Anordnung vom 22.07.03 67n. Finanzministerium der Russischen Föderation. II. Merkmale der Erstellung von Jahresabschlüssen

Eine hämorrhagische Diathese tritt aufgrund von Veränderungen in den Zusammenhängen der Blutstillung (z. B. einer Schädigung der Gefäßwand) auf und tritt in einem Zustand erhöhter Blutung sowohl im Körper eines Erwachsenen als auch eines Kindes auf. Eine hämorrhagische Erkrankung ist eine Blutung der Schleimhäute. Es kann durch eine detaillierte Blutuntersuchung festgestellt werden.

Was sind Blutungen?

In der Medizin werden spontane Blutungen aus Blutgefäßen in irgendeinem Körperteil als Blutung bezeichnet. Dieses pathologische Syndrom manifestiert sich bei Patienten als Reaktion auf äußere Einflüsse oder bei Vorliegen innerer Erkrankungen. Eine hämorrhagische Erkrankung entsteht aufgrund einer Schädigung der Integrität der Blutgefäßwände, einer Abnahme der Blutplättchenzahl und einer Verletzung der Gerinnungshämostase. In diesem Fall fließt Blut über die Grenzen des Blutgefäßes hinaus durch den beschädigten Bereich. Die Art der Anomalien hängt davon ab, an welchem Körperteil sie auftreten.

Für welche Krankheiten ist das hämorrhagische Syndrom typisch?

Unter den Formen hämorrhagischer Erkrankungen werden erbliche und erworbene Störungen der Blutstillung unterschieden. Letztere sind mit multifaktoriellen Störungen des Blutgerinnungssystems (z. B. akutes disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom), Schäden an Blutgefäßen dysmetabolischen, immunologischen, toxisch-infektiösen Ursprungs, Immunkomplex-Ursprungs, Anomalien adhäsiver Proteine im Blutplasma und Schäden verbunden Blutplättchen und Megakaryozyten. Erbliche hämorrhagische Erkrankungen werden verursacht durch:

Pathologien von Plasmafaktoren des Blutgerinnungssystems;
erbliche Störung der Blutstillung;
genetische Strukturveränderungen in der Gefäßwand.

Hämorrhagische Diathese bei Kindern

Aufgrund eines Mangels an Vitamin K kann sich bei Neugeborenen ein hämorrhagisches Syndrom entwickeln, zu dessen Anzeichen gehören: hämorrhagische Hautausschläge, Nabelblutungen. Es kann zu Darmblutungen oder intrazerebralen Blutungen kommen. Als Gründe für das Auftreten von Blutungen bei Neugeborenen nennen Ärzte: Während der Schwangerschaft nahm die Mutter Phenobarbitale, Salicylate oder Antibiotika ein. Eine hämorrhagische Erkrankung bei Kindern tritt auf, wenn:

neoplastische Läsionen des Bindegewebes;
Thrombozytopenie;
Koagulopathien;
Vasopathie;
Hämophilie.

Pathogenese des hämorrhagischen Syndroms

Als Mechanismus für die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms und seiner Manifestationen beschreiben Ärzte das folgende Bild der Pathogenese:

beeinträchtigte Gerinnung (DIC) und Thrombozytenproduktion;
Veränderungen in der Kollagenstruktur, den Fibrinogeneigenschaften und den Gefäßwänden:
- bei Durchblutungsstörungen;
- verminderte neurotrophe Funktion des Zentralnervensystems;
- Verletzung der angiotrophen Funktion von Blutplättchen.

Hämorrhagische Erkrankungen – Klassifikation

Die folgenden Arten von hämorrhagischen Syndromen wurden in der Medizin beschrieben: Hämatom, petechialfleckiges, gemischtes Bluterguss-Hämatom, vaskulitisch-purpurisches, angiomatöses. Die aufgeführten Typen unterscheiden sich in der Art ihrer Erscheinungsform und Ursachen. In jedem Einzelfall ist es notwendig, die vom behandelnden Arzt individuell gewählten Behandlungstaktiken zu befolgen. Beschreibung der hämorrhagischen Diathese nach Art der Erkrankung:

Der Hämatomtyp wird durch chronische genetische Blutungen verursacht. Diese schwere Erkrankung aufgrund einer verminderten Gerinnungsfähigkeit äußert sich beim Patienten in Form von schmerzhaften Empfindungen mit Blutungen in den Gelenken (Hämarthrose) und Funktionsstörungen des Bewegungsapparates. Im Falle einer Verletzung kommt es durch innere Hämatome zu einer großflächigen Schwellung der Weichteile, die Schmerzen verursacht.
Der petechialfleckige Typ wird aufgrund äußerer Erscheinungen am Körper in Form von Blutergüssen, wie auf dem Foto zu sehen ist, auch als Blutergusstyp bezeichnet. Tritt bei Blutgerinnungsstörungen (Mangel an Gerinnungsfaktoren, Hypo- und Dysfibrinogenämie), Thrombozytopathie und Thrombozytopenie (thrombozytopenische Purpura) auf.
Ein Mikrozirkulationshämatom oder eine gemischte Prellung-Hämatom-Blutung entwickelt sich in Gegenwart von Immuninhibitoren der Faktoren IX und VIII im Blut, einer Überdosis von Thrombolytika und Antikoagulanzien, disseminierter intravaskulärer Gerinnung, von-Willebrand-Krankheit, schwerem Mangel an Prothrombinkomplexfaktoren und Faktor XIII . Äußerlich äußert sich diese Art von Erkrankung durch petechialfleckige Hautblutungen, große Hämatome im retroperitonealen Bereich und der Darmwand sowie petechialen Hautausschlag.
Symptome des vaskulitischen Purpurtyps sind ein roter Hautausschlag (Erythem). Bei der Erkrankung besteht eine Neigung zu Darmblutungen und Nierenentzündungen (Nephritis), Immun- und infektiösen Vaskulitiden sowie einem disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndrom.
Der angiomatöse Typ entwickelt sich im Bereich arteriovenöser Shunts, Angiome und Teleangiektasien. Diese Art von Erkrankung ist durch Blutungen im Bereich von Gefäßanomalien und anhaltende Blutungen dauerhafter Lokalisation gekennzeichnet.

Ursachen des hämorrhagischen Syndroms

Hämorrhagische Symptome können bei Gefäßanomalien, Störungen der Gerinnungshämostase, der Enzymaktivität, des Blutgerinnungssystems oder bei der Einnahme von Medikamenten auftreten, die die Blutplättchenaggregation beeinträchtigen. Experten konnten eine Krankheitsart identifizieren, bei der ein hohes Blutungsrisiko besteht:

Hepatitis;
Onkologie;
schwere Virusinfektionen;
Leberzirrhose;
Mangel an Prothrombin im Blut;
Hämophilie;
Leukämie;
Vaskulitis.

Die Ursachen von Blutungen hängen von der primären oder sekundären Form der Erkrankung ab. Die erste ist durch das Vorhandensein einer genetischen Determination gekennzeichnet: Es gibt ein defektes Gen im Körper, das jederzeit eine hämorrhagische Erkrankung verursachen kann. Die sekundäre Form entsteht durch Schädigung der Wände von Blutgefäßen (mit Autoimmunprozess, mechanischer Schädigung, Entzündung und chemischer Vergiftung), mit sekundärer Thrombozytopenie, DIC-Syndrom, hämorrhagischer Vaskulitis und Mangel an Prothrombinkomplexfaktoren.

Symptome eines hämorrhagischen Syndroms

Es besteht ein Zusammenhang zwischen den Lokalisationsbereichen der hämorrhagischen Diathese und dem klinischen Bild, der Intensität der Manifestation und der Spezifität der Krankheitssymptome. Anzeichen einer Blutung in der Nasenhöhle äußern sich durch wiederkehrende Blutungen aufgrund von Teleangiektasien (Erweiterung kleiner Gefäße). Diese Symptomatik ist auch typisch für Blutungen in Lippen, Mund, Rachen und Magen. Im Alter bis zum 30. Lebensjahr und in der Pubertät kommt es vermehrt zu Blutungen durch Teleangiektasien. Weitere Anzeichen sind:

Präparieren von Hämatomen;
Hauterscheinungen;
verzögerte Blutung;
verminderte Thrombozytenzahl;
oberflächliche Ekchymosen;
Petechien;
Hämarthrose.

Behandlung des hämorrhagischen Syndroms

Die Behandlung einer Blutung richtet sich nach den Symptomen und der Ursache der Erkrankung des Patienten. Die komplexe Therapie umfasst: Immunglobulin, Plasmapherese, Glukokortikosteroide. Bei Gefäßentzündungen (Vaskulitis) werden nicht-hormonelle Immunsuppressiva, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) eingenommen, eine Kortikosteroid-Therapie (Glukokortikoid) eingesetzt und versucht, die Entzündungssymptome zu lindern. Bei Hämophilie A wird der fehlende Faktor VIII verabreicht, bei Hämophilie B wird Faktor XI verabreicht. Nach einer ausführlichen Blutuntersuchung hilft der Arzt dem Patienten bei der Auswahl der Behandlungstaktik.

Zu den Grundprinzipien der Therapie gehören:

symptomatische Behandlung;
intravenöse Injektion eines synthetischen Analogons von Vitamin K – Vikasol, Calciumchlorid und Ascorbinsäure;
bei Bedarf werden Transfusionen von Blut, seinen Bestandteilen (Blutplättchen, Erythrozytenmasse) und Plasma durchgeführt;
Einnahme von Medikamenten, die zur Stärkung der Blutgefäßwände beitragen (Ethamzilat);
Zur lokalen Behandlung von Blutungen sind indiziert: trockenes Thrombin, homöostatischer Schwamm, Aminocapronsäure.

Folgen einer hämorrhagischen Erkrankung

Wenn Blutungen festgestellt werden, sollten Sie nicht in Panik geraten, sondern sofort einen Arzt aufsuchen. Bei einem milden Krankheitsgrad und rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose der Erkrankung günstig. Es gibt jedoch Fälle, in denen bei später Erkennung der Erkrankung schwere Komplikationen des hämorrhagischen Syndroms auftreten, die zum Tod führen können.

Zu diesen Folgen zählen: massive innere Blutungen, Hirnblutungen, Herzfunktionsstörungen, Nebenniereninsuffizienz. Das Kind kann einen hypovolämischen Schock erleiden, der sich durch einen Abfall des Blutdrucks und der Körpertemperatur, Schwäche und Blässe äußert. Um die beschriebenen Folgen zu verhindern, ist es notwendig, das Kind sofort zu einem Kinderarzt zu bringen, sobald Symptome festgestellt werden.

Prävention des hämorrhagischen Syndroms

Die Einhaltung einfacher vorbeugender Maßnahmen kann vor der Entwicklung von Pathologien schützen. Eine Blutuntersuchung hilft, hämorrhagische Blutungen zu erkennen, und Sie können das Risiko ihres Auftretens verringern, wenn:

Legen Sie das Baby innerhalb einer halben Stunde nach der Geburt an die Brust.
gefährdeten Kindern Vitamin K durch Injektion verabreichen;
Vitamin-K-Injektionen während der parenteralen (intravenösen) Ernährung verabreichen;
Verabreichen Sie intramuskuläres Vitamin K während oder vor der Wehen, wenn die Mutter Antikonvulsiva einnimmt.

Video: Hämorrhagisches Syndrom bei Neugeborenen

Vitamin-K-Mangel bei einem Neugeborenen, hämorrhagische Diathese

Eine der eher gefährlichen Erkrankungen in der Pädiatrie ist die hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen, die sich in einer verminderten Blutgerinnung und dem Auftreten von Blutungen an verschiedenen Stellen äußert. Der Grund dafür ist eine verminderte Synthese einiger Faktoren des Gerinnungssystems, die größtenteils auf einen Mangel an Vitamin K im Körper des Kindes zurückzuführen ist. Die Gefahr der Erkrankung liegt im hohen Risiko von Komplikationen, die zum Tod führen können. Moderne Präventionsmethoden ermöglichen es in den meisten Fällen, diesen schrecklichen Zustand und seine Folgen zu vermeiden.

Diese Pathologie ist relativ selten – sie wird nur bei weniger als 1,5 % der geborenen Babys diagnostiziert. In westeuropäischen Ländern und den USA sind hämorrhagische Erkrankungen sogar noch seltener (weniger als 0,1 %). Dies ist auf die obligatorische Verwendung von Vitamin K zur Vorbeugung bei allen Neugeborenen am ersten Tag nach der Geburt zurückzuführen.

Die Rolle von Vitamin K

Die Hauptursache für den pathologischen Zustand ist eine unzureichende Aufnahme oder Bildung von Vitamin K im Körper des Babys. Daher wird diese Krankheit in der ICD-10 auch als Zweitname „Vitamin-K-Mangel beim Neugeborenen“ bezeichnet. Im Jahr 1943 erhielten Wissenschaftler, die die Ursache hämorrhagischer Erkrankungen ermittelten, den Nobelpreis.

Vitamin K erfüllt im menschlichen Körper eine wichtige Funktion. Dieser Stoff ist vor allem für die Aktivierung bestimmter Komponenten des Blutgerinnungssystems verantwortlich.
Vitamin K spielt eine entscheidende Rolle bei der Umsetzung ihrer Blutgerinnungseigenschaften; sein Mangel erhöht das Blutungsrisiko deutlich.

Die unmittelbare Ursache für vermehrte Blutungen ist das Fehlen folgender Komponenten des Gerinnungssystems:

antihämophiles Protein B;
Prothrombin;
Stewart-Faktor.

Darüber hinaus ist bei einer hämorrhagischen Erkrankung der Prozess der Aktivierung anderer Gerinnungsfaktoren gestört. In diesem Fall werden Calciumionen nicht in den Prozess der Blutgerinnselbildung einbezogen, was zu Blutungen führt.

Ursachen hämorrhagischer Erkrankungen bei Neugeborenen

Leider passiert Vitamin K während der Schwangerschaft die Plazenta nicht gut. Darüber hinaus enthält die Muttermilch am ersten Tag nur sehr wenig davon; erst am nächsten Tag steigt die Konzentration des Vitamins allmählich an. Deshalb reagieren Kleinkinder in den ersten Tagen nach der Geburt, insbesondere solche, die gestillt werden, äußerst empfindlich auf einen Mangel.

Abhängig von der Grundursache kann diese Pathologie primär oder sekundär sein. Die Hauptursachen für eine hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen sind folgende:

Mutter, die während der Schwangerschaft gerinnungshemmende Medikamente einnimmt;
Frühgeburt;
Entbindung per Kaiserschnitt;
Einnahme von Antibiotika oder Antikonvulsiva durch eine schwangere Frau;
Leber- und Darmerkrankungen bei Frauen;
Dysbiose bei der Mutter;
Spättoxikose der Schwangerschaft.

Sekundäre Pathologien gehen häufig mit einer eingeschränkten Leberfunktion des Kindes einher. Dies kann aufgrund einer Infektion (Hepatitis) oder angeborener Pathologien auftreten. In diesem Fall werden die für eine vollständige Blutgerinnung notwendigen Faktoren nicht ausreichend gebildet, was zur Blutungsursache wird.

Wie äußert sich die Krankheit?

Abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens charakteristischer Symptome kommt es zu einer hämorrhagischen Erkrankung:

früh - hämorrhagische Erkrankung bei Neugeborenen manifestiert sich in den ersten 24-48 Stunden nach der Geburt;
klassisch – die Symptome treten am dritten bis fünften Tag auf;
spät – Blutungen treten in den ersten Wochen oder Monaten des Lebens des Kindes auf.

In der frühen oder klassischen Version des Kurses sind die Symptome einer hämorrhagischen Erkrankung bei Neugeborenen wie folgt:

Blut erbrechen;
das Vorhandensein von Blut im Stuhl (Meläna);
subkutane Blutungen unterschiedlicher Größe (Hämatome, „Blutergüsse“);
Hämatome im Kopfbereich;
verstärkte Blutung im Bereich der Nabelwunde;
Blut im Urin;
innere Blutung (pulmonal, intrakraniell).

Eine späte hämorrhagische Erkrankung bei Neugeborenen wird in den meisten Fällen durch eine unzureichende Aufnahme von Vitamin K in die Muttermilch sowie eine Verletzung seiner Bildung im Darm verursacht. In diesem Fall können die Gründe der Einsatz antibakterieller Mittel, Dysbakteriose oder angeborene Enzymopathien sein. Sie manifestiert sich in den ersten Lebensmonaten des Kindes mit den gleichen Symptomen wie die Frühform der Erkrankung.

Intrazerebrale Hämatome

Besonders gefährlich ist die hämorrhagische Erkrankung von Neugeborenen, da vor diesem Hintergrund eine intrazerebrale Blutung auftreten kann. In einigen Fällen führt dieser Zustand zu schweren neurologischen Ausfällen und sogar zum Tod.

Am häufigsten sind Blutungen unter den Membranen (Subarachnoidalblutung) oder in der Hirnsubstanz lokalisiert. In diesem Fall treten vor dem Hintergrund von Anzeichen einer Blutgerinnungsstörung weitere Symptome auf, die auf eine Beteiligung intrakranieller Strukturen hinweisen:

Bewusstseinsstörungen unterschiedlichen Ausmaßes;
häufiges Aufstoßen, Erbrechen;
ständiges, grundloses Weinen des Kindes;
Fontanellenspannung;
Divergenz der Schädelnähte;
Krampfsyndrom.

Bei Anzeichen einer intrakraniellen Blutung muss das Kind dringend in die neurochirurgische Abteilung eingeliefert werden und sich einer spezifischen Therapie zur Beseitigung des Vitamin-K-Mangels unterziehen. Eine verspätete Vorstellung verschlechtert die Prognose für das Kind hinsichtlich neurologischer Manifestationen und Leben erheblich.

Wie wird es diagnostiziert?

Sie können das Vorliegen einer hämorrhagischen Erkrankung bei einem Kind durch das Vorhandensein charakteristischer äußerer Anzeichen vermuten: das Auftreten von „Blutergüssen“ auf der Haut bereits bei leichtem Druck, einen petechialen Ausschlag am Gaumen, verstärkte Blutungen im Bereich des Nabelwunde oder Injektion. Bei einigen Kindern kommt es auch zu einer Gelbfärbung der Haut, die mit Blutungen im Verdauungstrakt, Blutabbau und einem erhöhten Bilirubinspiegel einhergeht.

Zur weiteren Diagnostik sind eine Reihe von Laboruntersuchungen angezeigt:

allgemeiner klinischer Bluttest mit Thrombozytenzahl;
Koagulogramm und Bestimmung des Prothrombinindex;
Bestimmung der Blutungszeit;
APTT (aktivierte partielle Prothrombinzeit).

Hämorrhagische Erkrankungen bei Neugeborenen sind durch eine normale Blutungszeit und normale Blutplättchenzahl gekennzeichnet. Gerinnungszeit und APTT verlängern sich jedoch. Bei längerer Blutung kann eine Abnahme des Hämoglobins und der Anzahl roter Blutkörperchen festgestellt werden.

Das Vorliegen eines intrakraniellen Hämatoms wird mittels Neurosonographie festgestellt. Bei Verdacht auf eine intraabdominale Blutung sind eine endoskopische Untersuchung und eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane angezeigt.

Therapie

Nach modernen klinischen Empfehlungen sind Injektionen von Vitamin K3 (Vikasol) die wichtigste Methode zur Behandlung hämorrhagischer Erkrankungen bei Neugeborenen. Das Arzneimittel wird intramuskulär verabreicht, die Dosierung wird vom Neonatologen individuell anhand des Gewichts des Kindes berechnet, die maximale Tagesdosis beträgt nicht mehr als 4 mg. Das Arzneimittel wird einmal täglich verschrieben, die Behandlungsdauer beträgt in der Regel nicht mehr als drei bis vier Tage.

Zusätzlich kommen bei Bedarf folgende Medikamente und Blutprodukte zum Einsatz:

frisch gefrorenes Plasma;
Masse der roten Blutkörperchen;
Plasmaexpander;
Prothrombinkomplex („UMAN-Komplex D.I.“);
Medikamente zur Aufrechterhaltung der Herz-Kreislauf-Aktivität.

In schweren Krankheitsfällen und bei Vorliegen von Komplikationen erfolgt die Behandlung der hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen auf der Intensivstation. Das Vorliegen einer intrakraniellen Blutung mit Symptomen einer Luxation der Mittellinienstrukturen des Gehirns erfordert einen dringenden chirurgischen Eingriff und die Entfernung des Hämatoms.

Vorhersage

Wird die Erkrankung im Frühstadium erkannt und eine gezielte Therapie durchgeführt, ist die Prognose günstig. In der Regel kommt es in der Zukunft nicht mehr zu Rückfällen einer hämorrhagischen Erkrankung.

Späte Stadien einer hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen können bei manchen Kindern zu Komplikationen in Form einer Schädigung des Zentralnervensystems führen. Seltener endet die Krankheit tödlich.

Verhütung

Vorbeugende Maßnahmen sind vor allem bei gefährdeten Kindern angezeigt:

unterschiedliche Grade der Frühgeburt aufweisen;
eine Antibiotikatherapie erhalten;
mit Geburtsverletzungen;
geborene Erstickung oder als Folge eines Kaiserschnitts;
wenn die Schwangerschaft der Mutter mit Komplikationen verlief;
deren Mütter an Lebererkrankungen und Dysbakteriose litten und Antikoagulanzien oder antibakterielle Medikamente einnahmen.

Darüber hinaus ist Prävention auch bei Kindern, die mit der Flasche ernährt werden, angezeigt. Obwohl Muttermilch geringe Mengen an Vitamin K enthält, enthält sie einen hohen Anteil an Faktoren, die für die Blutgerinnung notwendig sind. Daher ist bei Kindern, die keine Muttermilch erhalten, eine zusätzliche Gabe von künstlichem Vitamin K erforderlich.

In einigen europäischen Ländern und den Vereinigten Staaten ist die Prävention hämorrhagischer Erkrankungen für alle Neugeborenen obligatorisch. In diesem Fall wird Vitamin K oral in einer Dosis verabreicht, die deutlich über seinem Gehalt in der Muttermilch liegt. Diese Einleitung wird dreimal wiederholt:

in den ersten Tagen nach der Geburt;
am vierten bis siebten Tag;
in der dritten bis sechsten Lebenswoche.

Bei gefährdeten Neugeborenen ist die Gabe von Vitamin-K-Ergänzungsmitteln auch dann indiziert, wenn keine offensichtlichen Anzeichen einer hämorrhagischen Erkrankung vorliegen. „Vikasol“ wird ein bis drei Tage lang intramuskulär verabreicht. Die Behandlungsdauer wird individuell anhand von Labordaten festgelegt.

Die Folgen einer hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen können für das Kind sehr schwerwiegend und lebensbedrohlich sein. Ohne rechtzeitige Behandlung kann die Krankheit zu schweren Komplikationen mit anschließender Behinderung oder sogar zum Tod führen. Deshalb ist es so wichtig, die Pathologie rechtzeitig zu erkennen und so früh wie möglich mit Behandlungsmaßnahmen zu beginnen.

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Glücklicherweise ist die hämorrhagische Erkrankung bei Neugeborenen ein seltenes Phänomen und tritt nur bei 2–5 von 1000 Kindern auf, und Ärzte stoßen noch seltener auf ihre gefährlichere Spätform – 5–20 Kinder pro 100.000. „Es geht also definitiv nicht um uns“, werden Sie denken, und es ist gut, wenn Sie Recht behalten. Andernfalls hilft nur eine blitzschnelle Reaktion der Eltern auf alarmierende Symptome, das Baby zu retten ... Wie sie sagen: „Vorgewarnt ist gewappnet.“

Ursachen hämorrhagischer Erkrankungen bei Neugeborenen

Die Ursache einer hämorrhagischen Erkrankung ist Vitamin-K-Mangel, was für eine normale Blutgerinnung notwendig ist. Sein Mangel führt zu verschiedenen Blutungen, die eine Gefahr für das Leben des Kindes darstellen.

Zu den Faktoren, die zur Entwicklung einer hämorrhagischen Erkrankung beitragen, gehören die Einnahme einer Reihe von Medikamenten durch die Mutter während der Schwangerschaft (Indomethacin, Phenytoin, Acetylsalicylsäure, Antibiotika), die Unreife oder Frühgeburt des Neugeborenen, perinatale Hypoxie, Asphyxie, vorzeitiges Stillen sowie Geburtsverletzungen.

Neugeborene, die laut Ärzten gefährdet sind, erhalten unmittelbar nach der Geburt eine prophylaktische Gabe von Vitamin K ( Vikasol).

Die Ursachen einer späten hämorrhagischen Erkrankung sind etwas unterschiedlich, wir werden etwas später näher darauf eingehen.

Symptome und Behandlung der hämorrhagischen Erkrankung bei Neugeborenen

Da sich eine klassische hämorrhagische Erkrankung entwickelt 2-4 Tage nach der Geburt(selten am ersten Tag), das heißt, während sich das Kind noch in der Entbindungsklinik befindet, müssen die Eltern lediglich auf die Professionalität der Ärzte vertrauen und dürfen die Behandlung des Babys nicht beeinträchtigen.

Die häufigsten Symptome einer klassischen hämorrhagischen Erkrankung sind Nasen- und Magen-Darm-Blutungen, anhaltende Blutung ab oder nach. Wenn das Baby also Blut spuckt, seine Nase blutet, die Einstichstelle lange blutet, die Nabelwunde oder Blut auf der Windel ist, warten Sie nicht auf die nächste Runde, sondern bitten Sie den Neonatologen, das Neugeborene zu untersuchen außerplanmäßig, denn je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto größer sind die Erfolgsaussichten.

Wenn eine Blutuntersuchung die Diagnose bestätigt, sollte das Baby sofort zur Welt kommen Sie beginnen zu behandeln. Die Behandlung besteht aus einer intramuskulären Injektion von Vitamin K, Plasma und Bluttransfusionen (in besonders schweren Fällen). Darüber hinaus wird das Neugeborene etwa sechsmal täglich mit abgepumpter Muttermilch gefüttert, die aufgrund der Tatsache, dass sie Thrombokinase enthält, zur Blutstillung beiträgt.

Wenn die Diagnose rechtzeitig erfolgt und die Behandlung der hämorrhagischen Erkrankung richtig ist, kommt es schnell zu Neugeborenen Es erfolgt eine vollständige Wiederherstellung.

Späte hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen

Eine späte hämorrhagische Erkrankung betrifft Kinder im Alter von 1 bis 4 Monaten, tritt am häufigsten im Alter von 2 Monaten auf. Allerdings sind auch hier Ausnahmen möglich, d. h. sowohl Säuglinge, die älter als das angegebene Alter sind, als auch jüngere können erkranken. Die Spätform der Krankheit hat einen etwas anderen Charakter – sie entsteht dadurch, dass die Darmflora dazu nicht in der Lage ist Vitamin K2 synthetisieren in ausreichender Menge. Diese Krankheit ist schwerwiegender und viel gefährlicher als die klassische Variante.

Wer ist gefährdet? In der Regel handelt es sich dabei um voll ausgetragene Kinder, die in der Entbindungsklinik keine prophylaktische Dosis Vitamin K erhalten haben und darunter leiden vorübergehendes Leberversagen(ein indirektes Zeichen eines solchen Mangels ist Gelbsucht, die nach einem Monat noch nicht verschwunden ist) und seltsamerweise ausschließlich gestillt. Was hat Stillen damit zu tun? Es stellt sich heraus, dass der Darm von Kindern, die mit Muttermilch ernährt werden, von einer Flora besiedelt ist, die mit der Synthese von Vitamin K2 nicht gut zurechtkommt, während bei künstlicher Ernährung die Situation genau umgekehrt ist.

Die Gefahr einer späten hämorrhagischen Erkrankung bei Neugeborenen besteht darin, dass die Behandlung nicht so schnell wie möglich begonnen wird großflächige intrakranielle Blutungen lässt sich nicht vermeiden. Die hohe Sterblichkeitsrate bei der Spätform dieser Krankheit hängt gerade mit der Schwierigkeit ihrer Erkennung zusammen. Da dieses Phänomen als sehr selten gilt, ist nicht jeder Kinderarzt vor Ort in der Lage, die Symptome rechtzeitig zu deuten, und Eltern haben es oft nicht eilig, einen Arzt aufzusuchen, da sie sich nicht darüber im Klaren sind, dass in einer solchen Situation buchstäblich Minuten zählen.

Eltern sollten also vorsichtig sein das Auftreten von blauen Flecken am Körper des Babys- in jeder Menge und jeder Größe. Es besteht kein Grund, darüber nachzudenken, unter welchen Umständen das Baby eine solche Verletzung erlitten haben könnte – mit einem Knopf vom Body gerieben, gegen das Kinderbett geschlagen, sich auf eine Rassel gelegt … Suchen Sie nicht nach Ausreden, sondern rufen Sie einen Krankenwagen , denn das ist die erste Alarmglocke!

Wenn einem Baby Blut zur Analyse entnommen wurde und Mein Finger hört nicht auf zu bluten, dann ist dies ein sicheres Zeichen für Probleme mit der Blutgerinnung und ein Grund, dringend einen Arzt aufzusuchen. Warum so ein Ansturm? Tatsache ist, dass sich die allerersten sichtbaren Symptome wie Blutergüsse am Körper, Blutungen usw. bereits nach 1-2 Tagen zu einer intrakraniellen Blutung entwickeln. Daher ist es besser, in dieser Angelegenheit „auf der sicheren Seite“ zu sein.

Abschließend wünsche ich Ihren Kindern viel Gesundheit. Lassen Sie die Erkenntnisse aus diesem Artikel nur theoretisch bleiben und Sie werden nie die Möglichkeit haben, sie in die Praxis umzusetzen!

Das Auftreten eines hämorrhagischen Syndroms bei Neugeborenen sollte im Zusammenhang mit den Besonderheiten der Bildung und Reifung der Gerinnungs- und Antikoagulationssysteme während des intrauterinen und postnatalen Lebens betrachtet werden. Bei Neugeborenen weist das hämostatische System eine Reihe von Funktionen auf. Sie zeichnen sich durch eine erhöhte Kapillarpermeabilität, eine verminderte Aggregationsaktivität und Fähigkeit zur Thrombozytenretraktion, eine geringe prokoagulierende Aktivität und trotzdem eine Tendenz zur Hyperkoagulation in den ersten Lebenstagen aus.

In der frühen Neugeborenenperiode kommt es zu einer anhaltenden Abnahme der Komponenten des Prothrombinkomplexes – echtes Prothrombin, Proconvertin (Faktor VII) und Proaccelerin (Faktor V), sowie eine geringe Aktivität der Faktoren IX und X aufgrund der funktionellen Unreife der Leber. Obwohl bei Neugeborenen die Aktivität der wichtigsten Blutgerinnungsfaktoren reduziert ist und zwischen 30 und 60 % der Erwachsenennorm liegt, werden keine Blutungsphänomene beobachtet. Es wird angenommen, dass die Rate der enzymatischen Reaktionen, die Prothrombin in Thrombin und Fibrinogen in Fibrin umwandeln, bei ihnen viel höher ist als bei Erwachsenen.

Frühgeborene zeichnen sich im Gegensatz zu Vollzeitkindern durch eine Neigung zur Hypokoagulation aufgrund geringerer Vitamin-K-abhängiger Blutgerinnungsfaktoren, geringerer Thrombozytenaggregationsaktivität, höherer Durchlässigkeit der Gefäßwand, aktiverer Fibrinolyse mit niedrigen Werten aus Antiplasmine.

Von besonderem Interesse sind Daten zur Auswirkung von Hypoxie auf das hämostatische System in der frühen Neugeborenenperiode. Bei Kindern, die an Asphyxie litten, wurde eine Abnahme der Konzentration von Fibrinogen und Proconvertin, eine erhöhte Thrombozytenaggregation und eine Zunahme ihrer funktionellen Aktivität festgestellt. Es wurde eine Tendenz zur Hyperkoagulation bei leichter und zur Hypokoagulation bei schwerer Asphyxie festgestellt. Bei akuter Hypoxie kommt es zu einer Zunahme der intravaskulären Gerinnung, zu einer Abnahme der Blutgerinnungsfähigkeit und zu einer Zunahme der fibrinolytischen Aktivität bei chronischer Hypoxie.

So können vermehrte Blutungen bei Neugeborenen sowohl durch isolierte Defekte in den Gefäß-Blutplättchen- und Gerinnungskomponenten der Hämostase als auch durch deren kombinierte Schädigung bei verschiedenen pathologischen Zuständen verursacht werden.

Hereditäre Koagulopathien im Neugeborenenalter werden äußerst selten festgestellt. Zu den Manifestationen einer Hämophilie bei neugeborenen Jungen können anhaltende Blutungen aus Verletzungsstellen der Haut und der Nabelschnur, Nabelblutungen, Hämatome an der Verletzungsstelle, Cephalohämatom und intrakranielle Blutung gehören. Zu weiteren erblichen Hämostasedefekten in der Neugeborenenperiode können Afibrinasämie (Fehlen von Faktor XIII) und Afibrinogenämie gehören.

Thrombozytopenische Purpura. Bei Neugeborenen wird häufiger eine Thrombozytopenie immunbedingten Ursprungs beobachtet. Am häufigsten sind transimmune Formen der Thrombozytopenie, bei denen es aufgrund einer Erkrankung der Mutter (idiopathische thrombozytopenische Purpura, Lupus erythematodes usw.) zu einer transplazentaren Übertragung von Thrombozytenaggregationshemmern auf den Fötus und zur Zerstörung der Blutplättchen kommt, unabhängig von ihrer Antigenstruktur.

Blutungserscheinungen bei Neugeborenen zeigen sich in den ersten Lebenstagen in Form von Petechien und kleinen Ekchymosen auf Haut und Schleimhäuten. Es können leichte Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt, Hämaturie und selten auch Nasenbluten auftreten. Die Prognose ist meist günstig.

Bei der isoimmunen Form der Thrombozytopenie ist die Mutter gesund, aber hinsichtlich der Blutplättchenantigene mit dem Fötus nicht kompatibel. Der vom Vater geerbte Thrombozytenfaktor PLA-1 weist eine ausgeprägte antigene Aktivität auf. Während der Schwangerschaft gelangen fetale Blutplättchen in den Blutkreislauf der Mutter und stimulieren die Bildung von Thrombozytenaggregationshemmern. Die Übertragung dieser Antikörper auf den Fötus führt zur Zerstörung der Blutplättchen und zu Thrombozytopenie.

Klinisch finden sich bei Neugeborenen mit der isoimmunen Form der thrombozytopenischen Purpura ab den ersten Lebensstunden petechiale und kleinfleckige Blutungen hauptsächlich am Rumpf. In schweren Fällen werden erhebliche Nasen-, Lungen- und Magen-Darm-Blutungen sowie Blutungen in den inneren Organen und im Gehirn beobachtet. Letztere führen häufig zum Tod.

Bei angeborenen Thrombozytopathien, die durch die Einnahme verschiedener Medikamente durch die Mutter während der Schwangerschaft und vor der Geburt (Acetylsalicylsäure, Sulfonamide, Phenobarbital und einige Antibiotika) verursacht werden, sind hämorrhagische Manifestationen bei Neugeborenen nicht ausgeprägt.

Das hämorrhagische Syndrom, das durch die Entwicklung einer sekundären Thrombozytopenie verursacht wird, ist am typischsten für intrauterine und postnatale Infektionen. Kinder mit großen Angiomen können aufgrund der Ansammlung und des Absterbens von Blutplättchen im Gefäßtumor eine Thrombozytopenie entwickeln (Kasabach-Merritt-Syndrom).

Besonderes Augenmerk wurde in den letzten Jahren auf das DIC-Syndrom gelegt, das nach allgemeiner Meinung bei Neugeborenen häufiger auftritt als diagnostiziert wird.

Das disseminierte intravaskuläre Gerinnungssyndrom ist eine der schwersten Pathologien der Hämostase und zeichnet sich durch weit verbreitete Blutgerinnung, tiefe Mikrozirkulationsstörungen, Stoffwechselstörungen, Erschöpfung des Gerinnungs-, Antikoagulations- und fibrinolytischen Blutsystems aus, was zu starken, manchmal katastrophalen Blutungen führt.

Jede schwere Erkrankung in der Neugeborenenperiode (Asphyxie, intrauterine Infektionen, Sepsis durch gramnegative Flora, Schock, SDD usw.) kann durch das DIC-Syndrom kompliziert werden. Der Auslösemechanismus des Kaskadensystems der Blutgerinnung beginnt mit einer Reihe von Reaktionen, die letztlich zur Bildung von Thrombin führen.

Die Gründe für die Erhöhung des Blutgerinnungspotentials bei Neugeborenen sind unterschiedlich. Gewebethromboplastin kann bei vorzeitiger Plazentalösung, aus verletztem Gewebe, bei der Resorption großer Hämatome, bei der Verabreichung von Arzneimitteln mit hoher thromboplastischer Aktivität (Blut, Plasma, rote Blutkörperchen) und bei erhöhter Hämolyse verschiedener Erythrozytentypen in den Blutkreislauf des Neugeborenen gelangen.

Das Auftreten von aktivem Thromboplastin im Blutkreislauf führt zu einem Anstieg des Thrombinspiegels, unter dessen Einfluss Serotonin aus Blutplättchen freigesetzt wird, es zu einer Reflexerregung des Blutgerinnungssystems kommt und Adrenalin ins Blut freigesetzt wird, wodurch Faktor XII aktiviert wird. Diese Reaktionen verursachen eine Thrombinogenese und infolgedessen eine Erhöhung des Blutgerinnungspotentials. Die sekundäre Hypokoagulation ist eine Folge der schützenden Reflexwirkung des Antikoagulationssystems des Blutes gegen die Thrombinbildung.

Eine endogene Aktivierung von Kontaktfaktoren (XII-XI) kann in Bereichen mit Schädigungen des Gefäßendothels unter dem Einfluss von bakteriellen, viralen, allergischen, Immun- und Stoffwechselstörungen auftreten. In vielen Fällen ist die Ursache für die Entwicklung des DIC-Syndroms eine Verletzung der Mikrozirkulation. Die Aktivierung des Blutgerinnungssystems ist beim infektiös-toxischen (septischen) Schock durch gramnegative Bakterien besonders ausgeprägt.

Das DIC-Syndrom verläuft in mehreren Stadien. Stadium I ist durch zunehmende Hyperkoagulation, intravaskuläre Aggregation von Blutzellen, Aktivierung des Kallikrein-Kinin-Systems und des Komplementsystems gekennzeichnet. Diese Phase dauert nur kurze Zeit, weist häufig keine klinischen Manifestationen auf und wird nicht rechtzeitig diagnostiziert. Stadium II manifestiert sich klinisch durch ein hämorrhagisches Syndrom, eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen, eine Abnahme des Fibrinogen-, Prothrombin-, Proaccelerin-, antihämophilen Globulin- und Fibrinstabilisierungsfaktors. Im Stadium III kommt es zu einem katastrophalen Rückgang aller Blutgerinnungsfaktoren. Das hämorrhagische Syndrom ist ausgeprägt: Blutungen an den Injektionsstellen, starke Blutungen aus Lunge, Darm, Nase, Nieren und anderen Organen sind möglich. Fibrinogen, Antithrombin III, Thrombozyten, Prothrombin und andere Gerinnungsfaktoren werden kritisch reduziert und es treten Anzeichen einer pathologisch aktivierten Fibrinolyse auf. Wenn der Patient nicht stirbt, ist das Stadium IV durch eine Rückkehr zu physiologischen Grenzen des Niveaus und der Aktivität aller Faktoren des Gerinnungs- und Antikoagulationssystems des Blutes gekennzeichnet.

Die Diagnose hämorrhagischer Syndrome bei Neugeborenen stellt aufgrund der Einheitlichkeit der klinischen Manifestationen gewisse Schwierigkeiten dar. Daher spielen Anamnesedaten in der Differenzialdiagnose im Vergleich zu klinischen und Laboruntersuchungen eine wichtige Rolle. Die Labordiagnostik ist in der Tabelle dargestellt. 32.

Behandlung. Die therapeutische Taktik hängt von der Ursache, Art und Schwere der hämorrhagischen Störungen ab. In Fällen, in denen die Ursachen für eine verstärkte Blutung noch nicht genau geklärt sind, erfolgt die Therapie durch allgemeine und lokale Einflüsse. Zu den Präparaten mit allgemeiner blutstillender Wirkung gehören die Vitamine K, C, Rutin und Calciumsalze. Vorzugsweise intramuskuläre Verabreichung von Vitamin K 1 (Konakion) in einer Dosis von 1-5 mg. In Abwesenheit Vitamin K 3 (Vicasol) in Form einer 1%igen Lösung – 0,3–0,5 ml für reifgeborene Kinder und 0,2–0,3 ml für Frühgeborene. Zu den lokalen Maßnahmen gehört der Einsatz verschiedener mechanischer (Tamponaden, Druckverbände, Nähte, Kälte usw.) und blutstillender Mittel (Thrombinlösungen, blutstillende Schwämme, Fibrinfilm und -pulver).

Im unkomplizierten Verlauf einer hämorrhagischen Erkrankung und bei mittelschweren hämorrhagischen Manifestationen ist eine Vitamin-K-Dosis von 1 mg/kg Körpergewicht 2-mal täglich für 3 Tage bei reifen Säuglingen und 2 Tage bei Frühgeborenen angezeigt. Bei Melena wird eine Lösung von Thrombin und Adroxon in E-Aminocapronsäure verschrieben (eine Ampulle trockenes Thrombin wird in 50 ml einer 5 %igen Lösung von E-Aminocapronsäure gelöst, 1 ml einer 0,025 %igen Adroxonlösung wird zugegeben und 3-4 mal täglich wird ein Teelöffel gegeben). Kinder mit Melena erhalten abgepumpte, auf Raumtemperatur gekühlte Muttermilch.

Bei massiven Magen-Darm-Blutungen wird zur Blutstillung und zur Schockprophylaxe warmes heparinisiertes Blut oder Plasma in einer Menge von 10-15 ml/kg Körpergewicht transfundiert. Es empfiehlt sich, ein Prothrombinkomplex-Medikament (PPSB) in einer Dosis von 15-30 U/kg zu verschreiben.

Bei Hämophilie A wird antihämophiles Plasma (10–15 ml/kg) oder Kryopräzipitat (5–10 U/kg) infundiert. Bei Hämophilie B wird Plasma oder PPSB in den oben genannten Dosen verabreicht.

Bei immunpathologischer thrombozytopenischer Purpura werden Kinder 2–3 Wochen lang mit gespendeter oder pasteurisierter Muttermilch gefüttert. Anschließend wird es unter Kontrolle der Blutplättchen im peripheren Blut auf die Brust aufgetragen. Bei leichten Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms wird E-Aminocapronsäure oral (in einer Einzeldosis von 0,05 g/kg 4-mal täglich), Calciumpantothenat (0,005 g 3-mal täglich) und Rutin (0,005 g 3-mal täglich) verschrieben. , Dicinon (0,05 g 4-mal täglich), intramuskuläres Adroxon (0,5 ml einer 0,025 %igen Lösung 1-mal täglich), 1 % ATP-Lösung (1 ml täglich).

Bei starker Hautpurpura, insbesondere in Kombination mit Schleimhautblutungen, wird Prednisolon (1,5-2,0 mg/kg) verschrieben, 3 Dosen morgens und 1 Dosis nachmittags.

Bei isoimmuner Thrombozytopenie ist die Transfusion von Blutplättchenmasse ohne PLA-1-Antigene (mütterliche Blutplättchen oder speziell präparierte Blutplättchenmasse) eine wirksame Behandlungsmaßnahme. Die Einführung von Blutplättchen eines zufälligen Spenders hat keine Auswirkung, da 97 % der Spender das Blutplättchenantigen PLA-1 besitzen.

Bei transimmuner thrombozytopenischer Purpura sind Thrombozytentransfusionen kontraindiziert. Bei lebensbedrohlichen Blutungen wird eine Ersatzbluttransfusion durchgeführt, um blutplättchenhemmende Antikörper und Abbauprodukte der Blutplättchen zu entfernen.

Fragen der Prävention und Behandlung des DIC-Syndroms bei Neugeborenen sind nicht ausreichend geklärt. Aufgrund der Heterogenität der klinischen Manifestationen ist ein einheitlicher Behandlungsansatz nicht möglich. Da sich das DIC-Syndrom in den meisten Fällen sekundär zu einer Krankheit entwickelt, sollte das Hauptaugenmerk auf seine Behandlung und die Beseitigung der Faktoren gelegt werden, die zu seiner Entwicklung beitragen können.

Bei der komplexen Therapie der Grunderkrankung werden eine Reihe von Maßnahmen durchgeführt, die auf eine frühzeitige Wiederauffüllung des Blutvolumens, seiner rheologischen Eigenschaften und der Mikrozirkulation abzielen. Zu diesem Zweck ist es besser, Rheopolyglucin, kristalloide Lösungen, milde (Pipolfen, Diphenhydramin, Novocain) und stärker ausgeprägte Thrombozytenaggregationshemmer (Chirantil, Droperidol), Vasodilatatoren (Aminophyllin, Nikotinsäure, Complamin) zu verwenden.

Derzeit besteht kein Konsens darüber, ob die Verwendung niedriger Heparindosen zur Vorbeugung des DIC-Syndroms sinnvoll ist. Es gibt auch Hinweise auf die Unwirksamkeit der Heparinanwendung bei Neugeborenen im Stadium I und II des DIC-Syndroms.

Gleichzeitig nimmt die Heparintherapie einen zentralen Platz in allen modernen Programmen zur Behandlung des DIC-Syndroms ein.

Im Stadium I wird Heparin in einer Menge von 100–150 Einheiten/kg viermal täglich verschrieben. Die Richtigkeit der Dosiswahl kann durch eine Verlängerung der Blutgerinnungszeit nach Lee-White um das 2-3-fache gegenüber der ursprünglichen, jedoch nicht mehr als 20 Minuten, überwacht werden. Die Untersuchungen werden alle 6 Stunden durchgeführt. Wenn sich die Gerinnungszeit nicht verlängert, wird die Heparindosis auf 200 IE/kg erhöht. Bei einer Verlängerung der Gerinnungszeit um mehr als 20 Minuten wird die Dosis auf 50-75 U/kg reduziert. Nach der Auswahl einer individuellen Dosis zur Aufrechterhaltung einer konstanten Konzentration und zur Vermeidung möglicher Komplikationen ist es besser, Heparin während der Infusionstherapie intravenös in einer genau festgelegten Geschwindigkeit zu verabreichen. A. V. Papayan und E. K. Tsybulkin empfehlen zur Aufrechterhaltung einer konstanten Heparinkonzentration die Verabreichung durch kontinuierliche Infusion in einer Dosis von 15 U/(kg-h). Wenn sich die Gerinnungszeit nicht verlängert, erhöhen Sie die Heparin-Dosis auf 30–40 IE/(kg-Stunde). Wenn die Gerinnungszeit länger als 20 Minuten dauert, wird die Heparindosis auf 5–10 Einheiten/(kg-Stunde) reduziert.

Bei der Behandlung des Stadiums III bleibt Heparin die wichtigste pathogenetische Therapie. Um den Mangel an Plasmagerinnungsfaktoren und Antithrombin III zu korrigieren, sind Transfusionen von frisch gefrorenem oder nativem Plasma in einer Dosis von 8–10 ml/kg, warmes heparinisiertes Blut – 5–10 ml/kg, angezeigt.

Im Stadium III des DIC-Syndroms ist es nach Korrektur des Antithrombin-III-Spiegels durch die Einführung der oben genannten Medikamente vor dem Hintergrund der Heparintherapie zulässig, einmal proteolytische Enzyminhibitoren zu verschreiben – Contrical, Trasylol in einer Dosis von 500 U/kg sowie Glukokortikoide in normaler Dosierung. Wenn Bluttransfusionen notwendig sind (Hämoglobin unter 50-60 g/l), ist eine zusätzliche Heparinisierung angezeigt (500 Einheiten Heparin pro 100 ml Blut).

Bei günstigen Ergebnissen wird Heparin schrittweise abgesetzt, um den Effekt einer Hyperkoagulation zu vermeiden, und zwar vor dem Hintergrund einer laufenden Disaggregations-, Vasodilatator- und Infusionstherapie, die auf die Verbesserung der rheologischen Eigenschaften des Blutes und der Mikrozirkulation abzielt.

In der Literatur gibt es Hinweise auf positive Ergebnisse bei der Behandlung des DIC-Syndroms bei Neugeborenen mit Austauschtransfusionen von frischem heparinisiertem Blut.