Gejala leukemia myeloid. Leukemia myeloid kronis – harapan hidup pada berbagai tahap penyakit. Penyebab leukemia myeloid kronis

Leukemia myeloid kronis ditentukan oleh pertumbuhan dan pembelahan sel darah, dan ini terjadi tidak terkendali. Sederhananya, ini adalah penyakit darah ganas yang bersifat klonal, di mana sel kanker mampu berkembang menjadi bentuk dewasa. Sinonim dari leukemia myeloid kronis adalah leukemia myeloid kronis, yang populer disebut “pendarahan.”

Sumsum tulang menghasilkan sel darah, pada leukemia myeloid, sel-sel yang belum matang terbentuk di dalam darah, yang oleh dokter disebut ledakan, sehingga dalam beberapa kasus penyakit ini disebut leukemia myeloid kronis. Ledakan secara bertahap menggantikan sel-sel darah yang sehat dan menembus aliran darah ke seluruh organ tubuh manusia.

Sel manusia mengandung 46 kromosom. Masing-masing memiliki bagian yang tersusun dalam urutan tertentu - disebut gen. Setiap segmen (gen) bertanggung jawab atas produksi protein (hanya satu jenis) yang dibutuhkan tubuh untuk hidup.

Di bawah pengaruh faktor pemicu - radiasi dan faktor lain, termasuk faktor yang tidak diketahui, dua kromosom bertukar bagiannya satu sama lain. Hasilnya adalah kromosom yang berubah, yang oleh para ilmuwan disebut kromosom Philadelphia (sejak pertama kali ditemukan di sana). Diketahui bahwa kromosom ini mengatur produksi protein tertentu, yang menyebabkan proses mutasi pada sel, sehingga memungkinkannya membelah secara tidak terkendali.

Sel-sel atipikal sering kali muncul dalam tubuh yang sehat, tetapi sistem kekebalan dengan cepat menghancurkannya. Namun gen kromosom Philadelphia memberikan stabilitas, dan pertahanan tubuh tidak dapat menghancurkannya. Akibatnya, setelah beberapa waktu, jumlah sel yang berubah melebihi jumlah sel yang sehat dan tidak berubah, dan leukemia myeloid kronis berkembang.

Alasan berkembangnya penyakit

Etiologi CML belum sepenuhnya dipahami; para ilmuwan di seluruh dunia sedang berjuang mengatasi masalah ini; segera setelah penyebab penyakit ini ditemukan, akan ada obat untuk penyakit ini. Semua sel berasal dari sel induk, yang sebagian besar terlokalisasi di sumsum tulang, setelah pematangannya selesai, sel memulai fungsinya.

Leukosit - melindungi dari infeksi, sel darah merah mengantarkan oksigen dan zat lain ke seluruh sel, trombosit - mencegah pendarahan dengan membentuk gumpalan. Biasanya, sel leukositlah yang mulai membelah secara tidak terkendali, namun tidak semua sel matang, sehingga sejumlah besar sel matang dan belum matang berakhir di aliran darah.

Saat ini, hanya alasan tidak langsung mengapa penyakit ini berkembang yang diketahui:

• Sel induk mengubah strukturnya, mutasi ini berkembang secara bertahap, dan akibatnya, sel darah menjadi patologis. Mereka disebut “klon patologis”. Obat sitostatik tidak dapat menghilangkan atau menghentikan pembelahannya.
• Bahan kimia berbahaya.
• Radiasi. Kadang-kadang pasien yang telah menerima terapi radiasi untuk mengobati penyakit ganas lainnya didiagnosis menderita leukemia myeloid kronis.
• Paparan obat sitostatik dalam tubuh dalam jangka panjang, yang juga digunakan untuk mengobati kanker. Ada daftar lengkap obat yang dapat memicu leukemia myeloid kronis.
• Sindrom Down.
• Efek patologis dari karbohidrat aromatik.
• Virus.

Namun, semua alasan ini tidak dapat memberikan gambaran lengkap tentang etiologi penyakit ini, karena hanya bersifat tidak langsung; penyebab sebenarnya belum diketahui secara ilmiah.

Jenis leukemia

Leukemia myeloid dibedakan berdasarkan perjalanan penyakit dan jenis sel patologis. Menurut perjalanan penyakitnya, bentuk akut dan kronis dibedakan. Leukemia myeloid kronis ditandai dengan perkembangan patologi yang lebih lambat, dan perubahan tertentu terjadi pada darah, yang tidak terjadi pada bentuk akut.

Berdasarkan komposisi selulernya, leukemia dibagi menjadi:

• promyelocintarik;
• myelomonocytic, yang pada gilirannya juga dibagi menjadi beberapa subtipe;
• myelomonoblastik;
• basofilik;
• megakarioblastik;
• leukemia eritroid.

Adapun bentuk kronisnya dibagi menjadi juvenile, myelocintic, myelomonocintic (CMML), neutrophilic dan primer.

Leukemia myelomonocytic kronis berbeda dengan leukemia myeloid kronis karena leukosit terbesar (monosit), yang tidak memiliki butiran, dikloning dan memasuki aliran darah saat masih belum matang.

Tahapan leukemia myeloid kronis

Leukemia myeloid kronis terjadi dalam tiga tahap:

• awal;
• diperluas;
• terminal.

Jika pada tahap awal penyakit pasien tidak mendapat pengobatan yang memadai, maka leukemia myeloid secara bertahap melewati ketiga tahap tersebut, namun dengan pengobatan yang tepat waktu dan tepat, penyakit ini dapat diperlambat pada tahap awal atau lanjut.

Tahap kronis (awal) dapat diamati dalam waktu lama, sedangkan gejala praktis tidak ada dan adanya patologi hanya dapat ditentukan dengan melakukan tes darah. Pasien mungkin hanya merasakan ketidaknyamanan tertentu, yang biasanya tidak diperhatikan. Terkadang setelah makan Anda mungkin merasa kenyang, hal ini disebabkan oleh limpa yang membesar.

Fase akselerasi (stadium lanjut) merupakan stadium penyakit selanjutnya. Dengan permulaannya, tanda-tanda klinis menjadi lebih jelas, yang menunjukkan bahwa proses leukemia sedang berkembang. Pasien mengalami keringat berlebih, kehilangan kekuatan, demam, penurunan berat badan, dan nyeri pada sisi kiri di bawah tulang rusuk. Selain itu, nyeri jantung dan aritmia mungkin muncul - ini menunjukkan bahwa prosesnya telah berpindah ke sistem kardiovaskular.

Tahap akhir dari penyakit ini adalah terminal (krisis ledakan). Kondisi pasien memburuk tajam, suhu terus meningkat dan tidak lagi turun ke tingkat normal. Pada tahap ini, tubuh pasien tidak lagi merespons pengobatan obat, sering kali infeksi ikut serta dalam proses tersebut, yang biasanya menyebabkan kematian.

Gambaran klinis

Bentuk kronis leukemia myeloid didiagnosis pada 15% dari semua kasus penyakit ini. Ketika didiagnosis dengan leukemia myeloid kronis, gejalanya tidak terlihat pada awalnya, penyakit ini dapat berlanjut tanpa gejala selama sekitar 4-5 tahun, dalam beberapa kasus hingga 10 tahun. Gejala mencolok pertama yang bisa diwaspadai seseorang adalah peningkatan suhu tanpa alasan yang jelas. Peningkatan suhu terjadi akibat pembesaran limpa dan hati, yang dapat menimbulkan rasa nyeri dan tidak nyaman pada sisi kanan dan kiri.

Organ-organnya terasa nyeri saat palpasi. Jika basofil dalam darah meningkat secara signifikan, pasien mungkin mengalami gatal-gatal pada kulit dan rasa panas; jika stadium terminal sudah dekat, nyeri sendi dapat terjadi. Dalam beberapa kasus, terdapat risiko infark limpa, jika terjadi kerusakan pada pusat otak, maka kelumpuhan dapat terjadi. Kelenjar getah bening membesar.

Salah satu bentuk leukemia myeloid kronis adalah juvenile myelosis. Hal ini didiagnosis pada anak-anak prasekolah. Penyakit ini tidak berbentuk akut, dan gejalanya meningkat secara bertahap:

• anak tidak aktif;
• sering menderita penyakit menular;
• memiliki nafsu makan yang buruk dan berat badan tidak bertambah dengan baik;
• pembangunan terhambat;
• Mimisan sering diamati.

Diagnosis penyakit

Paling sering, tes darah membantu untuk mencurigai suatu penyakit, selain itu, dokter mungkin diberitahu tentang hepatomegali dan pembesaran limpa. Seorang ahli hematologi dapat merujuk pasien untuk USG dan tes genetik.

Darah pasien menjalani diagnosis berikut:

• analisis umum;
• biokimia;
• sitogenetik;
• sitokimia.

Tes darah terperinci membantu melacak dinamika komposisi sel. Jika pasien menderita penyakit tahap awal, maka sel darah yang sehat dan matang dinilai dan jumlah struktur darah yang belum matang ditentukan. Selama tahap akselerasi, analisis menunjukkan peningkatan sel darah yang belum matang dan perubahan tajam pada kadar trombosit. Ketika tingkat ledakan mencapai 20%, kita dapat mengatakan bahwa tahap akhir penyakit telah tiba.

Analisis biokimia menentukan kadar asam urat dan indikator lain yang merupakan karakteristik leukemia myeloid kronis. Sitokimia dilakukan untuk membedakan bentuk leukemia kronis dari bentuk penyakit lainnya.

Selama studi sitogenetik, spesialis mengidentifikasi kromosom atipikal dalam sel darah. Hal ini diperlukan tidak hanya untuk diagnosis pasti, tetapi juga untuk memprediksi perjalanan penyakit.

Biopsi – diperlukan untuk mengidentifikasi sel-sel atipikal; seorang spesialis mengambil bahan dari tulang paha untuk dianalisis. Ultrasonografi, CT dan MRI memberikan gambaran tentang ukuran hati dan limpa, yang juga membantu membedakan bentuk gubal kronis dari leukemia bentuk lainnya.

Pengobatan penyakit

Ketika didiagnosis menderita leukemia myeloid kronis, pengobatan ditentukan berdasarkan stadium penyakitnya. Jika manifestasi hematologi dan gejala tidak diungkapkan, maka para ahli merekomendasikan nutrisi yang baik, terapi vitamin, tindakan penguatan umum, serta pemeriksaan rutin. Dengan kata lain, taktik dipilih untuk memantau penyakit dan memperkuat kekuatan kekebalan tubuh.

Beberapa dokter berbicara tentang dinamika positif perjalanan penyakit saat menggunakan interferon. Jika pasien terganggu oleh mimisan (atau lainnya) atau ia mulai lebih sering menderita penyakit menular, maka tindakan penguatan saja tidak akan cukup, lebih agresif. pengobatan harus dilakukan.

Pada tahap akhir penyakit, sitostatika digunakan yang menghambat pertumbuhan semua sel. Ini pada dasarnya adalah racun seluler; tentu saja, mereka menekan pertumbuhan sel kanker, namun mereka juga menyebabkan reaksi merugikan yang parah dalam tubuh. Ini termasuk mual, kesehatan yang buruk, rambut rontok, dan proses inflamasi di usus dan lambung. Transplantasi sumsum tulang dan transfusi darah dilakukan. Dalam beberapa kasus, transplantasi sumsum tulang dapat menyembuhkan pasien sepenuhnya, namun untuk keberhasilan operasi ini, pasien memerlukan donor sumsum tulang yang benar-benar kompatibel.

Tidak mungkin mengobati leukemia myeloid sendiri atau dengan bantuan obat tradisional. Obat herbal hanya membantu memperkuat tubuh pasien dan meningkatkan kekebalan tubuhnya. Pada tahap akhir penyakit, obat yang digunakan untuk leukemia akut diresepkan.

Studi yang dilakukan pada akhir abad terakhir menunjukkan bahwa Imatinib (Gleevec) dapat menyebabkan remisi hematologi. Hal ini terjadi karena hilangnya kromosom Philadelphia dalam darah, yang merupakan penyebab berkembangnya leukemia myeloid kronis. Sampai saat ini, relatif sedikit pengalaman yang dikumpulkan untuk memungkinkan kita mendiskusikan kelebihan dan kekurangan obat ini. Tapi kita dapat mengatakan dengan yakin bahwa obat ini lebih unggul dari obat-obatan yang diketahui sebelumnya yang digunakan untuk mengobati leukemia myeloid kronis.

Dalam kasus yang ekstrim, limpa pasien diangkat; biasanya, intervensi tersebut dilakukan selama krisis ledakan. Setelah pengangkatan organ hematopoietik, perjalanan penyakit membaik, dan efektivitas pengobatan obat juga meningkat.

Asalkan tingkat leukosit meningkat sangat tinggi, pasien menjalani leukoferesis. Intinya, prosedur ini mirip dengan pemurnian plasma. Seringkali prosedur ini diresepkan bersamaan dengan perawatan obat.

Ramalan seumur hidup

Prognosis perjalanan penyakit kronis tidak baik, karena penyakit ini merupakan penyakit yang mengancam jiwa. Kematian paling sering terjadi pada tahap akseleratif dan akhir penyakit. Harapan hidup rata-rata pasien adalah 2 tahun.

Setelah krisis ledakan, pasien meninggal setelah sekitar enam bulan, namun jika remisi tercapai, maka harapan hidup meningkat sekitar satu tahun. Namun, jangan menyerah, apapun stadium penyakitnya, selalu ada peluang untuk memperpanjang umur. Mungkin statistik tidak mencakup kasus-kasus terisolasi di mana remisi berlangsung selama bertahun-tahun, selain itu, para ilmuwan tidak berhenti melakukan penelitian, dan mungkin metode baru untuk pengobatan efektif leukemia myeloid kronis akan segera muncul.

Leukemia myeloid kronis (leukemia myeloid kronis) adalah suatu bentuk leukemia (leukemia) yang ditandai dengan proliferasi (perkalian dengan pembelahan) sel-sel myeloid yang tidak diatur dan dipercepat di sumsum tulang, diikuti dengan akumulasi di dalam darah. Leukemia myeloid kronis (CML) lebih sering terjadi pada orang dewasa dibandingkan pada anak-anak.

Penyebab

Terjadinya CML dikaitkan dengan kelainan genetik, yang diwakili oleh translokasi kromosom, yang dimanifestasikan dengan adanya kromosom Ph" (kromosom Philadelphia) pada kariotipe.

Gejala leukemia myeloid kronis

Pada fase kronis CML, gejalanya mungkin tidak ada sama sekali atau ringan. Mungkin ada gangguan pada kondisi umum - munculnya rasa tidak enak badan dan kelemahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan secara bertahap, peningkatan keringat di malam hari. Dengan peningkatan ukuran limpa (splenomegali), pasien mungkin merasakan rasa berat atau nyeri di perut sebelah kiri.

Selama fase akselerasi, terjadi peningkatan keparahan gejala tahap kronis. Kadang-kadang pada fase inilah tanda-tanda penyakit pertama kali muncul, memaksa seseorang untuk menemui dokter untuk pertama kalinya.

Gejala CML stadium akhir antara lain penurunan kesehatan umum yang signifikan, kelemahan parah, peningkatan pendarahan, terjadinya pendarahan pada tubuh, penurunan berat badan yang cepat, munculnya keringat berlebih, nyeri berkepanjangan pada persendian dan tulang yang bersifat pegal. (dalam beberapa kasus, nyeri ini menjadi sangat parah). Mungkin juga terjadi peningkatan suhu tubuh secara berkala tanpa sebab hingga 38 - 39⁰C dengan rasa menggigil yang parah. Ciri khasnya adalah peningkatan ukuran limpa yang cepat.

Diagnostik

Tes diagnostik untuk CML meliputi:

Klasifikasi

Ada 3 varian perjalanan leukemia myeloid kronis.

• fase kronis - mewakili tahap stabilitas relatif. Seorang pasien pada tahap ini mungkin hanya mengalami gejala minimal.
• fase akselerasi - ditandai dengan aktivasi proses patologis. Selama fase akselerasi, jumlah leukosit yang belum matang dalam darah mulai meningkat dengan cepat. Tahap ini bisa disebut peralihan dari kronis ke terminal.
• fase terminal (krisis ledakan) adalah tahap akhir dari leukemia myeloid kronis. Fase ini berlangsung mirip dengan leukemia akut dan ditandai dengan perkembangan yang cepat dan kelangsungan hidup yang rendah.

Tindakan Pasien

Tahap awal leukemia myeloid kronis biasanya terjadi secara tersembunyi. Namun, masih ada beberapa tanda nonspesifik yang memungkinkan seseorang mencurigai CML.

Tanda-tanda somatik CML meliputi:

Tentu saja, adanya satu atau bahkan beberapa tanda di atas pada seseorang sama sekali tidak menunjukkan bahwa ia menderita leukemia myeloid kronis. . Gejala-gejala ini hanyalah kemungkinan manifestasi penyakit ini. Selain itu, tanda-tanda ini tidak spesifik - yaitu, dapat muncul pada sejumlah besar penyakit lain, baik serius maupun ringan. Namun, jika seseorang menunjukkan sebagian besar gejala tersebut, ini mungkin menjadi alasan untuk mencari nasihat dari dokter (ahli hematologi).

Pengobatan leukemia myeloid kronis

Tindakan pengobatan leukemia myeloid kronis ditujukan untuk mengurangi pertumbuhan sel tumor dan mengurangi ukuran limpa. Perawatan utama untuk CML meliputi kemoterapi, splenektomi (pengangkatan limpa), terapi radiasi, dan transplantasi sumsum tulang.

Komplikasi

Komplikasi khas CML adalah sindrom hemoragik, infeksi, dan kerusakan sistem pernafasan. Perkembangan proses infeksi dan inflamasi (misalnya pneumonia, bronkitis) paling sering dicatat. Biasanya, komplikasi infeksi yang disebabkan oleh bakteri terjadi, namun infeksi jamur dan virus mungkin terjadi.

Pencegahan leukemia myeloid kronis

Pencegahan efektif leukemia myeloid kronis belum dikembangkan, karena penyebab pasti dari patologi ini belum teridentifikasi.

Sampai saat ini, secara umum diterima bahwa leukemia myeloid kronis adalah penyakit yang lebih sering terjadi pada pria lanjut usia. Kini para dokter sampai pada kesimpulan bahwa baik perempuan maupun laki-laki memiliki peluang yang sama untuk menjadi korban penyakit ini. Mengapa penyakit ini bisa terjadi, siapa saja yang berisiko, dan apakah bisa disembuhkan?

Inti dari penyakit ini

Dalam tubuh manusia, sumsum tulang bertanggung jawab atas proses hematopoiesis. Sel darah diproduksi di sana - sel darah merah, trombosit dan leukosit. Hemolimfa mengandung paling banyak leukosit. Mereka bertanggung jawab atas kekebalan. Leukemia myeloid kronis menyebabkan kegagalan proses ini.

Pada seseorang yang menderita leukemia jenis ini, sumsum tulang menghasilkan leukosit patologis - ahli onkologi menyebutnya ledakan. Mereka mulai berkembang biak secara tidak terkendali dan meninggalkan sumsum tulang sebelum mereka sempat menjadi dewasa. Pada dasarnya, ini adalah leukosit “belum matang” yang tidak dapat melakukan fungsi perlindungan.

Secara bertahap mereka menyebar melalui pembuluh ke seluruh organ manusia. Kandungan sel darah putih normal dalam plasma berangsur-angsur menurun. Ledakan itu sendiri tidak mati – hati dan limpa tidak dapat menghancurkannya. Karena kekurangan leukosit, sistem kekebalan tubuh manusia berhenti melawan alergen, virus, dan faktor negatif lainnya.

Penyebab penyakit ini

Pada sebagian besar kasus, leukemia myeloid kronis disebabkan oleh mutasi gen – translokasi kromosom, yang biasa disebut “kromosom Philadelphia”.

Secara teknis, prosesnya dapat digambarkan sebagai berikut: kromosom 22 kehilangan salah satu fragmennya, yang menyatu dengan kromosom 9. Sebuah fragmen dari kromosom 9 menempel pada kromosom 22. Hal ini menyebabkan tidak berfungsinya gen, dan kemudian sistem kekebalan tubuh.

Para ahli menyebutkan bahwa terjadinya leukemia jenis ini juga dipengaruhi oleh:

• paparan radiasi. Setelah serangan nuklir di Hiroshima dan Nagasaki, kejadian CML di penduduk kota-kota di Jepang meningkat secara signifikan;
• paparan bahan kimia tertentu - alkena, alkohol, aldehida. Merokok berdampak negatif terhadap kondisi pasien;
• minum obat tertentu - sitostatika, jika pasien kanker meminumnya bersamaan dengan menjalani terapi radiasi;
• radioterapi;
• penyakit genetik keturunan - sindrom Klinefelter, sindrom Down;
• penyakit yang berasal dari virus.

Penting! CML terutama menyerang orang berusia di atas 30-40 tahun, dan risiko mereka terkena penyakit ini meningkat seiring bertambahnya usia, hingga usia 80 tahun. Penyakit ini sangat jarang didiagnosis pada anak-anak.

Rata-rata, ada satu hingga satu setengah kasus penyakit ini per 100 ribu penduduk bumi. Pada anak-anak, angkanya 0,1-0,5 kasus per 100 ribu orang.

Bagaimana perkembangan penyakitnya?

Dokter membedakan tiga tahap perkembangan leukemia myeloid kronis:

• tahap kronis;
• tahap akselerasi;
• tahap terminal.

Fase pertama biasanya berlangsung dua hingga tiga tahun dan paling sering tidak menunjukkan gejala. Manifestasi penyakit ini tidak khas dan mungkin tidak berbeda dengan rasa tidak enak badan pada umumnya. Penyakit ini terdiagnosis secara tidak sengaja, misalnya saat seseorang datang untuk tes darah umum.

Tanda-tanda awal penyakit ini adalah rasa tidak enak badan secara umum, rasa penuh di perut, rasa berat di hipokondrium kiri, penurunan kemampuan bekerja, dan rendahnya hemoglobin. Pada palpasi, dokter akan menemukan pembesaran limpa akibat tumor, dan tes darah akan menunjukkan kelebihan granulosit dan trombosit. Pria sering kali mengalami ereksi yang lama dan menyakitkan.

Limpa membesar, orang tersebut mengalami gangguan nafsu makan, cepat kenyang, dan merasakan nyeri menjalar ke punggung di rongga perut sebelah kiri.

Terkadang pada fase awal fungsi trombosit terganggu - kadarnya meningkat, pembekuan darah meningkat. Seseorang mengalami trombosis, yang berhubungan dengan sakit kepala dan pusing. Kadang-kadang pasien mengalami sesak napas bahkan dengan aktivitas fisik yang minimal.

Tahap kedua, tahap akselerasi, terjadi ketika kondisi umum seseorang memburuk, gejala menjadi lebih jelas, dan tes laboratorium mencatat perubahan komposisi darah.

Orang tersebut kehilangan berat badan, menjadi lemah, mengalami pusing dan pendarahan, dan suhu tubuh meningkat.

Tubuh memproduksi lebih banyak mielosit dan sel darah putih, dan ledakan muncul di tulang. Tubuh bereaksi dengan melepaskan histamin, sehingga penderita mulai merasakan demam dan gatal-gatal. Ia mulai berkeringat banyak, terutama di malam hari.

Durasi fase percepatan adalah satu hingga satu setengah tahun. Terkadang seseorang mulai merasa tidak enak badan hanya pada tahap kedua dan pergi ke dokter ketika penyakitnya sudah berkembang.

Ketiga, fase terminal terjadi ketika penyakit memasuki tahap akut.

Krisis ledakan terjadi pada leukemia meyloid kronis, ketika sel-sel dengan patologi hampir sepenuhnya menggantikan sel-sel sehat di organ yang bertanggung jawab untuk hematopoiesis.

Bentuk akut leukemia myeloid kronis memiliki gejala sebagai berikut:

• kelemahan parah;
• kenaikan suhu hingga 39-40 derajat;
• seseorang mulai menurunkan berat badan dengan cepat;
• pasien merasakan nyeri sendi;
• hipohidrosis;
• pendarahan dan pendarahan.

Leukemia myeloid akut sering menyebabkan infark limpa - tumor meningkatkan risiko pecahnya limpa.

Jumlah mieloblas dan limfoblas terus bertambah. Ledakan bisa berubah menjadi tumor ganas - sarkoma myeloid.

Leukemia myeloid kronis pada tahap ketiga tidak dapat disembuhkan, dan hanya terapi paliatif yang akan memperpanjang hidup pasien beberapa bulan.

Bagaimana cara mendiagnosis penyakit ini?

Karena penyakit ini pada awalnya memiliki gejala yang tidak spesifik, seringkali penyakit ini ditemukan hampir secara tidak sengaja ketika seseorang datang, misalnya untuk melakukan tes darah umum.

Jika ahli hematologi mencurigai adanya kanker, ia tidak hanya harus melakukan survei dan memeriksa kelenjar getah beningnya, tetapi juga meraba perut untuk melihat apakah limpa membesar dan ada tumor di dalamnya. Untuk mengkonfirmasi atau menyangkal kecurigaan, subjek dikirim untuk USG limpa dan hati, serta studi genetik.

Metode untuk mendiagnosis leukemia myeloid kronis:

• umum dan ;
• biopsi sumsum tulang;
• penelitian sitogenetik dan sitokimia;
• Ultrasonografi organ perut, MRI, CT.

Tes darah umum yang terperinci memungkinkan Anda melacak dinamika perkembangan semua komponennya.

Pada tahap pertama akan ditentukan kadar sel darah putih, granulosit, dan trombosit yang “normal” dan “belum matang”.

Fase akselerasi ditandai dengan peningkatan kadar leukosit, peningkatan proporsi leukosit “belum matang” hingga 19 persen, serta perubahan kadar trombosit.

Jika proporsi ledakan melebihi 20 persen dan jumlah trombosit menurun, maka penyakit tahap ketiga telah tiba.

Analisis biokimia akan membantu menentukan keberadaan zat-zat dalam darah yang merupakan ciri khas penyakit ini. Kita berbicara tentang asam urat, vitamin B12, transcobalamin dan lain-lain. Biokimia menentukan apakah ada malfungsi pada fungsi organ limfoid.

Jika seseorang menderita leukemia myeloid kronis dalam darahnya, hal berikut terjadi:

• peningkatan yang signifikan;
• dominasi bentuk leukosit yang “belum matang” - sel ledakan, mielosit, pro dan metamielosit.
• peningkatan kandungan baso dan eosinofil.

Biopsi diperlukan untuk menentukan keberadaan sel abnormal. Dokter menggunakan jarum khusus untuk mengambil jaringan otak (tempat yang cocok untuk penusukan adalah tulang paha).

Pengujian sitokimia memungkinkan seseorang membedakan leukemia myeloid kronis dari jenis leukemia lainnya. Dokter menambahkan reagen ke dalam darah dan jaringan yang diperoleh dari biopsi dan melihat bagaimana perilaku sel darah.

USG dan MRI memberikan gambaran tentang ukuran organ perut. Studi-studi ini membantu membedakan penyakit ini dari jenis leukemia lainnya.

Penelitian sitogenetik membantu menemukan kromosom abnormal dalam sel darah. Metode ini memungkinkan tidak hanya mendiagnosis penyakit secara andal, tetapi juga memprediksi perkembangannya. Untuk mendeteksi kromosom abnormal atau “Philadelphia”, digunakan metode hibridisasi.

Pengobatan penyakit

Pengobatan leukemia myeloid kronis memiliki dua tujuan utama: mengurangi ukuran limpa dan menghentikan sumsum tulang memproduksi sel-sel abnormal.

Ahli onkologi hematologi menggunakan empat metode pengobatan utama:

1. Terapi radiasi;
2. Transplantasi sumsum tulang;
3. Splenektomi (pengangkatan limpa);
4. Leukaferesis.

Tergantung pada karakteristik individu tubuh pasien, serta tingkat keparahan penyakit dan gejalanya.

Pada tahap awal pengobatan leukemia, dokter meresepkan obat kepada pasiennya untuk menguatkan tubuh, vitamin dan pola makan seimbang. Seseorang juga harus mematuhi jadwal kerja dan istirahat.

Pada tahap awal, jika kadar leukosit meningkat, dokter sering meresepkan busulfan kepada pasiennya. Jika ini membuahkan hasil, pasien dipindahkan ke terapi pemeliharaan.

Pada fase akhir, dokter menggunakan obat tradisional: Cytosar, Myelosan, Dazanitib, atau obat modern seperti Gleevec dan Sprycel. Obat-obatan ini menargetkan onkogen. Bersamaan dengan mereka, pasien diberi resep interferon. Itu harus memperkuat sistem kekebalan tubuh manusia.

Dengan hati-hati! Dokter meresepkan rejimen dan dosis obat. Pasien dilarang melakukan ini sendiri.

Kemoterapi biasanya disertai dengan efek samping. Mengonsumsi obat sering kali menyebabkan gangguan pencernaan, menyebabkan reaksi alergi dan kejang, mengurangi pembekuan darah, memicu neurosis dan depresi, serta menyebabkan rambut rontok.

Jika penyakitnya dalam fase progresif, ahli hematologi meresepkan beberapa obat sekaligus. Durasi kemoterapi intensif bergantung pada seberapa cepat nilai laboratorium kembali normal. Biasanya, pasien kanker harus menjalani tiga hingga empat program kemoterapi per tahun.

Jika penggunaan sitostatika dan kemoterapi tidak membuahkan hasil, dan penyakit terus berkembang, ahli hematologi merujuk pasiennya ke terapi radiasi.

Indikasinya adalah:

• peningkatan tumor di sumsum tulang;
• pembesaran limpa dan hati;
• jika ledakan memasuki tulang tubular.

Ahli onkologi harus menentukan rejimen dan dosis radiasi. Sinarnya mempengaruhi tumor di limpa. Ini menghentikan pertumbuhan onkogen atau menghancurkannya sepenuhnya. Terapi radiasi juga membantu meredakan nyeri sendi.

Iradiasi digunakan pada stadium penyakit yang dipercepat.

Transplantasi sumsum tulang adalah salah satu pilihan pengobatan yang paling efektif. Ini menjamin remisi jangka panjang untuk 70 persen pasien.

Transplantasi sumsum tulang merupakan metode pengobatan yang cukup mahal. Terdiri dari beberapa tahap:

1. Seleksi donor. Pilihan ideal adalah ketika kerabat dekat pasien kanker menjadi donor. Jika dia tidak mempunyai saudara laki-laki dan perempuan, maka dia harus dicari di database khusus. Hal ini cukup sulit dilakukan, karena kemungkinan masuknya unsur asing ke dalam tubuh pasien lebih kecil dibandingkan jika pendonornya adalah anggota keluarganya. Kadang-kadang menjadi pasien sendiri. Dokter dapat mentransplantasikan sel perifer ke dalam sumsum tulangnya. Satu-satunya risiko terkait dengan kemungkinan besar ledakan akan terjadi bersama dengan leukosit yang sehat.
2. Mempersiapkan pasien. Sebelum operasi, pasien harus menjalani kemoterapi dan radiasi. Ini akan membunuh sebagian besar sel patologis dan meningkatkan kemungkinan sel donor berakar di dalam tubuh.
3. Transplantasi. Sel donor disuntikkan ke pembuluh darah menggunakan kateter khusus. Mereka pertama kali bergerak melalui sistem vaskular, kemudian mulai bekerja di sumsum tulang. Setelah transplantasi, dokter meresepkan obat antivirus dan antiinflamasi agar bahan donor tidak ditolak.
4. Bekerja dengan sistem kekebalan tubuh. Tidak mungkin untuk segera mengetahui apakah sel donor telah berakar di dalam tubuh. Dua hingga empat minggu akan berlalu setelah transplantasi. Karena kekebalan orang tersebut nol, ia diperintahkan untuk tinggal di rumah sakit. Ia menerima antibiotik dan dilindungi dari kontak dengan agen infeksi. Pada tahap ini, suhu tubuh pasien meningkat, dan penyakit kronis bisa bertambah parah.
5. Masa pasca transplantasi. Ketika jelas bahwa leukosit asing telah diterima oleh sumsum tulang, kondisi pasien membaik. Pemulihan penuh membutuhkan waktu beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun. Selama ini seseorang harus diperiksa oleh ahli onkologi dan mendapat vaksinasi, karena daya tahan tubuhnya tidak akan mampu mengatasi banyak penyakit. Vaksin khusus telah dikembangkan untuk orang-orang dengan sistem kekebalan yang lemah.

Transplantasi biasanya dilakukan pada tahap pertama.

Pengangkatan limpa, atau splenektomi, digunakan pada tahap terminal jika:

• telah terjadi infark limpa, atau ada ancaman pecahnya limpa;
• jika organ tersebut membesar sehingga mengganggu fungsi organ perut di sekitarnya.

Apa itu leukapheresis? Leukositoferesis adalah prosedur yang bertujuan membersihkan leukosit patologis. Sejumlah darah pasien dialirkan melalui mesin khusus, tempat sel kanker dikeluarkan darinya.

Perawatan ini biasanya melengkapi kemoterapi. Leukapheresis dilakukan ketika penyakit berkembang.

Proyeksi Kelangsungan Hidup

Kesembuhan seorang pasien kanker dan harapan hidupnya bergantung pada beberapa faktor.

Kemungkinan pemulihan tergantung pada stadium di mana leukemia myeloid kronis didiagnosis. Semakin cepat hal ini dilakukan, semakin baik.

Kemungkinan penyembuhan berkurang jika organ perut membesar dan menonjol dari bawah tepi lengkung kosta.

Tanda negatifnya antara lain leukositosis, trombositopenia, dan peningkatan kandungan sel blast.

Semakin banyak manifestasi dan gejala yang dialami pasien, prognosisnya akan semakin buruk.

Dengan intervensi tepat waktu, remisi terjadi pada 70 persen kasus. Setelah penyembuhan, kemungkinan besar pasien akan hidup beberapa dekade lagi.

Kematian paling sering terjadi pada tahap akselerasi dan terminal; sekitar tujuh persen pasien leukemia myeloid kronis meninggal pada tahun pertama setelah mereka didiagnosis menderita CML. Penyebab kematiannya adalah pendarahan hebat dan komplikasi infeksi akibat melemahnya kekebalan tubuh.

Terapi paliatif pada tahap terakhir setelah krisis ledakan memperpanjang hidup pasien, paling lama enam bulan. Harapan hidup pasien kanker dihitung dalam satu tahun jika remisi terjadi setelah krisis ledakan.

Isi artikel

Etiologi dan patogenesis leukemia myeloid kronis

Klinik leukemia myeloid kronis

Data laboratorium pada leukemia myeloid kronis

Diagnosis dan diagnosis banding leukemia myeloid kronis

Patologi tumor sering mempengaruhi sistem peredaran darah. Salah satu kondisi patologis yang paling berbahaya adalah leukemia myeloid kronis, yang ditandai dengan reproduksi dan pertumbuhan sel darah yang tidak disengaja. Patologi ini juga disebut leukemia myeloid kronis.

Penyakit ini jarang menyerang anak-anak dan remaja, lebih sering ditemukan pada pasien berusia 30-70 tahun, lebih sering pada laki-laki.

Apa itu leukemia myeloid kronis?

Pada dasarnya, leukemia myeloid adalah tumor yang terbentuk dari sel-sel myeloid awal. Patologinya bersifat klonal dan di antara semua hemoblastosis, terjadi sekitar 8,9% kasus.

Leukemia kronis myeloid ditandai dengan perkembangan tanpa gejala. Untuk diagnosis, diperlukan pemeriksaan apusan darah, dan pengambilan sampel sumsum tulang dengan cara aspirasi (menggunakan jarum tipis) juga diperlukan.

Leukemia myeloid kronis ditandai dengan peningkatan komposisi darah dari jenis leukosit tertentu yang disebut granulosit. Mereka terbentuk di sumsum tulang merah dan memasuki darah dalam jumlah besar dalam bentuk yang belum matang. Pada saat yang sama, jumlah sel leukosit normal menurun.

Penyebab

Faktor etiologi leukemia myeloid kronis masih menjadi bahan penelitian dan menimbulkan banyak pertanyaan di kalangan ilmuwan.

Telah terungkap secara pasti bahwa faktor-faktor berikut mempengaruhi perkembangan leukemia myeloid kronis:

1. Paparan radioaktif. Salah satu bukti dari teori tersebut adalah fakta bahwa di antara orang Jepang yang berada di zona terkena bom atom (kasus Nagasaki dan Hiroshima), kasus perkembangan leukemia myeloid kronis menjadi lebih sering;
2. Pengaruh virus, sinar elektromagnetik dan zat yang berasal dari bahan kimia. Teori ini kontroversial dan belum mendapat pengakuan akhir;
3. Faktor keturunan. Penelitian telah menunjukkan bahwa individu dengan kelainan kromosom meningkatkan kemungkinan terkena leukemia myeloid. Biasanya ini adalah pasien dengan sindrom Down atau sindrom Klinefelter, dll.;
4. Mengonsumsi obat-obatan tertentu, misalnya sitostatika, yang digunakan dalam pengobatan tumor bersamaan dengan radiasi. Selain itu, alkena, alkohol, dan aldehida dapat berbahaya bagi kesehatan dalam hal ini. Kecanduan nikotin yang memperburuk kondisi pasien memiliki dampak yang sangat negatif terhadap kesejahteraan pasien leukemia myeloid.

Gangguan struktural pada kromosom sel sumsum tulang merah menyebabkan lahirnya DNA baru dengan struktur abnormal. Akibatnya, klon sel-sel abnormal mulai diproduksi, yang secara bertahap menggantikan sel-sel normal sedemikian rupa sehingga persentase sel-sel tersebut di sumsum tulang merah menjadi lazim.

Akibatnya, sel-sel abnormal berkembang biak secara tidak terkendali, mirip dengan sel kanker. Selain itu, kematian alami mereka tidak terjadi menurut mekanisme tradisional yang diterima secara umum.

Video berikut akan menjelaskan konsep leukemia myeloid kronis dan penyebabnya:

Begitu berada di aliran darah umum, sel-sel ini, yang belum matang menjadi leukosit penuh, tidak dapat mengatasi tugas utamanya, yang menyebabkan kurangnya perlindungan kekebalan dan resistensi terhadap peradangan dan agen alergi dengan segala konsekuensinya.

Fase

Perkembangan leukemia myeloid kronis terjadi dalam tiga fase berturut-turut.

• Fase ini kronis. Tahap ini berlangsung sekitar 3,5-4 tahun. Biasanya dengan hal inilah sebagian besar pasien akhirnya menemui dokter spesialis. Fase kronis ditandai dengan keteguhan, karena pasien memiliki manifestasi kompleks gejala yang seminimal mungkin. Hal-hal tersebut bisa jadi sangat tidak penting sehingga pasien terkadang tidak menganggapnya penting. Tahap serupa dapat dideteksi dengan tes darah acak.
• Fase akselerasi. Hal ini ditandai dengan aktivasi proses patologis dan peningkatan cepat leukosit yang belum matang dalam darah. Durasi periode percepatan adalah satu setengah tahun. Jika proses pengobatan dipilih secara memadai dan dimulai tepat waktu, maka kemungkinan kembalinya proses patologis ke fase kronis meningkat.
• Krisis ledakan atau fase terminal. Ini tahap akut, berlangsung tidak lebih dari enam bulan dan berakhir dengan kematian. Hal ini ditandai dengan penggantian sel sumsum tulang merah yang hampir lengkap dengan klon ganas yang abnormal.

Secara umum, patologi ditandai dengan skenario perkembangan leukemia.

Gejala

Gambaran klinis leukemia myeloid bervariasi sesuai dengan fase patologi. Namun gejala umum juga bisa diidentifikasi.

Pasien mencatat penurunan berat badan tanpa sebab, lesu, dan kurang nafsu makan. Selama perkembangan penyakit, terjadi pembesaran karakteristik hati dan limpa serta gejala asal hemoragik. Penderita cenderung mengalami pendarahan, kulit menjadi pucat, nyeri tulang, dan keringat berlebih di malam hari.

Tahap kronis

Manifestasi berikut ini khas untuk tahap leukemia myeloid kronis ini:

1. Gejala ringan ciri kelelahan kronis. Kesehatan umum memburuk, kekhawatiran tentang impotensi, penurunan berat badan;
2. Karena peningkatan volume limpa, pasien merasakan rasa kenyang yang cepat saat makan, dan nyeri sering terjadi di daerah perut kiri;
3. Dalam kasus luar biasa, gejala langka terjadi terkait dengan pembentukan trombus atau pengenceran darah, sakit kepala, gangguan memori dan perhatian, gangguan penglihatan, sesak napas, dan infark miokard.
4. Pada fase ini, pria mungkin mengalami ereksi yang terlalu lama dan menyebabkan nyeri atau sindrom priapik.

Akseleratif

Tahap percepatan ditandai dengan peningkatan tajam dalam keparahan gejala patologis. Anemia berkembang pesat, dan efek terapeutik obat sitostatik menurun secara nyata.

Diagnostik darah laboratorium menunjukkan peningkatan pesat sel leukosit.

Terminal

Fase krisis ledakan leukemia myeloid kronis ditandai dengan penurunan gambaran klinis secara umum:

• Pasien menunjukkan gejala demam, tetapi tanpa etiologi menular. Suhu bisa naik hingga 39°C, menyebabkan sensasi gemetar hebat;
• Gejala hemoragik sangat termanifestasi, disebabkan oleh pendarahan melalui kulit, selaput usus, jaringan mukosa, dll;
• Kelemahan parah yang mendekati kelelahan;
• Limpa mencapai ukuran yang luar biasa dan mudah diraba, yang disertai rasa berat dan nyeri di perut sebelah kiri.

Tahap terminal biasanya berakibat fatal.

Metode diagnostik

Diagnosis bentuk ini ditangani oleh ahli hematologi. Dialah yang melakukan pemeriksaan dan meresepkan diagnostik laboratorium dan ultrasonografi pada area perut. Selain itu, tusukan atau biopsi sumsum tulang, studi biokimia dan sitokimia, dan analisis sitogenetik juga dilakukan.

Gambar darah

Untuk leukemia myeloid kronis, gambaran darah berikut ini khas:

• Pada tahap kronis, porsi mieloblas dalam cairan sumsum tulang atau darah berjumlah sekitar 10-19%, dan basofil - lebih dari 20%;
• Pada tahap terminal, limfoblas dan mieloblas melebihi ambang batas 20%. Saat melakukan pemeriksaan biopsi cairan sumsum tulang, akumulasi ledakan dalam jumlah besar terdeteksi.

Perlakuan

Proses terapeutik pengobatan leukemia myeloid kronis terdiri dari bidang-bidang berikut:

1. Kemoterapi;
2. Transplantasi sumsum tulang;
3. Penyinaran;
4. Leukoferesis;
5. Splenektomi

Perawatan kemoterapi melibatkan penggunaan obat-obatan tradisional seperti Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea, dll. Obat-obatan terbaru dari generasi terbaru juga digunakan - Sprycel atau Gleevec. Penggunaan obat-obatan berdasarkan hidroksiurea, Interferon-α, dll juga diindikasikan.

Ada pilihan untuk kesembuhan pasien secara menyeluruh, yang hanya dapat dicapai melalui transplantasi sumsum tulang. Untuk tujuan ini, donor dipilih dari antara kerabat, meskipun sumbangan dari orang asing juga dimungkinkan.

Setelah transplantasi, pasien tidak memiliki perlindungan kekebalan, sehingga ia dirawat di rumah sakit sampai sel donor berakar. Secara bertahap, aktivitas sumsum tulang kembali normal dan pasien pulih.

Jika kemoterapi tidak efektif, radiasi digunakan. Prosedur ini didasarkan pada penggunaan sinar gamma, yang diterapkan pada area limpa berada. Tujuan dari pengobatan tersebut adalah untuk menghentikan pertumbuhan atau menghancurkan sel-sel abnormal.

Dalam situasi luar biasa, pengangkatan limpa diindikasikan. Intervensi tersebut dilakukan terutama pada fase krisis ledakan. Hasilnya, keseluruhan perjalanan patologi meningkat secara signifikan, dan efektivitas pengobatan obat meningkat.

Ketika tingkat leukosit mencapai tingkat yang sangat tinggi, dilakukan leukoferesis. Prosedur ini hampir identik dengan pemurnian darah plasmaferesis. Leukapheresis sering kali dimasukkan dalam terapi obat kompleks.

Prakiraan harapan hidup

Mayoritas pasien meninggal pada tahap akselerasi dan terminal dari proses patologis. Sekitar 7-10% meninggal setelah didiagnosis menderita leukemia myeloid dalam 24 bulan pertama. Dan setelah krisis ledakan, kelangsungan hidup bisa bertahan sekitar 4-6 bulan.

Jika remisi dapat dicapai, pasien dapat bertahan hidup setelah stadium terminal selama sekitar satu tahun.

Video detail tentang diagnosis dan pengobatan leukemia myeloid kronis: