माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण. क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया - रोग के विभिन्न चरणों में जीवन प्रत्याशा। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रक्त कोशिकाओं की वृद्धि और विभाजन से निर्धारित होता है, और यह अनियंत्रित रूप से होता है। सीधे शब्दों में कहें तो यह क्लोनल प्रकृति का एक घातक रक्त रोग है, जिसमें कैंसर कोशिकाएं परिपक्व होकर परिपक्व रूप धारण करने में सक्षम होती हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक पर्याय क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, जिसे लोकप्रिय रूप से "रक्तस्राव" कहा जाता है।

अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती है; माइलॉयड ल्यूकेमिया में रक्त में अपरिपक्व कोशिकाएं बनती हैं, जिन्हें डॉक्टर ब्लास्ट कहते हैं, इसलिए कुछ मामलों में इस बीमारी को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया कहा जाता है। विस्फोट धीरे-धीरे स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को विस्थापित कर देते हैं और रक्तप्रवाह के माध्यम से मानव शरीर के सभी अंगों में प्रवेश कर जाते हैं।

एक मानव कोशिका में 46 गुणसूत्र होते हैं। उनमें से प्रत्येक में अनुभाग होते हैं जो एक निश्चित क्रम में स्थित होते हैं - उन्हें जीन कहा जाता है। प्रत्येक खंड (जीन) प्रोटीन (केवल एक प्रकार) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है जो शरीर को जीवन के लिए आवश्यक है।

उत्तेजक कारकों - विकिरण और अज्ञात सहित अन्य कारकों के प्रभाव में, दो गुणसूत्र एक दूसरे के साथ अपने वर्गों का आदान-प्रदान करते हैं। परिणाम एक परिवर्तित गुणसूत्र है, जिसे वैज्ञानिक फिलाडेल्फिया गुणसूत्र कहते हैं (क्योंकि यह पहली बार वहीं खोजा गया था)। यह ज्ञात है कि यह गुणसूत्र एक निश्चित प्रोटीन के उत्पादन को नियंत्रित करता है, जो कोशिका में उत्परिवर्तन प्रक्रियाओं का कारण बनता है, अर्थात इसे अनियंत्रित रूप से विभाजित करने की अनुमति देता है।

असामान्य कोशिकाएं अक्सर स्वस्थ शरीर में दिखाई देती हैं, लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली उन्हें तुरंत नष्ट कर देती है। लेकिन फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम जीन इसे स्थिरता देता है, और शरीर की सुरक्षा इसे नष्ट नहीं कर सकती है। परिणामस्वरूप, कुछ समय बाद, परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या स्वस्थ और अपरिवर्तित कोशिकाओं की संख्या से अधिक हो जाती है, और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होता है।

रोग के विकास के कारण

सीएमएल के एटियलजि का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है; दुनिया भर के वैज्ञानिक इस मुद्दे से जूझ रहे हैं; जैसे ही बीमारी का कारण पता चलेगा, इस बीमारी का इलाज भी हो जाएगा। सभी कोशिकाएँ स्टेम कोशिकाओं से उत्पन्न होती हैं, जो मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में स्थानीयकृत होती हैं; उनकी परिपक्वता पूरी होने के बाद, कोशिकाएँ अपना कार्य शुरू करती हैं।

ल्यूकोसाइट्स - संक्रमण से बचाते हैं, लाल रक्त कोशिकाएं सभी कोशिकाओं तक ऑक्सीजन और अन्य पदार्थ पहुंचाती हैं, प्लेटलेट्स - थक्के बनाकर रक्तस्राव को रोकते हैं। एक नियम के रूप में, यह ल्यूकोसाइट कोशिका है जो अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगती है, हालांकि, सभी कोशिकाएं परिपक्व नहीं होती हैं, इसलिए बड़ी संख्या में परिपक्व और अपरिपक्व कोशिकाएं रक्तप्रवाह में समाप्त हो जाती हैं।

वर्तमान में, रोग विकसित होने के केवल अप्रत्यक्ष कारण ही ज्ञात हैं:

• स्टेम कोशिकाएं अपनी संरचना बदलती हैं, यह उत्परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ता है और परिणामस्वरूप, रक्त कोशिकाएं रोगात्मक हो जाती हैं। इन्हें "पैथोलॉजिकल क्लोन" कहा जाता है। साइटोस्टैटिक दवाएं उन्हें ख़त्म नहीं कर सकतीं या उनके विभाजन को रोक नहीं सकती हैं।
• हानिकारक रसायन।
• विकिरण. कभी-कभी जिन रोगियों को अन्य घातक बीमारियों के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा प्राप्त हुई है, उनमें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है।
• साइटोस्टैटिक दवाओं के शरीर पर लंबे समय तक संपर्क, जिनका उपयोग कैंसर के इलाज के लिए भी किया जाता है। ऐसी दवाओं की एक पूरी सूची है जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को भड़का सकती हैं।
• डाउन सिंड्रोम।
• सुगंधित कार्बोहाइड्रेट के पैथोलॉजिकल प्रभाव।
• वायरस.

हालाँकि, ये सभी कारण रोग के एटियलजि की पूरी तस्वीर नहीं दे सकते, क्योंकि वे केवल अप्रत्यक्ष हैं; वास्तविक कारण अभी तक विज्ञान को ज्ञात नहीं है।

ल्यूकेमिया के प्रकार

माइलॉयड ल्यूकेमिया पाठ्यक्रम की प्रकृति और रोग कोशिकाओं के प्रकार से भिन्न होता है। रोग के पाठ्यक्रम के अनुसार, तीव्र और जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता पैथोलॉजी का धीमा विकास है, और रक्त में कुछ परिवर्तन होते हैं, जो तीव्र रूप में नहीं होते हैं।

सेलुलर संरचना के आधार पर, ल्यूकेमिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• प्रोमाइलोसिंटैरिक;
• मायलोमोनोसाइटिक, जो बदले में कई उपप्रकारों में भी विभाजित है;
• मायलोमोनोबलास्टिक;
• बेसोफिलिक;
• मेगाकार्योब्लास्टिक;
• एरिथ्रोइड ल्यूकेमियास.

जीर्ण रूप के लिए, इसे किशोर, मायलोसिनटिक, मायलोमोनोसिनटिक (सीएमएमएल), न्यूट्रोफिलिक और प्राथमिक में विभाजित किया गया है।

क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से भिन्न होता है, जिसमें सबसे बड़े ल्यूकोसाइट्स (मोनोसाइट्स), जिनमें दाने नहीं होते हैं, क्लोन किए जाते हैं और अपरिपक्व होते हुए भी रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया तीन चरणों में होता है:

• प्रारंभिक;
• विस्तारित;
• टर्मिनल।

यदि रोग के प्रारंभिक चरण में रोगी को पर्याप्त उपचार नहीं मिलता है, तो माइलॉयड ल्यूकेमिया धीरे-धीरे तीनों चरणों से गुजरता है, हालांकि, समय पर और सही उपचार से रोग को प्रारंभिक या उन्नत चरण में धीमा किया जा सकता है।

क्रोनिक (प्रारंभिक) चरण को लंबे समय तक देखा जा सकता है, जबकि लक्षण व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होते हैं और पैथोलॉजी की उपस्थिति केवल रक्त परीक्षण करके निर्धारित की जा सकती है। रोगी को केवल कुछ असुविधा महसूस हो सकती है, जिस पर, एक नियम के रूप में, ध्यान नहीं दिया जाता है। कभी-कभी खाने के बाद आपको पेट भरा हुआ महसूस हो सकता है, जो बढ़े हुए प्लीहा के कारण होता है।

त्वरण चरण (उन्नत चरण) रोग का अगला चरण है। इसकी शुरुआत के साथ, नैदानिक ​​​​संकेत अधिक स्पष्ट हो जाते हैं, जो इंगित करता है कि ल्यूकेमिक प्रक्रिया विकसित हो रही है। रोगी को अत्यधिक पसीना आना, ताकत में कमी, बुखार, वजन कम होना और पसलियों के नीचे बाईं ओर दर्द का अनुभव होता है। इसके अलावा, हृदय दर्द और अतालता प्रकट हो सकती है - यह इंगित करता है कि प्रक्रिया हृदय प्रणाली में स्थानांतरित हो गई है।

रोग का अंतिम चरण टर्मिनल (विस्फोट संकट) है। रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, तापमान बढ़ता रहता है और सामान्य स्तर तक नहीं गिरता है। इस स्तर पर, रोगी का शरीर अब दवा उपचार का जवाब नहीं देता है; संक्रमण अक्सर इस प्रक्रिया में शामिल हो जाते हैं, जो एक नियम के रूप में, मृत्यु का कारण बन जाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग के सभी मामलों में से 15% में माइलॉयड ल्यूकेमिया के जीर्ण रूप का निदान किया जाता है। जब क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, तो लक्षण पहले व्यक्त नहीं होते हैं, रोग लगभग 4-5 वर्षों तक, कुछ मामलों में 10 वर्षों तक बिना लक्षण के जारी रह सकता है। पहला उल्लेखनीय लक्षण जिस पर कोई व्यक्ति ध्यान दे सकता है वह है बिना किसी स्पष्ट कारण के तापमान में वृद्धि। प्लीहा और यकृत के बढ़ने के कारण तापमान में वृद्धि होती है, जिससे दाएं और बाएं हिस्से में कुछ दर्द और परेशानी हो सकती है।

टटोलने पर अंगों में दर्द होता है। यदि रक्त में बेसोफिल काफी बढ़ जाता है, तो रोगी को त्वचा में खुजली और गर्मी का एहसास हो सकता है; यदि अंतिम चरण करीब है, तो जोड़ों में दर्द हो सकता है। कुछ मामलों में, प्लीनिक रोधगलन का खतरा होता है; यदि मस्तिष्क केंद्रों को नुकसान होता है, तो पक्षाघात संभव है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक रूप जुवेनाइल मायलोसिस है। इसका निदान पूर्वस्कूली बच्चों में किया जाता है। इस रोग का तीव्र रूप नहीं होता और लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं:

• बच्चा सक्रिय नहीं है;
• अक्सर संक्रामक रोगों से पीड़ित होता है;
• भूख कम लगती है और वजन ठीक से नहीं बढ़ता;
• विकास बाधित है;
• नाक से खून आना अक्सर देखा जाता है।

रोग का निदान

अक्सर, रक्त परीक्षण से बीमारी का संदेह करने में मदद मिलती है; इसके अलावा, डॉक्टर को हेपेटोमेगाली और बढ़े हुए प्लीहा के बारे में सचेत किया जा सकता है। एक हेमेटोलॉजिस्ट रोगी को अल्ट्रासाउंड और आनुवंशिक परीक्षण के लिए संदर्भित कर सकता है।

रोगी के रक्त का निम्नलिखित निदान किया जाता है:

• सामान्य विश्लेषण;
• जैव रासायनिक;
• साइटोजेनेटिक;
• साइटोकेमिकल.

एक विस्तृत रक्त परीक्षण सेलुलर संरचना की गतिशीलता को ट्रैक करने में मदद करता है। यदि रोगी में रोग की प्रारंभिक अवस्था है, तो स्वस्थ, परिपक्व रक्त कोशिकाओं का मूल्यांकन किया जाता है और अपरिपक्व रक्त संरचनाओं की संख्या निर्धारित की जाती है। त्वरित चरण के दौरान, विश्लेषण अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं में वृद्धि और प्लेटलेट स्तर में तेज बदलाव दिखाता है। जब विस्फोट 20% तक पहुंच जाए तो हम कह सकते हैं कि बीमारी की अंतिम अवस्था आ गई है।

जैव रासायनिक विश्लेषण यूरिक एसिड के स्तर और अन्य संकेतकों को निर्धारित करता है जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता हैं। रोग के अन्य रूपों से ल्यूकेमिया के क्रोनिक रूप को अलग करने के लिए साइटोकेमिस्ट्री की जाती है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन के दौरान, विशेषज्ञ रक्त कोशिकाओं में असामान्य गुणसूत्रों की पहचान करते हैं। यह न केवल निश्चित निदान के लिए, बल्कि रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने के लिए भी आवश्यक है।

बायोप्सी - असामान्य कोशिकाओं की पहचान करने के लिए आवश्यक; एक विशेषज्ञ विश्लेषण के लिए फीमर से सामग्री लेता है। अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई से लीवर और प्लीहा के आकार का अंदाजा मिलता है, जो सैपवुड के क्रोनिक रूप को अन्य रूपों के ल्यूकेमिया से अलग करने में भी मदद करता है।

रोग का उपचार

जब क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, तो उपचार रोग के चरण के अनुसार निर्धारित किया जाता है। यदि हेमटोलॉजिकल और रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट नहीं हैं, तो विशेषज्ञ अच्छे पोषण, विटामिन थेरेपी, सामान्य सुदृढ़ीकरण उपायों के साथ-साथ नियमित परीक्षाओं की सलाह देते हैं। दूसरे शब्दों में, रोग की निगरानी करने और शरीर की प्रतिरक्षा शक्तियों को मजबूत करने के लिए रणनीति चुनी जाती है।

कुछ डॉक्टर इंटरफेरॉन का उपयोग करते समय रोग के पाठ्यक्रम की सकारात्मक गतिशीलता के बारे में बात करते हैं। यदि रोगी नाक से खून बहने (या अन्य) से परेशान है या वह अधिक बार संक्रामक रोगों से पीड़ित होने लगता है, तो अकेले मजबूत करने वाले उपाय पर्याप्त नहीं होंगे, अधिक आक्रामक होंगे उपचार अवश्य लेना चाहिए.

रोग के बाद के चरणों में, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, जो सभी कोशिकाओं के विकास को रोकता है। ये अनिवार्य रूप से सेलुलर जहर हैं; बेशक, वे कैंसर कोशिकाओं के विकास को दबाते हैं, लेकिन वे शरीर में गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रिया भी पैदा करते हैं। इसमें मतली, खराब स्वास्थ्य, बालों का झड़ना और आंतों और पेट में सूजन प्रक्रियाएं शामिल हैं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और रक्त आधान का अभ्यास किया जाता है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण रोगी को पूरी तरह से ठीक कर सकता है, हालांकि, इस ऑपरेशन की सफलता के लिए, रोगी के लिए पूरी तरह से संगत अस्थि मज्जा दाता आवश्यक है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज अकेले या पारंपरिक चिकित्सा की मदद से करना असंभव है। औषधीय जड़ी-बूटियाँ ही रोगी के शरीर को मजबूत बनाने और उसकी रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने में मदद करती हैं। रोग के अंतिम चरण में, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जिनका उपयोग तीव्र ल्यूकेमिया के लिए किया जाता है।

पिछली सदी के अंत में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि इमैटिनिब (ग्लीवेक) हेमटोलॉजिकल रिमिशन का कारण बन सकता है। यह इस तथ्य के कारण होता है कि फिलाडेल्फिया गुणसूत्र रक्त में गायब हो जाता है, जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास का कारण है। आज तक, इस दवा के फायदे और नुकसान पर चर्चा करने की अनुमति देने के लिए अपेक्षाकृत कम अनुभव जमा किया गया है। लेकिन हम विश्वास के साथ कह सकते हैं कि यह पहले से ज्ञात दवाओं से बेहतर है जिनका उपयोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के इलाज के लिए किया जाता था।

चरम मामलों में, रोगी की प्लीहा हटा दी जाती है; एक नियम के रूप में, विस्फोट संकट के दौरान ऐसा हस्तक्षेप किया जाता है। हेमटोपोइएटिक अंग को हटाने के बाद, रोग के पाठ्यक्रम में सुधार होता है, और दवा उपचार की प्रभावशीलता भी बढ़ जाती है।

बशर्ते कि ल्यूकोसाइट्स का स्तर बहुत अधिक बढ़ जाए, मरीजों को ल्यूकोफेरेसिस से गुजरना पड़ता है। संक्षेप में, यह प्रक्रिया प्लाज्मा शुद्धिकरण के समान है। अक्सर यह प्रक्रिया दवा उपचार के साथ संयोजन में निर्धारित की जाती है।

जीवन के लिए पूर्वानुमान

रोग के क्रोनिक कोर्स के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि यह रोग एक जीवन-घातक बीमारी है। मृत्यु अक्सर बीमारी के तीव्र और अंतिम चरण में होती है। रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष है।

विस्फोट संकट के बाद, मरीज़ लगभग छह महीने के बाद मर जाते हैं, लेकिन यदि छूट प्राप्त हो जाती है, तो जीवन प्रत्याशा लगभग एक वर्ष बढ़ जाती है। हालाँकि, आपको हार नहीं माननी चाहिए, चाहे बीमारी किसी भी चरण में हो, जीवन को लम्बा खींचने का मौका हमेशा रहता है। शायद आंकड़ों में अलग-अलग मामले शामिल नहीं हैं जहां छूट वर्षों तक चली, इसके अलावा, वैज्ञानिक अनुसंधान करना बंद नहीं करते हैं, और शायद बहुत जल्द क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रभावी उपचार की एक नई विधि सामने आएगी।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) का एक रूप है जो अस्थि मज्जा में माइलॉयड कोशिकाओं के अनियमित और त्वरित प्रसार (विभाजन द्वारा गुणा) और रक्त में उनके बाद के संचय द्वारा विशेषता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक आम है।

कारण

सीएमएल की घटना एक आनुवंशिक असामान्यता से जुड़ी होती है, जिसे क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन द्वारा दर्शाया जाता है, जो कैरियोटाइप में Ph" क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) की उपस्थिति से प्रकट होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

सीएमएल के पुराने चरण में, लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित या हल्के हो सकते हैं। सामान्य स्थिति में गड़बड़ी हो सकती है - अस्वस्थता और कमजोरी का दिखना, भूख न लगना, धीरे-धीरे वजन कम होना, रात में पसीना बढ़ना। प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) के आकार में वृद्धि के साथ, रोगी को पेट के बाईं ओर भारीपन या दर्द महसूस हो सकता है।

त्वरण चरण के दौरान, क्रोनिक चरण के लक्षणों की गंभीरता में वृद्धि देखी जाती है। कभी-कभी इसी चरण के दौरान बीमारी के पहले स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, जिससे व्यक्ति को पहली बार डॉक्टर के पास जाने के लिए मजबूर होना पड़ता है।

सीएमएल के अंतिम चरण के लक्षणों में सामान्य स्वास्थ्य में महत्वपूर्ण गिरावट, गंभीर कमजोरी, रक्तस्राव में वृद्धि, शरीर पर रक्तस्राव, तेजी से वजन कम होना, भारी पसीना आना, जोड़ों और हड्डियों में दर्द की प्रकृति का लंबे समय तक दर्द (कुछ में) शामिल हैं। मामलों में, ये दर्द बहुत गंभीर हो जाते हैं)। गंभीर ठंड लगने के साथ शरीर के तापमान में समय-समय पर 38 - 39⁰C तक अकारण वृद्धि होना भी संभव है। इसकी विशेषता प्लीहा के आकार में तेजी से वृद्धि है।

निदान

सीएमएल के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों में शामिल हैं:

वर्गीकरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम के 3 प्रकार हैं।

• क्रोनिक चरण - सापेक्ष स्थिरता के चरण का प्रतिनिधित्व करता है। इस चरण में रोगी को न्यूनतम लक्षणों का अनुभव हो सकता है।
• त्वरण चरण - रोग प्रक्रिया की सक्रियता द्वारा विशेषता। त्वरण चरण के दौरान, रक्त में ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की संख्या तेजी से बढ़ने लगती है। इस चरण को क्रोनिक से टर्मिनल तक संक्रमणकालीन कहा जा सकता है।
• टर्मिनल चरण (विस्फोट संकट) क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण है. यह चरण तीव्र ल्यूकेमिया के समान ही आगे बढ़ता है और इसकी तीव्र प्रगति और कम जीवित रहने की विशेषता है।

रोगी क्रियाएँ

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का प्रारंभिक चरण आमतौर पर छिपा हुआ होता है. हालाँकि, अभी भी कुछ गैर-विशिष्ट संकेत हैं जो किसी को सीएमएल पर संदेह करने की अनुमति देते हैं।

सीएमएल के दैहिक लक्षणों में शामिल हैं:

बेशक, किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से एक या यहां तक ​​कि कई लक्षणों की उपस्थिति यह बिल्कुल भी संकेत नहीं देती है कि उसे क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है। . ये लक्षण इस रोग की केवल संभावित अभिव्यक्तियाँ हैं। इसके अलावा, ये संकेत निरर्थक हैं - यानी, वे गंभीर और मामूली दोनों तरह की अन्य बीमारियों की एक बड़ी संख्या के साथ प्रकट हो सकते हैं। हालाँकि, यदि किसी व्यक्ति में इनमें से अधिकांश लक्षण प्रदर्शित होते हैं, तो यह डॉक्टर (हेमेटोलॉजिस्ट) से सलाह लेने का एक कारण हो सकता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार उपायों का उद्देश्य ट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि को कम करना और प्लीहा के आकार को कम करना है। सीएमएल के मुख्य उपचारों में कीमोथेरेपी, स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाना), विकिरण चिकित्सा और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल हैं।

जटिलताओं

सीएमएल की विशिष्ट जटिलताएँ रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रमण और श्वसन प्रणाली को नुकसान हैं। संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं (उदाहरण के लिए, निमोनिया, ब्रोंकाइटिस) का विकास सबसे अधिक बार नोट किया जाता है। एक नियम के रूप में, जीवाणु एटियलजि की संक्रामक जटिलताएँ होती हैं, लेकिन फंगल और वायरल संक्रमण संभव हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की रोकथाम

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की प्रभावी रोकथाम विकसित नहीं की गई है, क्योंकि इस विकृति के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है।

हाल तक, यह आम तौर पर स्वीकार किया गया था कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी थी जो वृद्ध पुरुषों में अधिक आम थी। अब डॉक्टर इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि महिलाओं और पुरुषों दोनों के इस बीमारी का शिकार होने की समान संभावना है। यह बीमारी क्यों होती है, किसे खतरा है और क्या इसका इलाज संभव है?

रोग का सार

मानव शरीर में, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार है। रक्त कोशिकाएं वहां उत्पन्न होती हैं - लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स। हेमोलिम्फ में सबसे अधिक ल्यूकोसाइट्स होते हैं। वे रोग प्रतिरोधक क्षमता के लिए जिम्मेदार हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया इन प्रक्रियाओं की विफलता की ओर ले जाता है।

इस प्रकार के ल्यूकेमिया से पीड़ित व्यक्ति में, अस्थि मज्जा पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइट्स का उत्पादन करता है - ऑन्कोलॉजिस्ट उन्हें ब्लास्ट कहते हैं। वे अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगते हैं और परिपक्व होने से पहले ही अस्थि मज्जा छोड़ देते हैं। मूलतः, ये "अपरिपक्व" ल्यूकोसाइट्स हैं जो सुरक्षात्मक कार्य नहीं कर सकते हैं।

धीरे-धीरे वे रक्तवाहिकाओं के माध्यम से सभी मानव अंगों में फैल जाते हैं। प्लाज्मा में सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। विस्फोट स्वयं नहीं मरते - यकृत और प्लीहा उन्हें नष्ट नहीं कर सकते। ल्यूकोसाइट्स की कमी के कारण मानव प्रतिरक्षा प्रणाली एलर्जी, वायरस और अन्य नकारात्मक कारकों से लड़ना बंद कर देती है।

रोग के कारण

अधिकांश मामलों में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है - एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन, जिसे आमतौर पर "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" कहा जाता है।

तकनीकी रूप से, इस प्रक्रिया को इस प्रकार वर्णित किया जा सकता है: गुणसूत्र 22 एक टुकड़े को खो देता है, जो गुणसूत्र 9 के साथ जुड़ जाता है। गुणसूत्र 9 का एक टुकड़ा गुणसूत्र 22 से जुड़ जाता है। इससे जीन और फिर प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी आ जाती है।

विशेषज्ञों का कहना है कि इस प्रकार के ल्यूकेमिया की घटना इससे भी प्रभावित होती है:

• विकिरण के संपर्क में आना. हिरोशिमा और नागासाकी पर परमाणु हमले के बाद, जापानी शहरों के निवासियों में सीएमएल की घटनाओं में काफी वृद्धि हुई;
• कुछ रसायनों के संपर्क में आना - एल्कीन, अल्कोहल, एल्डिहाइड। धूम्रपान का रोगियों की स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है;
• कुछ दवाएँ लेना - साइटोस्टैटिक्स, यदि कैंसर रोगी विकिरण चिकित्सा के साथ उन्हें लेते हैं;
• रेडियोथेरेपी;
• वंशानुगत आनुवंशिक रोग - क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम;
• वायरल मूल के रोग।

महत्वपूर्ण! सीएमएल मुख्य रूप से 30-40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, और उम्र के साथ उनमें बीमारी विकसित होने का खतरा 80 वर्ष तक बढ़ जाता है। बच्चों में इसका निदान बहुत ही कम होता है।

पृथ्वी पर प्रति 100 हजार निवासियों पर इस बीमारी के औसतन एक से डेढ़ मामले हैं। बच्चों में यह आंकड़ा प्रति 100 हजार लोगों पर 0.1-0.5 मामले है।

रोग कैसे बढ़ता है?

डॉक्टर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के तीन चरणों में अंतर करते हैं:

• पुरानी अवस्था;
• त्वरण चरण;
• टर्मिनल चरण.

पहला चरण आम तौर पर दो से तीन साल तक चलता है और अधिकतर लक्षण रहित होता है। इस रोग की अभिव्यक्ति असामान्य है और सामान्य अस्वस्थता से भिन्न नहीं हो सकती है। बीमारी का निदान आकस्मिक रूप से किया जाता है, उदाहरण के लिए, जब कोई व्यक्ति सामान्य रक्त परीक्षण के लिए आता है।

रोग के पहले लक्षण सामान्य अस्वस्थता, पेट में परिपूर्णता की भावना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, काम करने की क्षमता में कमी, कम हीमोग्लोबिन हैं। टटोलने पर, डॉक्टर को ट्यूमर के कारण बढ़े हुए प्लीहा का पता चलेगा, और रक्त परीक्षण से ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की अधिकता का पता चलेगा। पुरुष अक्सर लंबे, दर्दनाक इरेक्शन का अनुभव करते हैं।

प्लीहा बढ़ जाती है, व्यक्ति को भूख लगने में समस्या होती है, पेट जल्दी भर जाता है और पेट की गुहा के बाईं ओर पीठ तक दर्द महसूस होता है।

कभी-कभी प्रारंभिक चरण में प्लेटलेट्स का कार्य बाधित हो जाता है - उनका स्तर बढ़ जाता है, रक्त का थक्का जम जाता है। एक व्यक्ति में घनास्त्रता विकसित हो जाती है, जो सिरदर्द और चक्कर से जुड़ी होती है। कभी-कभी रोगी को न्यूनतम शारीरिक परिश्रम से भी सांस लेने में तकलीफ का अनुभव होता है।

दूसरा, त्वरित चरण तब होता है जब किसी व्यक्ति की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं, और प्रयोगशाला परीक्षण रक्त संरचना में परिवर्तन रिकॉर्ड करते हैं।

व्यक्ति का वजन कम हो जाता है, वह कमजोर हो जाता है, चक्कर आना और रक्तस्राव का अनुभव होता है और तापमान बढ़ जाता है।

शरीर अधिक से अधिक मायलोसाइट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, और हड्डियों में विस्फोट दिखाई देते हैं। शरीर हिस्टामाइन जारी करके इस पर प्रतिक्रिया करता है, इसलिए रोगी को बुखार और खुजली महसूस होने लगती है। उसे भारी पसीना आने लगता है, खासकर रात में।

त्वरण चरण की अवधि एक से डेढ़ वर्ष तक होती है। कभी-कभी व्यक्ति दूसरे चरण में ही अस्वस्थ महसूस करने लगता है और डॉक्टर के पास तब जाता है जब बीमारी काफी बढ़ चुकी होती है।

तीसरा, अंतिम चरण तब होता है जब रोग तीव्र चरण में प्रवेश करता है।

क्रोनिक माइलॉइड ल्यूकेमिया में ब्लास्ट संकट उत्पन्न होता है, जब हेमटोपोइजिस के लिए जिम्मेदार अंग में पैथोलॉजी वाली कोशिकाएं स्वस्थ कोशिकाओं को लगभग पूरी तरह से बदल देती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीव्र रूप में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• गंभीर कमजोरी;
• तापमान 39-40 डिग्री तक बढ़ गया;
• एक व्यक्ति का वजन तेजी से कम होने लगता है;
• रोगी को जोड़ों में दर्द महसूस होता है;
• हाइपोहाइड्रोसिस;
• रक्तस्राव और रक्तस्राव.

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अक्सर प्लीनिक रोधगलन का कारण बनता है - ट्यूमर से प्लीहा के टूटने का खतरा बढ़ जाता है।

मायलोब्लास्ट और लिम्फोब्लास्ट की संख्या बढ़ रही है। विस्फोट एक घातक ट्यूमर - माइलॉयड सार्कोमा में बदल सकते हैं।

तीसरे चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया लाइलाज है, और केवल उपशामक चिकित्सा ही रोगी के जीवन को कई महीनों तक बढ़ा सकती है।

रोग का निदान कैसे करें?

चूँकि इस बीमारी में शुरू में गैर-विशिष्ट लक्षण होते हैं, इसलिए इसका पता अक्सर दुर्घटनावश ही चल जाता है जब कोई व्यक्ति, उदाहरण के लिए, सामान्य रक्त परीक्षण कराने के लिए आता है।

यदि एक हेमेटोलॉजिस्ट को कैंसर का संदेह है, तो उसे न केवल एक सर्वेक्षण करना चाहिए और अपने लिम्फ नोड्स की जांच करनी चाहिए, बल्कि यह देखने के लिए पेट को थपथपाना चाहिए कि क्या प्लीहा बढ़ी हुई है और क्या इसमें कोई ट्यूमर है। संदेह की पुष्टि या खंडन करने के लिए, विषय को प्लीहा और यकृत के अल्ट्रासाउंड के साथ-साथ आनुवंशिक अध्ययन के लिए भेजा जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान के तरीके:

• सामान्य और ;
• अस्थि मज्जा बायोप्सी;
• साइटोजेनेटिक और साइटोकेमिकल अनुसंधान;
• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी।

एक सामान्य विस्तृत रक्त परीक्षण आपको इसके सभी घटकों के विकास की गतिशीलता का पता लगाने की अनुमति देता है।

पहले चरण में, यह "सामान्य" और "अपरिपक्व" श्वेत रक्त कोशिकाओं, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स का स्तर निर्धारित करेगा।

त्वरण चरण को ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि, "अपरिपक्व" ल्यूकोसाइट्स के अनुपात में 19 प्रतिशत की वृद्धि, साथ ही प्लेटलेट्स के स्तर में बदलाव की विशेषता है।

यदि धमाकों का अनुपात 20 प्रतिशत से अधिक हो जाए और प्लेटलेट काउंट कम हो जाए तो रोग की तीसरी अवस्था आ गई है।

जैव रासायनिक विश्लेषण रक्त में उन पदार्थों की उपस्थिति निर्धारित करने में मदद करेगा जो इस बीमारी की विशेषता हैं। हम बात कर रहे हैं यूरिक एसिड, विटामिन बी12, ट्रांसकोबालामिन और अन्य के बारे में। जैव रसायन यह निर्धारित करता है कि लिम्फोइड अंगों के कामकाज में खराबी है या नहीं।

यदि किसी व्यक्ति के रक्त में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, तो निम्नलिखित होता है:

• उल्लेखनीय वृद्धि;
• ल्यूकोसाइट्स के "अपरिपक्व" रूपों की प्रबलता - ब्लास्ट कोशिकाएं, मायलोसाइट्स, प्रो- और मेटामाइलोसाइट्स।
• बेसो- और ईोसिनोफिल्स की बढ़ी हुई सामग्री।

असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए बायोप्सी आवश्यक है। डॉक्टर मस्तिष्क के ऊतकों को इकट्ठा करने के लिए एक विशेष सुई का उपयोग करते हैं (पंचर के लिए एक उपयुक्त स्थान फीमर है)।

साइटोकेमिकल परीक्षण किसी को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करने की अनुमति देता है। डॉक्टर बायोप्सी से प्राप्त रक्त और ऊतक में अभिकर्मकों को जोड़ते हैं और देखते हैं कि रक्त कोशिकाएं कैसे व्यवहार करती हैं।

अल्ट्रासाउंड और एमआरआई से पेट के अंगों के आकार का पता चलता है। ये अध्ययन इस बीमारी को अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद करते हैं।

साइटोजेनेटिक अनुसंधान रक्त कोशिकाओं में असामान्य गुणसूत्रों को खोजने में मदद करता है। यह विधि न केवल बीमारी का विश्वसनीय निदान करने की अनुमति देती है, बल्कि इसके विकास की भविष्यवाणी भी करती है। असामान्य या "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र का पता लगाने के लिए संकरण विधि का उपयोग किया जाता है।

रोग का उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के दो मुख्य लक्ष्य हैं: प्लीहा के आकार को कम करना और अस्थि मज्जा को असामान्य कोशिकाओं के उत्पादन से रोकना।

हेमेटोलॉजिक ऑन्कोलॉजिस्ट चार मुख्य उपचार विधियों का उपयोग करते हैं:

1. विकिरण चिकित्सा;
2. बोन मैरो प्रत्यारोपण;
3. स्प्लेनेक्टोमी (तिल्ली को हटाना);
4. ल्यूकेफेरेसिस।

यह रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं के साथ-साथ रोग और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है।

ल्यूकेमिया के इलाज के शुरुआती चरणों में, डॉक्टर अपने रोगियों को शरीर को मजबूत बनाने वाली दवाएं, विटामिन और संतुलित आहार लिखते हैं। एक व्यक्ति को काम और आराम के कार्यक्रम का भी पालन करना चाहिए।

पहले चरण में, यदि ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ता है, तो डॉक्टर अक्सर अपने रोगियों को बसल्फान लिखते हैं। यदि यह परिणाम देता है, तो रोगी को रखरखाव चिकित्सा में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

देर के चरणों में, डॉक्टर पारंपरिक दवाओं का उपयोग करते हैं: साइटोसार, मायलोसन, डेज़ैनिटिब, या ग्लीवेक और स्प्रीसेल जैसी आधुनिक दवाएं। ये दवाएं ऑन्कोजीन को लक्षित करती हैं। उनके साथ, रोगियों को इंटरफेरॉन निर्धारित किया जाता है। इसे मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना चाहिए।

सावधानी से! डॉक्टर दवाओं का आहार और खुराक निर्धारित करता है। मरीज़ को स्वयं ऐसा करने से मना किया जाता है।

कीमोथेरेपी आमतौर पर दुष्प्रभाव के साथ आती है। दवाएँ लेने से अक्सर पाचन ख़राब हो जाता है, एलर्जी प्रतिक्रिया और ऐंठन होती है, रक्त का थक्का जमना कम हो जाता है, न्यूरोसिस और अवसाद उत्पन्न होता है और बाल झड़ने लगते हैं।

यदि रोग प्रगतिशील चरण में है, तो हेमेटोलॉजिस्ट एक ही समय में कई दवाएं लिखते हैं। गहन कीमोथेरेपी की अवधि इस बात पर निर्भर करती है कि प्रयोगशाला मूल्य कितनी जल्दी सामान्य हो जाते हैं। आमतौर पर, एक कैंसर रोगी को प्रति वर्ष कीमोथेरेपी के तीन से चार कोर्स से गुजरना पड़ता है।

यदि साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी लेने से परिणाम नहीं मिलते हैं, और रोग बढ़ता रहता है, तो हेमेटोलॉजिस्ट अपने मरीज को विकिरण चिकित्सा के लिए संदर्भित करता है।

इसके लिए संकेत हैं:

• अस्थि मज्जा में ट्यूमर में वृद्धि;
• बढ़े हुए प्लीहा और यकृत;
• यदि विस्फोट ट्यूबलर हड्डियों में प्रवेश करते हैं।

ऑन्कोलॉजिस्ट को विकिरण के नियम और खुराक का निर्धारण करना होगा। किरणें प्लीहा में ट्यूमर को प्रभावित करती हैं। यह ऑन्कोजीन की वृद्धि को रोकता है या उन्हें पूरी तरह से नष्ट कर देता है। रेडिएशन थेरेपी भी जोड़ों के दर्द से राहत दिलाने में मदद करती है।

रोग की त्वरित अवस्था में विकिरण का उपयोग किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे प्रभावी उपचार विकल्पों में से एक है। यह 70 प्रतिशत रोगियों के लिए दीर्घकालिक छूट की गारंटी देता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण काफी महंगी उपचार पद्धति है। इसमें कई चरण होते हैं:

1. दाता चयन. आदर्श विकल्प तब होता है जब कैंसर रोगी का कोई करीबी रिश्तेदार दाता बन जाता है। यदि उसके भाई-बहन नहीं हैं, तो उसे विशेष डेटाबेस में खोजना होगा। ऐसा करना काफी कठिन है, क्योंकि परिवार के किसी सदस्य के दाता बनने की तुलना में रोगी के शरीर में विदेशी तत्वों के जड़ें जमा लेने की संभावना कम होती है। कई बार तो मरीज खुद ही बन जाता है. डॉक्टर परिधीय कोशिकाओं को उसकी अस्थि मज्जा में प्रत्यारोपित कर सकते हैं। एकमात्र जोखिम उच्च संभावना से जुड़ा है कि स्वस्थ ल्यूकोसाइट्स के साथ विस्फोट वहां पहुंच जाएंगे।
2. रोगी को तैयार करना. सर्जरी से पहले मरीज को कीमोथेरेपी और रेडिएशन से गुजरना होगा। यह पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के एक महत्वपूर्ण हिस्से को मार देगा और संभावना बढ़ जाएगी कि दाता कोशिकाएं शरीर में जड़ें जमा लेंगी।
3. प्रत्यारोपण. दाता कोशिकाओं को एक विशेष कैथेटर का उपयोग करके नस में इंजेक्ट किया जाता है। वे पहले संवहनी तंत्र से गुजरते हैं, फिर अस्थि मज्जा में कार्य करना शुरू करते हैं। प्रत्यारोपण के बाद, डॉक्टर एंटीवायरल और एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं लिखते हैं ताकि दाता सामग्री को अस्वीकार न किया जाए।
4. प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ कार्य करना. यह समझना तुरंत संभव नहीं है कि दाता कोशिकाओं ने शरीर में जड़ें जमा ली हैं या नहीं। प्रत्यारोपण के बाद दो से चार सप्ताह बीतने चाहिए। चूंकि व्यक्ति की रोग प्रतिरोधक क्षमता शून्य पर है, इसलिए उसे अस्पताल में रहने का आदेश दिया गया है। उसे एंटीबायोटिक्स मिलती हैं और वह संक्रामक एजेंटों के संपर्क से सुरक्षित रहता है। इस स्तर पर, रोगी के शरीर का तापमान बढ़ जाता है, और पुरानी बीमारियाँ बिगड़ सकती हैं।
5. प्रत्यारोपण के बाद की अवधि. जब यह स्पष्ट हो जाता है कि विदेशी ल्यूकोसाइट्स को अस्थि मज्जा द्वारा स्वीकार कर लिया गया है, तो रोगी की स्थिति में सुधार होता है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति में कई महीने और साल भी लग जाते हैं। इस पूरे समय, एक व्यक्ति को एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए और टीकाकरण प्राप्त करना चाहिए, क्योंकि उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली कई बीमारियों से निपटने में सक्षम नहीं होगी। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों के लिए एक विशेष टीका विकसित किया गया है।

प्रत्यारोपण आमतौर पर पहले चरण में किया जाता है।

प्लीहा को हटाने, या स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग अंतिम चरण में किया जाता है यदि:

• प्लीहा का रोधगलन हो गया है, या फटने का खतरा है;
• यदि अंग इतना बढ़ गया है कि यह पड़ोसी पेट के अंगों के कामकाज में हस्तक्षेप करता है।

ल्यूकेफेरेसिस क्या है? ल्यूकोसाइटोफेरेसिस एक प्रक्रिया है जिसका उद्देश्य पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइट्स को साफ करना है। रोगी के रक्त की एक निश्चित मात्रा को एक विशेष मशीन के माध्यम से डाला जाता है, जहाँ से कैंसर कोशिकाओं को हटा दिया जाता है।

यह उपचार आमतौर पर कीमोथेरेपी का पूरक होता है। रोग बढ़ने पर ल्यूकेफेरेसिस किया जाता है।

उत्तरजीविता अनुमान

कैंसर रोगी का ठीक होना और उसकी जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है।

ठीक होने की संभावना उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया गया था। यह काम जितनी जल्दी किया जाए, उतना अच्छा होगा.

यदि पेट के अंग गंभीर रूप से बढ़े हुए हैं और कॉस्टल आर्च के किनारों के नीचे से उभरे हुए हैं तो उपचार की संभावना कम हो जाती है।

नकारात्मक संकेतों में ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि शामिल है।

किसी रोगी में जितनी अधिक अभिव्यक्तियाँ और लक्षण होंगे, पूर्वानुमान उतना ही कम अनुकूल होगा।

समय पर हस्तक्षेप से 70 प्रतिशत मामलों में छूट मिल जाती है। उपचार के बाद, संभावना अधिक है कि रोगी कई दशकों तक जीवित रहेगा।

मृत्यु अक्सर त्वरित और अंतिम चरणों में होती है; क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले लगभग सात प्रतिशत रोगियों की मृत्यु सीएमएल के निदान के बाद पहले वर्ष में हो जाती है। मृत्यु का कारण कमजोर प्रतिरक्षा के कारण गंभीर रक्तस्राव और संक्रामक जटिलताएँ हैं।

ब्लास्ट संकट के बाद अंतिम चरण में प्रशामक चिकित्सा रोगी के जीवन को अधिकतम छह महीने तक बढ़ा देती है। एक कैंसर रोगी की जीवन प्रत्याशा की गणना एक वर्ष में की जाती है यदि विस्फोट संकट के बाद छूट मिलती है।

लेख की सामग्री

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की एटियलजि और रोगजनन

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया क्लिनिक

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में प्रयोगशाला डेटा

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान और विभेदक निदान

ट्यूमर विकृति अक्सर संचार प्रणाली को प्रभावित करती है। सबसे खतरनाक रोग स्थितियों में से एक क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, जो रक्त कोशिकाओं के यादृच्छिक प्रजनन और वृद्धि की विशेषता है। इस विकृति को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया भी कहा जाता है।

यह रोग शायद ही कभी बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है, यह 30-70 वर्ष के रोगियों में अधिक पाया जाता है, अधिक बार पुरुषों में।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है?

मूलतः, माइलॉयड ल्यूकेमिया प्रारंभिक माइलॉयड कोशिकाओं से बना एक ट्यूमर है। यह विकृति प्रकृति में क्लोनल है और सभी हेमोब्लास्टोज़ में यह लगभग 8.9% मामलों में होती है।

माइलॉयड क्रोनिक ल्यूकेमिया की विशेषता स्पर्शोन्मुख विकास है। निदान के लिए, रक्त स्मीयर विश्लेषण आवश्यक है, और एस्पिरेशन द्वारा लिया गया अस्थि मज्जा नमूना (एक पतली सुई का उपयोग करके) भी आवश्यक है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता ग्रैन्यूलोसाइट्स नामक एक विशिष्ट प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की रक्त संरचना में वृद्धि है। वे लाल अस्थि मज्जा में बनते हैं और अपरिपक्व रूप में बड़ी मात्रा में रक्त में प्रवेश करते हैं। साथ ही, सामान्य ल्यूकोसाइट कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है।

कारण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के एटियोलॉजिकल कारक अभी भी अध्ययन का विषय हैं और वैज्ञानिकों के बीच कई सवाल उठाते हैं।

यह विश्वसनीय रूप से पता चला है कि निम्नलिखित कारक क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास को प्रभावित करते हैं:

1. रेडियोधर्मी जोखिम.इस तरह के सिद्धांत के प्रमाणों में से एक यह तथ्य है कि जो जापानी परमाणु बम (नागासाकी और हिरोशिमा का मामला) से प्रभावित क्षेत्र में थे, उनमें माइलॉयड ल्यूकेमिया के क्रोनिक रूप के विकास के मामले अधिक बार हो गए हैं;
2. वायरस, विद्युत चुम्बकीय किरणों और रासायनिक मूल के पदार्थों का प्रभाव।यह सिद्धांत विवादास्पद है और इसे अभी तक अंतिम मान्यता नहीं मिली है;
3. वंशानुगत कारक.अध्ययनों से पता चला है कि क्रोमोसोमल असामान्यताओं वाले व्यक्तियों में माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। आमतौर पर ये डाउन सिंड्रोम या क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम आदि के रोगी होते हैं;
4. विकिरण के साथ ट्यूमर के उपचार में उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक्स जैसी कुछ दवाएं लेना। इसके अलावा, एल्कीन, अल्कोहल और एल्डिहाइड इस संबंध में स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हो सकते हैं। निकोटीन की लत, जो रोगियों की स्थिति को खराब कर देती है, माइलॉयड ल्यूकेमिया के रोगियों की भलाई पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालती है।

लाल अस्थि मज्जा कोशिका गुणसूत्रों में संरचनात्मक गड़बड़ी के कारण असामान्य संरचना वाले नए डीएनए का जन्म होता है। परिणामस्वरूप, असामान्य कोशिकाओं के क्लोन उत्पन्न होने लगते हैं, जो धीरे-धीरे सामान्य कोशिकाओं को इस हद तक विस्थापित कर देते हैं कि लाल अस्थि मज्जा में उनका प्रतिशत प्रचलित हो जाता है।

परिणामस्वरूप, असामान्य कोशिकाएं कैंसर कोशिकाओं की तरह ही अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं। इसके अलावा, उनकी प्राकृतिक मृत्यु आम तौर पर स्वीकृत पारंपरिक तंत्र के अनुसार नहीं होती है।

निम्नलिखित वीडियो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की अवधारणा और इसके कारणों को समझाएगा:

एक बार सामान्य रक्तप्रवाह में, ये कोशिकाएं, जो पूर्ण विकसित ल्यूकोसाइट्स में परिपक्व नहीं हुई हैं, अपने मुख्य कार्य का सामना नहीं करती हैं, जिससे सभी आगामी परिणामों के साथ सूजन और एलर्जी एजेंटों के प्रति प्रतिरक्षा सुरक्षा और प्रतिरोध की कमी हो जाती है।

के चरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास लगातार तीन चरणों में होता है।

• चरण क्रोनिक है.यह अवस्था लगभग 3.5-4 वर्ष तक चलती है। आमतौर पर इसी के साथ अधिकांश मरीज़ किसी विशेषज्ञ के पास जाते हैं। क्रोनिक चरण को निरंतरता की विशेषता होती है, क्योंकि रोगियों में लक्षण-जटिल अभिव्यक्तियों का न्यूनतम संभव सेट होता है। वे इतने महत्वहीन हो सकते हैं कि मरीज़ कभी-कभी उन्हें कोई महत्व नहीं देते हैं। एक यादृच्छिक रक्त परीक्षण द्वारा एक समान चरण का पता लगाया जा सकता है।
• त्वरण चरण.यह रोग प्रक्रियाओं की सक्रियता और रक्त में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स में तेजी से वृद्धि की विशेषता है। त्वरण अवधि की अवधि डेढ़ वर्ष है। यदि उपचार प्रक्रिया को पर्याप्त रूप से चुना जाता है और समय पर शुरू किया जाता है, तो रोग प्रक्रिया के पुराने चरण में लौटने की संभावना बढ़ जाती है।
• विस्फोट संकट या टर्मिनल चरण.यह तीव्र अवस्था है, यह छह महीने से अधिक नहीं रहती है और मृत्यु में समाप्त होती है। यह असामान्य घातक क्लोनों द्वारा लाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं के लगभग पूर्ण प्रतिस्थापन की विशेषता है।

सामान्य तौर पर, पैथोलॉजी को ल्यूकेमिक विकास परिदृश्य की विशेषता होती है।

लक्षण

माइलॉयड ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर पैथोलॉजी के चरण के अनुसार भिन्न होती है। लेकिन सामान्य लक्षण भी पहचाने जा सकते हैं.

मरीज़ अकारण वजन घटाने, सुस्ती और भूख न लगने की शिकायत करते हैं। रोग के विकास के दौरान, यकृत और प्लीहा का एक विशिष्ट इज़ाफ़ा और रक्तस्रावी मूल के लक्षण देखे जाते हैं। मरीजों को रक्तस्राव होता है, उनकी त्वचा पीली हो जाती है, उन्हें रात में हड्डियों में दर्द और अत्यधिक पसीना आने का अनुभव होता है।

जीर्ण अवस्था

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के इस चरण के लिए निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट हैं:

1. हल्के लक्षण क्रोनिक थकान के लक्षण हैं। सामान्य स्वास्थ्य बिगड़ता है, नपुंसकता, वजन घटाने की चिंता;
2. प्लीहा की मात्रा में वृद्धि के कारण, रोगी को भोजन करते समय तेजी से तृप्ति महसूस होती है, और अक्सर बाएं पेट क्षेत्र में दर्द होता है;
3. असाधारण मामलों में, थ्रोम्बस गठन या रक्त का पतला होना, सिरदर्द, स्मृति और ध्यान संबंधी विकार, दृश्य गड़बड़ी, सांस की तकलीफ और मायोकार्डियल रोधगलन से जुड़े दुर्लभ लक्षण उत्पन्न होते हैं।
4. इस चरण में, पुरुषों में बहुत लंबा इरेक्शन विकसित हो सकता है और दर्द या प्रियापिक सिंड्रोम का कारण बन सकता है।

त्वरित

त्वरित चरण को रोग संबंधी लक्षणों की गंभीरता में तेज वृद्धि की विशेषता है। एनीमिया तेजी से बढ़ता है, और साइटोस्टैटिक दवाओं का चिकित्सीय प्रभाव काफ़ी कम हो जाता है।

प्रयोगशाला रक्त निदान ल्यूकोसाइट कोशिकाओं में तेजी से वृद्धि दर्शाता है।

टर्मिनल

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के ब्लास्ट संकट चरण की विशेषता नैदानिक ​​तस्वीर में सामान्य गिरावट है:

• रोगी में ज्वर के स्पष्ट लक्षण हैं, लेकिन संक्रामक एटियलजि के बिना। तापमान 39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ सकता है, जिससे गंभीर कंपकंपी की अनुभूति हो सकती है;
• रक्तस्रावी लक्षण तीव्रता से प्रकट होते हैं, जो त्वचा, आंतों की झिल्लियों, श्लेष्मा ऊतकों आदि के माध्यम से रक्तस्राव के कारण होते हैं;
• थकावट की सीमा तक गंभीर कमजोरी;
• प्लीहा अविश्वसनीय आकार तक पहुंच जाती है और आसानी से फूल जाती है, जिसके साथ बाईं ओर पेट में भारीपन और दर्द होता है।

अंतिम चरण आमतौर पर घातक होता है।

निदान के तरीके

इस रूप का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। यह वह है जो परीक्षा आयोजित करता है और पेट क्षेत्र की प्रयोगशाला और अल्ट्रासाउंड निदान निर्धारित करता है। इसके अतिरिक्त, अस्थि मज्जा पंचर या बायोप्सी, जैव रसायन और साइटोकेमिकल अध्ययन, और साइटोजेनेटिक विश्लेषण किया जाता है।

खून की तस्वीर

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए, निम्न रक्त चित्र विशिष्ट है:

• पुरानी अवस्था में, अस्थि मज्जा द्रव या रक्त में मायलोब्लास्ट का हिस्सा लगभग 10-19% होता है, और बेसोफिल - 20% से अधिक;
• अंतिम चरण में, लिम्फोब्लास्ट और मायलोब्लास्ट 20% सीमा से अधिक हो जाते हैं। अस्थि मज्जा द्रव की बायोप्सी जांच करते समय, विस्फोटों के बड़े संचय का पता लगाया जाता है।

इलाज

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार की चिकित्सीय प्रक्रिया में निम्नलिखित क्षेत्र शामिल हैं:

1. कीमोथेरेपी;
2. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;
3. विकिरण;
4. ल्यूकोफेरेसिस;
5. प्लीहाउच्छेदन

कीमोथेरेपी उपचार में पारंपरिक दवाओं जैसे मायलोसन, साइटोसार, हाइड्रोक्सीयूरिया आदि का उपयोग शामिल है। नवीनतम पीढ़ी की नवीनतम दवाओं का भी उपयोग किया जाता है - स्प्रीसेल या ग्लीवेक। हाइड्रोक्सीयूरिया, इंटरफेरॉन-α, आदि पर आधारित दवाओं के उपयोग का भी संकेत दिया गया है।

मरीज़ के पूरी तरह ठीक होने का एक विकल्प है, जो केवल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के माध्यम से ही प्राप्त किया जा सकता है। इस प्रयोजन के लिए, रिश्तेदारों में से एक दानकर्ता का चयन किया जाता है, हालाँकि अजनबियों से दान भी संभव है।

प्रत्यारोपण के बाद, रोगी के पास कोई प्रतिरक्षा सुरक्षा नहीं होती है, इसलिए वह तब तक अस्पताल में रहता है जब तक कि दाता कोशिकाएं जड़ें नहीं जमा लेतीं। धीरे-धीरे, अस्थि मज्जा गतिविधि सामान्य हो जाती है और रोगी ठीक हो जाता है।

यदि कीमोथेरेपी प्रभावी नहीं है, तो विकिरण का उपयोग किया जाता है। यह प्रक्रिया गामा किरणों के उपयोग पर आधारित है, जो उस क्षेत्र पर लागू होती हैं जहां प्लीहा स्थित है। ऐसे उपचार का लक्ष्य असामान्य कोशिकाओं की वृद्धि को रोकना या उन्हें नष्ट करना है।

असाधारण स्थितियों में, तिल्ली को हटाने का संकेत दिया जाता है। ऐसा हस्तक्षेप मुख्यतः विस्फोट संकट चरण के दौरान किया जाता है। नतीजतन, पैथोलॉजी के समग्र पाठ्यक्रम में काफी सुधार होता है, और दवा उपचार की प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

जब ल्यूकोसाइट स्तर अत्यधिक उच्च स्तर तक पहुंच जाता है, तो ल्यूकोफेरेसिस किया जाता है। यह प्रक्रिया प्लास्मफेरेसिस रक्त शोधन के लगभग समान है। ल्यूकेफेरेसिस को अक्सर जटिल औषधि चिकित्सा में शामिल किया जाता है।

जीवन प्रत्याशा का पूर्वानुमान

अधिकांश मरीज़ रोग प्रक्रिया के त्वरित और अंतिम चरण में मर जाते हैं। पहले 24 महीनों में माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान होने के बाद लगभग 7-10% की मृत्यु हो जाती है।और विस्फोट संकट के बाद, जीवित रहने में लगभग 4-6 महीने लग सकते हैं।

यदि छूट प्राप्त की जा सकती है, तो रोगी अंतिम चरण के बाद लगभग एक वर्ष तक जीवित रह सकता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान और उपचार के बारे में विस्तृत वीडियो: