες πιο συχνά, τότε τα μέτρα ενίσχυσης από μόνα τους δεν θα είναι αρκετά, πιο επιθετικά πρέπει να ληφθεί θεραπεία.

Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, τα οποία εμποδίζουν την ανάπτυξη όλων των κυττάρων. Αυτά είναι ουσιαστικά κυτταρικά δηλητήρια· φυσικά, καταστέλλουν την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων, αλλά προκαλούν επίσης σοβαρές ανεπιθύμητες αντιδράσεις στον οργανισμό. Αυτό περιλαμβάνει ναυτία, κακή υγεία, απώλεια μαλλιών και φλεγμονώδεις διεργασίες στα έντερα και στο στομάχι. Πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και μεταγγίσεις αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να θεραπεύσει πλήρως τον ασθενή, ωστόσο για την επιτυχία αυτής της επέμβασης είναι απαραίτητος ένας απόλυτα συμβατός δότης μυελού των οστών για τον ασθενή.

Είναι αδύνατο να αντιμετωπίσετε τη μυελογενή λευχαιμία μόνοι σας ή με τη βοήθεια της παραδοσιακής ιατρικής. Τα φαρμακευτικά βότανα βοηθούν μόνο στην ενίσχυση του σώματος του ασθενούς και στην αύξηση της ανοσίας του. Στο τελικό στάδιο της νόσου, συνταγογραφούνται φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την οξεία λευχαιμία.

Μελέτες που έγιναν στα τέλη του περασμένου αιώνα έδειξαν ότι το Imatinib (Gleevec) μπορεί να οδηγήσει σε αιματολογική ύφεση. Αυτό συμβαίνει λόγω του γεγονότος ότι το χρωμόσωμα Philadelphia εξαφανίζεται στο αίμα, το οποίο είναι η αιτία της ανάπτυξης χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Μέχρι σήμερα, έχει συγκεντρωθεί σχετικά μικρή εμπειρία για να μας επιτρέψει να συζητήσουμε τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα αυτού του φαρμάκου. Μπορούμε όμως να πούμε με σιγουριά ότι είναι ανώτερο από τα παλαιότερα γνωστά φάρμακα που χρησιμοποιούνταν για τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Σε ακραίες περιπτώσεις, ο σπλήνας του ασθενούς αφαιρείται· κατά κανόνα, μια τέτοια παρέμβαση πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της κρίσης βλαστών. Μετά την αφαίρεση του αιμοποιητικού οργάνου, η πορεία της νόσου βελτιώνεται και η αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας αυξάνεται επίσης.

Με την προϋπόθεση ότι το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξάνεται εξαιρετικά ψηλά, οι ασθενείς υποβάλλονται σε λευκοφόρηση. Στην ουσία, αυτή η διαδικασία είναι παρόμοια με τον καθαρισμό του πλάσματος. Συχνά αυτή η διαδικασία συνταγογραφείται σε συνδυασμό με φαρμακευτική θεραπεία.

Προβλέψεις για τη ζωή

Η πρόγνωση για τη χρόνια πορεία της νόσου είναι δυσμενής, καθώς η ασθένεια αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια. Ο θάνατος συμβαίνει συχνότερα στο επιταχυντικό και τελικό στάδιο της νόσου. Το μέσο προσδόκιμο ζωής για τους ασθενείς είναι 2 χρόνια.

Μετά από μια κρίση έκρηξης, οι ασθενείς πεθαίνουν μετά από περίπου έξι μήνες, αλλά εάν επιτευχθεί ύφεση, τότε το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται κατά περίπου ένα χρόνο. Ωστόσο, δεν πρέπει να τα παρατάτε, ανεξάρτητα από το στάδιο που εμφανίζεται η ασθένεια, υπάρχει πάντα μια ευκαιρία να παρατείνετε τη ζωή. Ίσως τα στατιστικά στοιχεία να μην περιλαμβάνουν μεμονωμένες περιπτώσεις όπου η ύφεση διήρκεσε για χρόνια, εξάλλου, οι επιστήμονες δεν σταματούν να διεξάγουν έρευνες και ίσως πολύ σύντομα να εμφανιστεί μια νέα μέθοδος αποτελεσματικής θεραπείας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (χρόνια μυελοειδής λευχαιμία) είναι μια μορφή λευχαιμίας (λευχαιμία) που χαρακτηρίζεται από μη ρυθμισμένο και επιταχυνόμενο πολλαπλασιασμό (πολλαπλασιασμός με διαίρεση) των μυελοειδών κυττάρων στο μυελό των οστών με την επακόλουθη συσσώρευσή τους στο αίμα. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι πιο συχνή στους ενήλικες παρά στα παιδιά.

Αιτίες

Η εμφάνιση της ΧΜΛ σχετίζεται με μια γενετική ανωμαλία, η οποία αντιπροσωπεύεται από μια χρωμοσωμική μετατόπιση, που εκδηλώνεται με την παρουσία ενός χρωμοσώματος Ph" (χρωμόσωμα Philadelphia) στον καρυότυπο.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Στη χρόνια φάση της ΧΜΛ, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν εντελώς ή να είναι ήπια. Μπορεί να υπάρξει διαταραχή στη γενική κατάσταση - εμφάνιση αδιαθεσίας και αδυναμίας, απώλεια όρεξης, σταδιακή απώλεια βάρους, αυξημένη εφίδρωση τη νύχτα. Με αύξηση του μεγέθους του σπλήνα (σπληνομεγαλία), ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει βάρος ή πόνο στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς.

Κατά τη φάση της επιτάχυνσης, παρατηρείται αύξηση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων του χρόνιου σταδίου. Μερικές φορές είναι κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης που εμφανίζονται τα πρώτα εμφανή σημάδια της ασθένειας, αναγκάζοντας ένα άτομο να δει έναν γιατρό για πρώτη φορά.

Τα συμπτώματα του τερματικού σταδίου της ΧΜΛ περιλαμβάνουν σημαντική επιδείνωση της γενικής υγείας, σοβαρή αδυναμία, αυξημένη αιμορραγία, εμφάνιση αιμορραγιών στο σώμα, ταχεία απώλεια βάρους, εμφάνιση έντονων ιδρώτα, παρατεταμένο πόνο στις αρθρώσεις και τα οστά με πόνο. (σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτοί οι πόνοι γίνονται πολύ έντονοι). Είναι επίσης δυνατή μια περιοδική χωρίς αιτία αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38 - 39⁰C με σοβαρά ρίγη. Χαρακτηριστική είναι η ταχεία αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.

Διαγνωστικά

Οι διαγνωστικές εξετάσεις για ΧΜΛ περιλαμβάνουν:

Ταξινόμηση

Υπάρχουν 3 παραλλαγές της πορείας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

• χρόνια φάση - αντιπροσωπεύει ένα στάδιο σχετικής σταθερότητας. Ένας ασθενής σε αυτό το στάδιο μπορεί να εμφανίσει ελάχιστα συμπτώματα.
• φάση επιτάχυνσης - χαρακτηρίζεται από ενεργοποίηση της παθολογικής διαδικασίας. Κατά τη φάση της επιτάχυνσης, ο αριθμός των ανώριμων μορφών λευκοκυττάρων στο αίμα αρχίζει να αυξάνεται γρήγορα. Αυτό το στάδιο μπορεί να ονομαστεί μεταβατικό από χρόνιο στο τερματικό.
• Η τελική φάση (βλαστική κρίση) είναι το τελικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Αυτή η φάση προχωρά παρόμοια με την οξεία λευχαιμία και χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη και χαμηλή επιβίωση.

Δράσεις Ασθενούς

Αρχικό στάδιο χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας συνήθως συμβαίνουν κρυφά. Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν ορισμένα μη ειδικά σημάδια που επιτρέπουν σε κάποιον να υποψιαστεί τη ΧΜΛ.

Τα σωματικά σημάδια της ΧΜΛ περιλαμβάνουν:

Φυσικά, η παρουσία ενός ή και περισσότερων από τα παραπάνω σημεία σε ένα άτομο δεν υποδηλώνει καθόλου ότι έχει χρόνια μυελογενή λευχαιμία . Αυτά τα συμπτώματα είναι μόνο πιθανές εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας. Επιπλέον, αυτά τα σημάδια είναι μη ειδικά - δηλαδή, μπορούν να εμφανιστούν με έναν τεράστιο αριθμό άλλων ασθενειών, τόσο σοβαρών όσο και ήσσονος σημασίας. Ωστόσο, εάν ένα άτομο εμφανίσει τα περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, αυτό μπορεί να είναι ένας λόγος να ζητήσει τη συμβουλή ενός γιατρού (αιματολόγο).

Θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Τα μέτρα θεραπείας για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία στοχεύουν στη μείωση της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων και στη μείωση του μεγέθους του σπλήνα. Οι κύριες θεραπείες για τη ΧΜΛ περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία, σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας), ακτινοθεραπεία και μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Επιπλοκές

Χαρακτηριστικές επιπλοκές της ΧΜΛ είναι το αιμορραγικό σύνδρομο, η μόλυνση και η βλάβη του αναπνευστικού συστήματος. Η ανάπτυξη μολυσματικών και φλεγμονωδών διεργασιών (για παράδειγμα, πνευμονία, βρογχίτιδα) σημειώνεται συχνότερα. Κατά κανόνα, εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές βακτηριακής αιτιολογίας, αλλά είναι πιθανές μυκητιασικές και ιογενείς λοιμώξεις.

Πρόληψη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η αποτελεσματική πρόληψη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας δεν έχει αναπτυχθεί, επειδή δεν έχουν εντοπιστεί τα ακριβή αίτια αυτής της παθολογίας.

Μέχρι πρόσφατα, ήταν γενικά αποδεκτό ότι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία ήταν μια ασθένεια που ήταν πιο συχνή στους ηλικιωμένους άνδρες. Τώρα οι γιατροί έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι τόσο οι γυναίκες όσο και οι άνδρες έχουν ίσες πιθανότητες να γίνουν θύματα αυτής της ασθένειας. Γιατί εμφανίζεται αυτή η ασθένεια, ποιος κινδυνεύει και μπορεί να θεραπευτεί;

Η ουσία της ασθένειας

Στο ανθρώπινο σώμα, ο μυελός των οστών είναι υπεύθυνος για τις διαδικασίες της αιμοποίησης. Εκεί παράγονται αιμοσφαίρια - ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα. Η αιμολέμφος περιέχει τα περισσότερα λευκοκύτταρα. Είναι υπεύθυνοι για την ανοσία. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία οδηγεί σε αποτυχία αυτών των διαδικασιών.

Σε ένα άτομο που πάσχει από αυτό το είδος λευχαιμίας, ο μυελός των οστών παράγει παθολογικά λευκοκύτταρα - οι ογκολόγοι τα ονομάζουν βλάστες. Αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και φεύγουν από τον μυελό των οστών πριν προλάβουν να ωριμάσουν. Ουσιαστικά, πρόκειται για «ανώριμα» λευκοκύτταρα που δεν μπορούν να εκτελέσουν προστατευτικές λειτουργίες.

Σταδιακά εξαπλώθηκαν μέσω των αγγείων σε όλα τα ανθρώπινα όργανα. Η περιεκτικότητα σε φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια στο πλάσμα μειώνεται σταδιακά. Οι ίδιες οι εκρήξεις δεν πεθαίνουν - το συκώτι και η σπλήνα δεν μπορούν να τις καταστρέψουν. Λόγω της έλλειψης λευκοκυττάρων, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα σταματά να καταπολεμά τα αλλεργιογόνα, τους ιούς και άλλους αρνητικούς παράγοντες.

Αιτίες της νόσου

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία προκαλείται από μια γονιδιακή μετάλλαξη - μια χρωμοσωμική μετατόπιση, η οποία συνήθως ονομάζεται «χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας».

Τεχνικά, η διαδικασία μπορεί να περιγραφεί ως εξής: το χρωμόσωμα 22 χάνει ένα από τα θραύσματα, το οποίο συντήκεται με το χρωμόσωμα 9. Ένα θραύσμα του χρωμοσώματος 9 προσκολλάται στο χρωμόσωμα 22. Αυτό προκαλεί δυσλειτουργία των γονιδίων και στη συνέχεια του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι ειδικοί λένε ότι η εμφάνιση αυτού του τύπου λευχαιμίας επηρεάζεται επίσης από:

• έκθεση σε ακτινοβολία. Μετά την πυρηνική επίθεση στη Χιροσίμα και στο Ναγκασάκι, η συχνότητα της ΧΜΛ στους κατοίκους των ιαπωνικών πόλεων αυξήθηκε σημαντικά.
• έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες - αλκένια, αλκοόλες, αλδεΰδες. Το κάπνισμα έχει αρνητική επίδραση στην κατάσταση των ασθενών.
• λήψη ορισμένων φαρμάκων - κυτταροστατικών, εάν οι καρκινοπαθείς τα λαμβάνουν μαζί με την ακτινοθεραπεία.
• ακτινοθεραπεία;
• κληρονομικές γενετικές ασθένειες - σύνδρομο Klinefelter, σύνδρομο Down.
• ασθένειες ιογενούς προέλευσης.

Σπουδαίος! Η ΧΜΛ προσβάλλει κυρίως άτομα ηλικίας άνω των 30-40 ετών και ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου αυξάνεται με την ηλικία, έως την ηλικία των 80 ετών. Διαγιγνώσκεται πολύ σπάνια στα παιδιά.

Υπάρχουν, κατά μέσο όρο, ένα έως ενάμισι περιπτώσεις αυτής της ασθένειας ανά 100 χιλιάδες κατοίκους της Γης. Στα παιδιά, ο αριθμός αυτός είναι 0,1-0,5 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα.

Πώς εξελίσσεται η ασθένεια;

Οι γιατροί διακρίνουν τρία στάδια ανάπτυξης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

• χρόνιο στάδιο?
• στάδιο επιτάχυνσης?
• τερματικό στάδιο.

Η πρώτη φάση διαρκεί συνήθως δύο έως τρία χρόνια και τις περισσότερες φορές είναι ασυμπτωματική. Η εκδήλωση αυτής της νόσου είναι άτυπη και μπορεί να μην διαφέρει από μια γενική αδιαθεσία. Η νόσος διαγιγνώσκεται τυχαία, για παράδειγμα, όταν ένα άτομο έρχεται για μια γενική εξέταση αίματος.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι γενική κακουχία, αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, βάρος στο αριστερό υποχόνδριο, μειωμένη ικανότητα εργασίας, χαμηλή αιμοσφαιρίνη. Κατά την ψηλάφηση, ο γιατρός θα βρει μια μεγέθυνση σπλήνας λόγω του όγκου και μια εξέταση αίματος θα αποκαλύψει περίσσεια κοκκιοκυττάρων και αιμοπεταλίων. Οι άνδρες παρουσιάζουν συχνά μακροχρόνιες, επώδυνες στύσεις.

Ο σπλήνας μεγαλώνει, το άτομο αντιμετωπίζει προβλήματα με την όρεξη, γεμίζει γρήγορα και αισθάνεται πόνο που ακτινοβολεί προς την πλάτη στην αριστερή πλευρά της κοιλιακής κοιλότητας.

Μερικές φορές στην αρχική φάση η λειτουργία των αιμοπεταλίων διαταράσσεται - το επίπεδό τους αυξάνεται, η πήξη του αίματος αυξάνεται. Ένα άτομο εμφανίζει θρόμβωση, η οποία σχετίζεται με πονοκεφάλους και ζάλη. Μερικές φορές ο ασθενής εμφανίζει δύσπνοια με ελάχιστη σωματική άσκηση.

Το δεύτερο, επιταχυνόμενο στάδιο εμφανίζεται όταν η γενική κατάσταση ενός ατόμου επιδεινώνεται, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα και οι εργαστηριακές εξετάσεις καταγράφουν αλλαγές στη σύνθεση του αίματος.

Το άτομο χάνει βάρος, γίνεται αδύναμο, βιώνει ζάλη και αιμορραγία και η θερμοκρασία ανεβαίνει.

Το σώμα παράγει όλο και περισσότερα μυελοκύτταρα και λευκά αιμοσφαίρια και εμφανίζονται βλάστες στα οστά. Το σώμα αντιδρά σε αυτό απελευθερώνοντας ισταμίνη, έτσι ο ασθενής αρχίζει να αισθάνεται πυρετό και φαγούρα. Αρχίζει να ιδρώνει πολύ, ειδικά τη νύχτα.

Η διάρκεια της φάσης επιτάχυνσης είναι από ένα έως ενάμιση χρόνο. Μερικές φορές ένα άτομο αρχίζει να αισθάνεται αδιαθεσία μόνο στο δεύτερο στάδιο και πηγαίνει στο γιατρό όταν η ασθένεια έχει ήδη προχωρήσει.

Η τρίτη, τερματική φάση εμφανίζεται όταν η νόσος εισέρχεται στο οξύ στάδιο.

Μια κρίση βλαστικής εμφανίζεται στη χρόνια μευλοειδή λευχαιμία, όταν κύτταρα με παθολογία αντικαθιστούν σχεδόν πλήρως τα υγιή στο όργανο που είναι υπεύθυνο για την αιμοποίηση.

Η οξεία μορφή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• σοβαρή αδυναμία?
• αύξηση της θερμοκρασίας στους 39-40 βαθμούς.
• ένα άτομο αρχίζει να χάνει γρήγορα βάρος.
• ο ασθενής αισθάνεται πόνο στις αρθρώσεις.
• υποιδρωσία?
• αιμορραγίες και αιμορραγίες.

Η οξεία μυελογενή λευχαιμία συχνά οδηγεί σε έμφραγμα του σπλήνα - ο όγκος αυξάνει τον κίνδυνο ρήξης του σπλήνα.

Ο αριθμός των μυελοβλαστών και των λεμφοβλαστών αυξάνεται. Οι εκρήξεις μπορεί να μετατραπούν σε κακοήθη όγκο - μυελοειδές σάρκωμα.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία στο τρίτο στάδιο είναι ανίατη και μόνο η παρηγορητική θεραπεία θα παρατείνει τη ζωή του ασθενούς κατά αρκετούς μήνες.

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;

Δεδομένου ότι η ασθένεια αρχικά έχει μη ειδικά συμπτώματα, συχνά ανακαλύπτεται σχεδόν τυχαία όταν ένα άτομο έρχεται, για παράδειγμα, να κάνει μια γενική εξέταση αίματος.

Εάν ένας αιματολόγος υποψιάζεται καρκίνο, πρέπει όχι μόνο να κάνει μια έρευνα και να εξετάσει τους λεμφαδένες του, αλλά και να ψηλαφήσει την κοιλιά για να δει αν ο σπλήνας είναι διευρυμένος και αν υπάρχει όγκος σε αυτήν. Για επιβεβαίωση ή διάψευση υποψιών, το άτομο αποστέλλεται για υπερηχογράφημα σπλήνας και ήπατος, καθώς και γενετική μελέτη.

Μέθοδοι για τη διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

• γενικά και ?
• βιοψία μυελού των οστών;
• κυτταρογενετική και κυτταροχημική έρευνα.
• Υπερηχογράφημα οργάνων κοιλίας, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία.

Μια γενική λεπτομερής εξέταση αίματος σάς επιτρέπει να παρακολουθείτε τη δυναμική της ανάπτυξης όλων των συστατικών του.

Στο πρώτο στάδιο, θα καθορίσει το επίπεδο των «φυσιολογικών» και «ανώριμων» λευκών αιμοσφαιρίων, κοκκιοκυττάρων και αιμοπεταλίων.

Η φάση της επιτάχυνσης χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, αύξηση της αναλογίας των «ανώριμων» λευκοκυττάρων στο 19 τοις εκατό, καθώς και αλλαγή στο επίπεδο των αιμοπεταλίων.

Εάν το ποσοστό των βλαστών υπερβαίνει το 20 τοις εκατό και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί, τότε το τρίτο στάδιο της νόσου έχει φτάσει.

Η βιοχημική ανάλυση θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της παρουσίας στο αίμα ουσιών που είναι χαρακτηριστικές αυτής της ασθένειας. Μιλάμε για ουρικό οξύ, βιταμίνη Β12, τρανκοβαλαμίνη και άλλα. Η βιοχημεία καθορίζει εάν υπάρχουν δυσλειτουργίες στη λειτουργία των λεμφικών οργάνων.

Εάν ένα άτομο έχει χρόνια μυελογενή λευχαιμία στο αίμα, συμβαίνουν τα ακόλουθα:

• σημαντική αύξηση;
• η επικράτηση των «ανώριμων» μορφών λευκοκυττάρων - βλαστικά κύτταρα, μυελοκύτταρα, προ- και μεταμυελοκύτταρα.
• αυξημένη περιεκτικότητα σε βασο- και ηωσινόφιλα.

Η βιοψία είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό της παρουσίας μη φυσιολογικών κυττάρων. Ο γιατρός χρησιμοποιεί ειδική βελόνα για τη συλλογή εγκεφαλικού ιστού (κατάλληλο σημείο για παρακέντηση είναι το μηριαίο οστό).

Ο κυτταροχημικός έλεγχος επιτρέπει σε κάποιον να διακρίνει τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία από άλλους τύπους λευχαιμίας. Οι γιατροί προσθέτουν αντιδραστήρια στο αίμα και στον ιστό που λαμβάνονται από μια βιοψία και βλέπουν πώς συμπεριφέρονται τα κύτταρα του αίματος.

Το υπερηχογράφημα και η μαγνητική τομογραφία δίνουν μια ιδέα για το μέγεθος των κοιλιακών οργάνων. Αυτές οι μελέτες βοηθούν στη διαφοροποίηση της νόσου από άλλους τύπους λευχαιμίας.

Η κυτταρογενετική έρευνα βοηθά στην εύρεση μη φυσιολογικών χρωμοσωμάτων στα κύτταρα του αίματος. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει όχι μόνο την αξιόπιστη διάγνωση της νόσου, αλλά και την πρόβλεψη της ανάπτυξής της. Για την ανίχνευση ενός μη φυσιολογικού χρωμοσώματος ή «Philadelphia» χρησιμοποιείται η μέθοδος υβριδισμού.

Θεραπεία της νόσου

Η θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας έχει δύο κύριους στόχους: να μειώσει το μέγεθος του σπλήνα και να σταματήσει τον μυελό των οστών να παράγει μη φυσιολογικά κύτταρα.

Οι αιματολόγοι ογκολόγοι χρησιμοποιούν τέσσερις κύριες μεθόδους θεραπείας:

1. Ακτινοθεραπεία;
2. Μεταμόσχευση μυελού των οστών;
3. Σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας);
4. Λευκαφαίρεση.

Εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του σώματος του ασθενούς, καθώς και από τη σοβαρότητα της νόσου και τα συμπτώματα.

Στα αρχικά στάδια της θεραπείας της λευχαιμίας, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα στους ασθενείς τους για την ενίσχυση του οργανισμού, βιταμίνες και μια ισορροπημένη διατροφή. Ένα άτομο πρέπει επίσης να τηρεί ένα πρόγραμμα εργασίας και ανάπαυσης.

Στα πρώτα στάδια, εάν το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξηθεί, οι γιατροί συχνά συνταγογραφούν βουσουλφάνη στους ασθενείς τους. Εάν αυτό δώσει αποτελέσματα, ο ασθενής μεταφέρεται σε θεραπεία συντήρησης.

Σε όψιμες φάσεις, οι γιατροί χρησιμοποιούν παραδοσιακά φάρμακα: Cytosar, Myelosan, Dazanitib ή σύγχρονα φάρμακα όπως το Gleevec και το Sprycel. Αυτά τα φάρμακα στοχεύουν το ογκογονίδιο. Μαζί με αυτούς, οι ασθενείς συνταγογραφούνται ιντερφερόνη. Θα πρέπει να ενισχύσει το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα.

Προσεκτικά! Ο γιατρός συνταγογραφεί το σχήμα και τη δοσολογία των φαρμάκων. Ο ασθενής απαγορεύεται να το κάνει αυτό μόνος του.

Η χημειοθεραπεία συνήθως συνοδεύεται από παρενέργειες. Η λήψη φαρμάκων συχνά οδηγεί σε πεπτικές διαταραχές, προκαλεί αλλεργικές αντιδράσεις και σπασμούς, μειώνει την πήξη του αίματος, προκαλεί νευρώσεις και κατάθλιψη και οδηγεί σε απώλεια μαλλιών.

Εάν η νόσος βρίσκεται σε προοδευτική φάση, οι αιματολόγοι συνταγογραφούν πολλά φάρμακα ταυτόχρονα. Η διάρκεια της εντατικής χημειοθεραπείας εξαρτάται από το πόσο γρήγορα οι εργαστηριακές τιμές επανέρχονται στο φυσιολογικό. Συνήθως, ένας καρκινοπαθής πρέπει να υποβάλλεται σε τρεις έως τέσσερις κύκλους χημειοθεραπείας ετησίως.

Εάν η λήψη κυτταροστατικών και χημειοθεραπείας δεν παράγει αποτελέσματα και η νόσος συνεχίζει να εξελίσσεται, ο αιματολόγος παραπέμπει τον ασθενή του σε ακτινοθεραπεία.

Ενδείξεις για αυτό είναι:

• αύξηση του όγκου στο μυελό των οστών.
• διευρυμένη σπλήνα και συκώτι.
• εάν οι εκρήξεις εισέλθουν στα σωληνοειδή οστά.

Ο ογκολόγος πρέπει να καθορίσει το σχήμα και τη δόση της ακτινοβολίας. Οι ακτίνες επηρεάζουν τον όγκο στον σπλήνα. Αυτό σταματά την ανάπτυξη των ογκογονιδίων ή τα καταστρέφει εντελώς. Η ακτινοθεραπεία βοηθά επίσης στην ανακούφιση από τον πόνο στις αρθρώσεις.

Η ακτινοβολία χρησιμοποιείται στο επιταχυνόμενο στάδιο της νόσου.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι μια από τις πιο αποτελεσματικές θεραπευτικές επιλογές. Εγγυάται μακροχρόνια ύφεση για το 70 τοις εκατό των ασθενών.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι μια αρκετά δαπανηρή μέθοδος θεραπείας. Αποτελείται από διάφορα στάδια:

1. Επιλογή δότη. Η ιδανική επιλογή είναι όταν ένας στενός συγγενής καρκινοπαθούς γίνεται δότης. Εάν δεν έχει αδέρφια, τότε πρέπει να αναζητηθεί σε ειδικές βάσεις δεδομένων. Αυτό είναι αρκετά δύσκολο να γίνει, καθώς οι πιθανότητες να ριζώσουν ξένα στοιχεία στο σώμα του ασθενούς είναι λιγότερες από ό,τι αν ένα μέλος της οικογένειας γινόταν δότης. Μερικές φορές γίνεται ο ίδιος ο ασθενής. Οι γιατροί μπορούν να μεταμοσχεύσουν περιφερικά κύτταρα στον μυελό των οστών του. Ο μόνος κίνδυνος σχετίζεται με την υψηλή πιθανότητα οι βλάστες να φτάσουν εκεί μαζί με υγιή λευκοκύτταρα.
2. Προετοιμασία του ασθενούς. Πριν από την επέμβαση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε χημειοθεραπεία και ακτινοβολία. Αυτό θα σκοτώσει ένα σημαντικό μέρος των παθολογικών κυττάρων και θα αυξήσει τις πιθανότητες να ριζώσουν τα κύτταρα δότες στο σώμα.
3. Μεταφύτευση. Τα κύτταρα δότες εγχέονται σε φλέβα χρησιμοποιώντας ειδικό καθετήρα. Πρώτα κινούνται μέσα από το αγγειακό σύστημα και μετά αρχίζουν να δρουν στον μυελό των οστών. Μετά τη μεταμόσχευση, ο γιατρός συνταγογραφεί αντιιικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα για να μην απορριφθεί το υλικό του δότη.
4. Δουλεύοντας με το ανοσοποιητικό σύστημα. Δεν είναι άμεσα δυνατό να καταλάβουμε εάν τα κύτταρα δότες έχουν ριζώσει στο σώμα. Πρέπει να περάσουν δύο έως τέσσερις εβδομάδες μετά τη μεταμόσχευση. Δεδομένου ότι η ανοσία του ατόμου είναι μηδενική, διατάσσεται να παραμείνει στο νοσοκομείο. Λαμβάνει αντιβιοτικά και προστατεύεται από την επαφή με μολυσματικούς παράγοντες. Σε αυτό το στάδιο, η θερμοκρασία του σώματος του ασθενούς αυξάνεται και οι χρόνιες ασθένειες μπορεί να επιδεινωθούν.
5. Περίοδος μετά τη μεταμόσχευση. Όταν είναι σαφές ότι τα ξένα λευκοκύτταρα έχουν γίνει αποδεκτά από τον μυελό των οστών, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται. Η πλήρης αποκατάσταση διαρκεί αρκετούς μήνες και ακόμη και χρόνια. Όλο αυτό το διάστημα, ένα άτομο πρέπει να παρακολουθείται από ογκολόγο και να κάνει εμβόλια, αφού το ανοσοποιητικό του σύστημα δεν θα μπορέσει να αντιμετωπίσει πολλές ασθένειες. Ένα ειδικό εμβόλιο έχει αναπτυχθεί για άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Η μεταμόσχευση γίνεται συνήθως στο πρώτο στάδιο.

Η αφαίρεση του σπλήνα ή η σπληνεκτομή χρησιμοποιείται στο τελικό στάδιο εάν:

• υπήρξε έμφραγμα της σπλήνας ή υπάρχει κίνδυνος ρήξης.
• εάν το όργανο έχει μεγεθυνθεί τόσο πολύ που παρεμποδίζει τη λειτουργία των γειτονικών οργάνων της κοιλιάς.

Τι είναι η λευκαφαίρεση; Η λευκοκυτταροφόρηση είναι μια διαδικασία που στοχεύει στην εκκαθάριση παθολογικών λευκοκυττάρων. Ορισμένη ποσότητα αίματος του ασθενούς ωθείται μέσω ενός ειδικού μηχανήματος, όπου αφαιρούνται καρκινικά κύτταρα από αυτό.

Αυτή η θεραπεία συνήθως συμπληρώνει τη χημειοθεραπεία. Η λευκαφαίρεση πραγματοποιείται όταν η νόσος εξελίσσεται.

Προβολές επιβίωσης

Η θεραπεία ενός καρκινοπαθούς και το προσδόκιμο ζωής του εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες.

Η πιθανότητα ανάκαμψης εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο διαγνώστηκε η χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Όσο πιο γρήγορα γίνει αυτό, τόσο το καλύτερο.

Οι πιθανότητες επούλωσης μειώνονται εάν τα κοιλιακά όργανα είναι σοβαρά διευρυμένα και προεξέχουν κάτω από τις άκρες του πλευρικού τόξου.

Τα αρνητικά σημεία περιλαμβάνουν λευκοκυττάρωση, θρομβοπενία και αύξηση της περιεκτικότητας σε βλαστικά κύτταρα.

Όσο περισσότερες εκδηλώσεις και συμπτώματα έχει ένας ασθενής, τόσο λιγότερο ευνοϊκή θα είναι η πρόγνωση.

Με την έγκαιρη παρέμβαση, η ύφεση εμφανίζεται στο 70 τοις εκατό των περιπτώσεων. Μετά την επούλωση, είναι υψηλές οι πιθανότητες ο ασθενής να ζήσει για αρκετές δεκαετίες ακόμη.

Ο θάνατος συμβαίνει συχνότερα στο επιταχυνόμενο και στο τελικό στάδιο· περίπου το 7 τοις εκατό των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο μετά τη διάγνωση της ΧΜΛ. Οι αιτίες θανάτου είναι η σοβαρή αιμορραγία και οι μολυσματικές επιπλοκές λόγω εξασθενημένης ανοσίας.

Η παρηγορητική θεραπεία στο τελευταίο στάδιο μετά την βλαστική κρίση παρατείνει τη ζωή του ασθενούς, το πολύ, κατά έξι μήνες. Το προσδόκιμο ζωής ενός καρκινοπαθούς υπολογίζεται σε ένα έτος εάν επέλθει ύφεση μετά από κρίση έκρηξης.

Το περιεχόμενο του άρθρου

Αιτιολογία και παθογένεια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Ιατρείο χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Εργαστηριακά δεδομένα στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Οι παθολογίες του όγκου συχνά επηρεάζουν το κυκλοφορικό σύστημα. Μία από τις πιο επικίνδυνες παθολογικές καταστάσεις είναι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η οποία χαρακτηρίζεται από τυχαία αναπαραγωγή και ανάπτυξη αιμοσφαιρίων. Αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης χρόνια μυελογενής λευχαιμία.

Η νόσος προσβάλλει σπάνια παιδιά και εφήβους, ενώ εντοπίζεται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας 30-70 ετών, συχνότερα σε άνδρες.

Τι είναι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία;

Ουσιαστικά, η μυελοειδής λευχαιμία είναι ένας όγκος που σχηματίζεται από πρώιμα μυελοειδή κύτταρα. Η παθολογία είναι κλωνικής φύσης και μεταξύ όλων των αιμοβλαστών αντιπροσωπεύει περίπου το 8,9% των περιπτώσεων.

Η μυελογενής χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική ανάπτυξη. Για τη διάγνωση, είναι απαραίτητη μια ανάλυση επιχρίσματος αίματος και απαιτείται επίσης δείγμα μυελού των οστών που λαμβάνεται με αναρρόφηση (με χρήση λεπτής βελόνας).

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αύξηση της σύνθεσης του αίματος ενός συγκεκριμένου τύπου λευκοκυττάρων που ονομάζονται κοκκιοκύτταρα. Σχηματίζονται στον κόκκινο μυελό των οστών και εισέρχονται στο αίμα σε μεγάλες ποσότητες σε ανώριμη μορφή. Ταυτόχρονα, ο αριθμός των φυσιολογικών λευκοκυττάρων μειώνεται.

Αιτίες

Οι αιτιολογικοί παράγοντες της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας αποτελούν ακόμα αντικείμενο μελέτης και εγείρουν πολλά ερωτήματα στους επιστήμονες.

Έχει αποκαλυφθεί αξιόπιστα ότι οι ακόλουθοι παράγοντες επηρεάζουν την ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

1. Έκθεση σε ραδιενέργεια.Μια από τις αποδείξεις μιας τέτοιας θεωρίας είναι το γεγονός ότι μεταξύ των Ιάπωνων που βρίσκονταν στη ζώνη που επλήγη από την ατομική βόμβα (η περίπτωση του Ναγκασάκι και της Χιροσίμα), τα κρούσματα ανάπτυξης μιας χρόνιας μορφής μυελογενούς λευχαιμίας έχουν γίνει πιο συχνά.
2. Η επίδραση ιών, ηλεκτρομαγνητικών ακτίνων και ουσιών χημικής προέλευσης.Αυτή η θεωρία είναι αμφιλεγόμενη και δεν έχει λάβει ακόμη τελική αναγνώριση.
3. Κληρονομικός παράγοντας.Μελέτες έχουν δείξει ότι σε άτομα με χρωμοσωμικές ανωμαλίες, η πιθανότητα εμφάνισης μυελογενούς λευχαιμίας αυξάνεται. Συνήθως πρόκειται για ασθενείς με σύνδρομο Down ή σύνδρομο Klinefelter κ.λπ.
4. Λήψη ορισμένων φαρμάκων, όπως κυτταροστατικών, που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία όγκων σε συνδυασμό με ακτινοβολία. Επιπλέον, τα αλκένια, οι αλκοόλες και οι αλδεΰδες μπορεί να είναι επικίνδυνα για την υγεία από αυτή την άποψη. Ο εθισμός στη νικοτίνη, που επιδεινώνει την κατάσταση των ασθενών, έχει πολύ αρνητικό αντίκτυπο στην ευημερία των ασθενών με μυελογενή λευχαιμία.

Οι δομικές διαταραχές στα χρωμοσώματα των ερυθρών κυττάρων του μυελού των οστών οδηγούν στη γέννηση νέου DNA με ανώμαλη δομή. Ως αποτέλεσμα, αρχίζουν να παράγονται κλώνοι ανώμαλων κυττάρων, οι οποίοι σταδιακά εκτοπίζουν τα φυσιολογικά σε τέτοιο βαθμό, ώστε το ποσοστό τους στον κόκκινο μυελό των οστών να επικρατεί.

Ως αποτέλεσμα, τα ανώμαλα κύτταρα πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, παρόμοια με τα καρκινικά κύτταρα. Επιπλέον, ο φυσικός θάνατός τους δεν συμβαίνει σύμφωνα με τους γενικά αποδεκτούς παραδοσιακούς μηχανισμούς.

Το παρακάτω βίντεο θα εξηγήσει την έννοια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας και τις αιτίες της:

Μόλις εισέλθουν στη γενική κυκλοφορία του αίματος, αυτά τα κύτταρα, που δεν έχουν ωριμάσει σε πλήρη λευκοκύτταρα, δεν ανταποκρίνονται στο κύριο καθήκον τους, γεγονός που προκαλεί έλλειψη ανοσοπροστασίας και αντίσταση σε φλεγμονές και αλλεργικούς παράγοντες με όλες τις επακόλουθες συνέπειες.

Φάσεις

Η ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζεται σε τρεις διαδοχικές φάσεις.

• Η φάση είναι χρόνια.Αυτό το στάδιο διαρκεί περίπου 3,5-4 χρόνια. Συνήθως είναι με αυτό που οι περισσότεροι ασθενείς καταλήγουν να επισκέπτονται έναν ειδικό. Η χρόνια φάση χαρακτηρίζεται από σταθερότητα, επειδή οι ασθενείς έχουν το ελάχιστο δυνατό σύνολο εκδηλώσεων συμπλέγματος συμπτωμάτων. Μπορεί να είναι τόσο ασήμαντα που μερικές φορές οι ασθενείς δεν τους δίνουν καμία σημασία. Ένα παρόμοιο στάδιο μπορεί να ανιχνευθεί με μια τυχαία εξέταση αίματος.
• Φάση επιτάχυνσης.Χαρακτηρίζεται από ενεργοποίηση παθολογικών διεργασιών και ταχεία αύξηση των ανώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα. Η διάρκεια της περιόδου επιτάχυνσης είναι ενάμιση χρόνο. Εάν η θεραπευτική διαδικασία επιλεγεί επαρκώς και ξεκινήσει έγκαιρα, τότε αυξάνεται η πιθανότητα επιστροφής της παθολογικής διαδικασίας στη χρόνια φάση.
• Κρίση έκρηξης ή τερματική φάση.Αυτό είναι το οξύ στάδιο, δεν διαρκεί περισσότερο από έξι μήνες και καταλήγει σε θάνατο. Χαρακτηρίζεται από σχεδόν πλήρη αντικατάσταση των ερυθρών κυττάρων του μυελού των οστών από μη φυσιολογικούς κακοήθεις κλώνους.

Γενικά, η παθολογία χαρακτηρίζεται από ένα σενάριο λευχαιμικής ανάπτυξης.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της μυελογενούς λευχαιμίας ποικίλλει ανάλογα με τη φάση της παθολογίας. Αλλά γενικά συμπτώματα μπορούν επίσης να εντοπιστούν.

Οι ασθενείς σημειώνουν χωρίς αιτία απώλεια βάρους, λήθαργο και έλλειψη όρεξης. Κατά την εξέλιξη της νόσου παρατηρείται χαρακτηριστική διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας και συμπτώματα αιμορραγικής προέλευσης. Οι ασθενείς τείνουν να αιμορραγούν, το δέρμα τους γίνεται χλωμό, αισθάνονται πόνο στα κόκαλα και υπεριδρώτα τη νύχτα.

Χρόνιο στάδιο

Οι ακόλουθες εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές για αυτό το στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

1. Ήπια συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη χρόνια κόπωση. Η γενική υγεία επιδεινώνεται, ανησυχίες για ανικανότητα, απώλεια βάρους.
2. Λόγω της αύξησης του όγκου της σπλήνας, ο ασθενής σημειώνει γρήγορο κορεσμό όταν τρώει και συχνά εμφανίζεται πόνος στην αριστερή κοιλιακή περιοχή.
3. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, εμφανίζονται σπάνια συμπτώματα που σχετίζονται με σχηματισμό θρόμβου ή αραίωση του αίματος, πονοκεφάλους, διαταραχές μνήμης και προσοχής, διαταραχές της όρασης, δύσπνοια και έμφραγμα του μυοκαρδίου.
4. Σε αυτή τη φάση, οι άνδρες μπορεί να αναπτύξουν μια στύση που είναι πολύ μεγάλη και προκαλεί πόνο ή πριαπικό σύνδρομο.

Επιταχυντικός

Το επιταχυνόμενο στάδιο χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση της σοβαρότητας των παθολογικών συμπτωμάτων. Η αναιμία εξελίσσεται γρήγορα και η θεραπευτική δράση των κυτταροστατικών φαρμάκων μειώνεται αισθητά.

Η εργαστηριακή διάγνωση αίματος δείχνει ταχεία αύξηση των λευκοκυττάρων.

Τερματικό

Η φάση βλαστικής κρίσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από γενική επιδείνωση της κλινικής εικόνας:

• Ο ασθενής έχει έντονα εμπύρετα συμπτώματα, χωρίς όμως λοιμώδη αιτιολογία. Η θερμοκρασία μπορεί να ανέλθει στους 39°C, προκαλώντας μια αίσθηση έντονου τρόμου.
• Τα αιμορραγικά συμπτώματα εκδηλώνονται έντονα, που προκαλούνται από αιμορραγία μέσω του δέρματος, των εντερικών μεμβρανών, των βλεννογόνων ιστών κ.λπ.
• Σοβαρή αδυναμία που συνορεύει με την εξάντληση.
• Ο σπλήνας φτάνει σε απίστευτα μεγέθη και ψηλαφάται εύκολα, κάτι που συνοδεύεται από βάρος και πόνο στην κοιλιά στα αριστερά.

Το τελικό στάδιο είναι συνήθως θανατηφόρο.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση αυτής της μορφής γίνεται από αιματολόγο. Είναι αυτός που διεξάγει την εξέταση και συνταγογραφεί εργαστηριακή και υπερηχογραφική διάγνωση της κοιλιακής περιοχής. Επιπλέον, πραγματοποιούνται παρακέντηση μυελού των οστών ή βιοψία, βιοχημείες και κυτταροχημικές μελέτες και κυτταρογενετική ανάλυση.

Εικόνα αίματος

Για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η ακόλουθη εικόνα αίματος είναι χαρακτηριστική:

• Στο χρόνιο στάδιο, το μερίδιο των μυελοβλαστών στο υγρό του μυελού των οστών ή στο αίμα αντιστοιχεί περίπου στο 10-19%, και στα βασεόφιλα - περισσότερο από 20%.
• Στο τελικό στάδιο, οι λεμφοβλάστες και οι μυελοβλάστες υπερβαίνουν το όριο του 20%. Κατά τη διενέργεια βιοψίας υγρού μυελού των οστών, ανιχνεύονται μεγάλες συσσωρεύσεις βλαστών.

Θεραπεία

Η θεραπευτική διαδικασία της θεραπείας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας αποτελείται από τους ακόλουθους τομείς:

1. Χημειοθεραπεία;
2. Μεταμόσχευση μυελού των οστών;
3. Ακτινοβολία;
4. Λευκοφόρηση;
5. Σπληνεκτομή

Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση παραδοσιακών φαρμάκων όπως Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea κ.λπ. Χρησιμοποιούνται επίσης τα νεότερα φάρμακα τελευταίας γενιάς - Sprycel ή Gleevec. Ενδείκνυται επίσης η χρήση φαρμάκων με βάση την υδροξυουρία, την ιντερφερόνη-α κ.λπ.

Υπάρχει μια επιλογή για πλήρη ανάρρωση του ασθενούς, η οποία μπορεί να επιτευχθεί μόνο μέσω μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Για το σκοπό αυτό επιλέγεται δότης από συγγενείς, αν και είναι δυνατή και η δωρεά από ξένους.

Μετά τη μεταμόσχευση, ο ασθενής δεν έχει ανοσολογική προστασία, επομένως βρίσκεται στο νοσοκομείο μέχρι να ριζώσουν τα κύτταρα του δότη. Σταδιακά, η δραστηριότητα του μυελού των οστών επανέρχεται στο φυσιολογικό και ο ασθενής αναρρώνει.

Εάν η χημειοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική, χρησιμοποιείται ακτινοβολία. Αυτή η διαδικασία βασίζεται στη χρήση ακτίνων γάμμα, οι οποίες εφαρμόζονται στην περιοχή όπου βρίσκεται ο σπλήνας. Ο στόχος μιας τέτοιας θεραπείας είναι να σταματήσει η ανάπτυξη ή να καταστρέψει τα μη φυσιολογικά κύτταρα.

Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, ενδείκνυται η αφαίρεση της σπλήνας. Η παρέμβαση αυτή πραγματοποιείται κυρίως κατά τη φάση της κρίσης των εκρήξεων. Ως αποτέλεσμα, η συνολική πορεία της παθολογίας βελτιώνεται σημαντικά και η αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας αυξάνεται.

Όταν το επίπεδο των λευκοκυττάρων φτάσει σε υπερβολικά υψηλά επίπεδα, γίνεται λευκοφόρηση. Αυτή η διαδικασία είναι σχεδόν πανομοιότυπη με τον καθαρισμό του αίματος με πλασμαφαίρεση. Η λευκαφαίρεση συχνά περιλαμβάνεται στη σύνθετη φαρμακευτική θεραπεία.

Πρόβλεψη προσδόκιμου ζωής

Η πλειοψηφία των ασθενών πεθαίνει στα επιταχυνόμενα και τελικά στάδια της παθολογικής διαδικασίας. Περίπου το 7-10% πεθαίνει αφού διαγνωστεί με μυελογενή λευχαιμία τους πρώτους 24 μήνες.Και μετά από μια κρίση έκρηξης, η επιβίωση μπορεί να διαρκέσει περίπου 4-6 μήνες.

Εάν μπορεί να επιτευχθεί ύφεση, ο ασθενής μπορεί να επιβιώσει μετά το τερματικό στάδιο για περίπου ένα χρόνο.

Αναλυτικό βίντεο σχετικά με τη διάγνωση και τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας: