Miyeloid lösemi belirtileri. Kronik miyeloid lösemi - hastalığın seyrinin farklı aşamalarında yaşam beklentisi. Kronik Miyeloid Löseminin Nedenleri

Kronik miyeloid lösemi, kan hücrelerinin büyümesi ve bölünmesi ile belirlenir ve bu kontrolsüz bir şekilde gerçekleşir. Basitçe söylemek gerekirse, kanser hücrelerinin olgun formlara dönüşebildiği klonal nitelikteki malign bir kan hastalığıdır. Kronik miyeloid löseminin eşanlamlısı, halk arasında "lösemi" olarak adlandırılan kronik miyeloid lösemidir.

Kemik iliği kan hücreleri üretir, miyeloid lösemi ile kanda olgunlaşmamış hücreler oluşur ki buna doktorların blast dediği bu nedenle bazı durumlarda bu hastalığa kronik miyeloid lösemi denir. Patlamalar yavaş yavaş sağlıklı kan hücrelerinin yerini alır ve kan akışıyla insan vücudunun tüm organlarına nüfuz eder.

Bir insan hücresi 46 kromozom içerir. Her birinin belirli bir sırada yer alan bölümleri vardır - bunlara gen denir. Her segment (gen), vücudun yaşam için ihtiyaç duyduğu proteinlerin (sadece bir tip) üretiminden sorumludur.

Kışkırtıcı faktörlerin - radyasyon ve bilinmeyenler de dahil olmak üzere diğer faktörlerin etkisi altında, iki kromozom bölümlerini birbirleriyle değiştirir. Sonuç, bilim adamlarının Philadelphia kromozomu adını verdikleri değiştirilmiş bir kromozomdur (çünkü ilk kez orada keşfedilmiştir). Bu kromozomun hücrede mutasyon süreçlerine neden olan belli bir proteinin üretimini düzenlediği, yani kontrolsüz bir şekilde bölünmesini sağladığı bilinmektedir.

Atipik hücreler genellikle sağlıklı bir vücutta görülür, ancak bağışıklık sistemi onları hızla yok eder. Ancak Philadelphia kromozomu geni ona denge sağlar ve vücudun savunması onu yok edemez. Sonuç olarak, bir süre sonra, değişmiş hücrelerin sayısı, sağlıklı ve değişmemiş hücrelerin sayısını geçer, bu nedenle kronik miyeloid lösemi gelişir.

Hastalığın gelişme nedenleri

Sonuna kadar KML'nin etiyolojisi henüz araştırılmadı, dünyanın dört bir yanındaki bilim adamları bu sorunla mücadele ediyor, hastalığın nedeni ortaya çıkar çıkmaz bu hastalıktan bir çare ortaya çıkacak. Tüm hücreler, esas olarak kemik iliğinde lokalize olan kök hücrelerden kaynaklanır, olgunlaşmaları tamamlandıktan sonra hücreler işlevlerine başlar.

Lökositler - enfeksiyona karşı korur, eritrositler tüm hücrelere oksijen ve diğer maddeleri verir, trombositler - kanamaya izin vermez, pıhtı oluşturur. Kural olarak, kontrolsüz bir şekilde bölünmeye başlayan lökosit hücresidir, ancak tüm hücreler olgunlaşmaz, bu nedenle kan dolaşımında çok sayıda olgun ve olgunlaşmamış hücre görünür.

Şu anda, hastalığın geliştiği yalnızca dolaylı nedenler bilinmektedir:

• Kök hücreler yapılarını değiştirir, bu mutasyon yavaş yavaş ilerler ve bunun sonucunda kan hücreleri patolojik hale gelir. Bunlara "patolojik klonlar" denir. Sitostatik ilaçlar onları ortadan kaldıramaz veya bölünmelerini durduramaz.
• Zararlı kimyasallar.
• Radyasyon. Kronik miyeloid lösemi bazen diğer habis tümörleri tedavi etmek için radyasyon tedavisi almış hastalarda teşhis edilir.
• Kanser tedavisinde de kullanılan sitotoksik ilaçların vücuduna uzun süre maruz kalma. Kronik miyeloid lösemiye neden olabilecek ilaçların tam bir listesi vardır.
• Down Sendromu.
• Aromatik karbonhidratların patolojik etkileri.
• virüsler.

Ancak tüm bu nedenler, sadece dolaylı oldukları için hastalığın etiyolojisinin tam bir resmini veremezler, bilimin gerçek nedeni henüz bilinmemektedir.

lösemi türleri

Miyeloid lösemi, seyrin doğası ve patolojik hücrelerin tipi ile ayırt edilir. Hastalığın seyrine göre akut ve kronik formlar ayırt edilir. Kronik miyeloid lösemi, patolojinin daha yavaş gelişmesi ile karakterize edilir ve ayrıca kanda akut formda olmayan belirli değişiklikler meydana gelir.

Hücresel bileşime göre, lösemi ayrılır:

• promiyelositik;
• sırayla birkaç alt türe ayrılan miyelomonositik;
• miyelomonoblastik;
• bazofilik;
• megakaryoblastik;
• eritroid lösemi.

Kronik forma gelince, jüvenil, miyelosintra, miyelomonosintar (CMML), nötrofilik ve birincil olarak alt gruplara ayrılır.

Kronik miyelomonositik lösemi, kronik miyeloid lösemiden farklıdır; granülleri olmayan en büyük lökositler (monositler) klonlanır ve henüz olgunlaşmamış halde kan dolaşımına girer.

Kronik miyeloid löseminin evreleri

Kronik miyeloid lösemi üç aşamada oluşur:

• ilk;
• dağıtılmış;
• terminal.

Hastalığın ilk aşamasında hasta yeterli tedavi almazsa, o zaman miyeloid lösemi kademeli olarak üç aşamadan da geçer, ancak zamanında ve uygun tedavi ile hastalık başlangıç ​​​​veya ileri aşamada yavaşlatılabilir.

Kronik (ilk) aşama uzun süre gözlemlenebilirken, semptomlar pratikte yoktur ve patolojinin varlığı ancak bir kan testi geçirilerek belirlenebilir. Hasta, kural olarak dikkat edilmeyen yalnızca bir miktar rahatsızlık hissedebilir. Bazen, yemek yedikten sonra, dalağın büyümesi nedeniyle aşırı doygunluk hissi olabilir.

Hızlanma aşaması (ayrıntılı aşama), hastalığın bir sonraki aşamasıdır. Başlangıcıyla birlikte klinik belirtiler daha belirgin hale gelir ve bu da lösemik sürecin gelişmekte olduğunu gösterir. Hastada aşırı terleme, güç kaybı gelişir, ateş yükselir, kilo düşer, sol tarafta kaburgaların altında ağrılar görülür. Ek olarak, kalp ağrısı, aritmi görünebilir - bu, sürecin kardiyovasküler sisteme geçtiğini gösterir.

Hastalığın son aşaması terminaldir (patlama krizi). Hastanın durumu keskin bir şekilde kötüleşir, sıcaklık yükselmeye devam eder ve artık normal seviyelere düşmez. Bu aşamada hastanın vücudu artık ilaç tedavisine yanıt vermez, enfeksiyonlar sıklıkla sürece katılır, kural olarak ölüm nedeni olurlar.

Klinik tablo

Miyeloid löseminin kronik formu, tüm hastalık vakalarının %15'inde teşhis edilir. Kronik miyeloid lösemi teşhisi konduğunda başlangıçta semptomlar belirgin değildir, hastalık yaklaşık 4-5 yıl, bazı durumlarda 10 yıla kadar asemptomatik olarak devam edebilir. Bir kişinin dikkat edebileceği ilk çarpıcı semptom, görünürde bir sebep olmaksızın sıcaklıktaki bir artıştır. Sıcaklık artışı dalak ve karaciğerdeki artış nedeniyle oluşur, bu da sağ ve sol tarafta bir miktar ağrı ve rahatsızlığa neden olabilir.

Palpasyonda organlar ağrılıdır. Kandaki bazofiller önemli ölçüde artarsa ​​hastada kaşıntı ve sıcaklık hissi gelişebilir ve terminal dönem yakınsa eklem ağrıları oluşabilir. Bazı durumlarda dalak enfarktüsü riski vardır, beyin merkezlerinde hasar varsa felç mümkündür. Lenf düğümleri büyümüştür.

Kronik miyeloid löseminin bir formu jüvenil miyelozdur. Okul öncesi çocuklarda teşhis edilir. Bu hastalığın akut bir formu yoktur ve semptomlar giderek artar:

• çocuk aktif değil;
• genellikle bulaşıcı hastalıklardan muzdariptir;
• iştahı zayıf ve iyi kilo almıyor;
• gelişme yavaşlar;
• burun kanamaları sıklıkla görülür.

hastalığın teşhisi

Çoğu zaman, bir kan testi hastalıktan şüphelenmeye yardımcı olur, ayrıca doktor hepatomegali ve genişlemiş bir dalak ile uyarılabilir. Hematolog, hastayı ultrason ve genetik testler için sevk edebilir.

Hastanın kanı aşağıdaki teşhislere tabi tutulur:

• genel analiz;
• biyokimyasal;
• sitogenetik;
• sitokimyasal.

Ayrıntılı bir kan testi, hücresel bileşimin dinamiklerini izlemeye yardımcı olur. Hastada hastalığın başlangıç ​​evresi varsa sağlıklı, olgun kan hücreleri değerlendirilir ve olgunlaşmamış kan yapılarının sayısı belirlenir. Hızlandırılmış aşamada, analiz olgunlaşmamış kan hücrelerinde bir artış ve trombosit seviyesinde keskin bir değişiklik gösterir. Patlamalar %20'ye ulaştığında hastalığın son aşamasına gelindiği söylenebilir.

Biyokimyasal analiz, ürik asit seviyesini ve kronik miyeloid löseminin özelliği olan diğer göstergeleri belirler. Löseminin kronik formunu hastalığın diğer formlarından ayırmak için sitokimya yapılır.

Bir sitogenetik çalışma sırasında, uzmanlar kan hücrelerinde atipik kromozomlar tespit eder. Bu sadece erime teşhisi için değil, aynı zamanda hastalığın seyrini tahmin etmek için de gereklidir.

Biyopsi - atipik hücreleri tanımlamak için gerekli, bir uzman analiz için femurdan materyal alır. Ultrason, CT ve MRI, karaciğer ve dalağın boyutu hakkında bir fikir verir ve bu da kronik diri odun formunu diğer lösemi formlarından ayırmaya yardımcı olur.

hastalığın tedavisi

Kronik miyeloid lösemi tanısı konulduğunda hastalığın evresine göre tedavi belirlenir. Hematolojik ve semptomatik belirtiler belirgin değilse, uzmanlar düzenli muayenelerin yanı sıra iyi beslenme, vitamin tedavisi, restoratif önlemler önermektedir. Başka bir deyişle, hastalığı izleme ve vücudun bağışıklık güçlerini güçlendirme taktikleri seçilir.

Bazı doktorlar, interferon kullanırken hastalığın seyrinin olumlu dinamiklerinden bahseder.Hasta burun (veya diğer) kanamalardan endişe ediyorsa veya bulaşıcı hastalıklara yakalanma olasılığı artarsa, güçlendirme önlemleri tek başına yeterli olmaz, daha agresif tedavi uygulanmalıdır.

Hastalığın sonraki aşamalarında, tüm hücrelerin büyümesini engelleyen sitostatikler kullanılır. Bunlar esas olarak hücresel zehirlerdir, elbette kanser hücrelerinin büyümesini engellerler, ancak vücutta ciddi yan etkilere de neden olurlar. Bu mide bulantısı ve kendini iyi hissetmeme ve saç dökülmesi ve bağırsaklarda ve midede iltihaplanma süreçleridir. Kemik iliği nakli ve kan nakli uygulanmaktadır. Bazı durumlarda kemik iliği nakli hastayı tamamen iyileştirebilmektedir ancak bu ameliyatın başarılı olabilmesi için mutlaka hasta ile uyumlu bir kemik iliği donörü gerekmektedir.

Miyeloid lösemiyi tek başına veya geleneksel tıbbın yardımıyla tedavi etmek imkansızdır. Şifalı otlar sadece hastanın vücudunu güçlendirmeye ve bağışıklığını artırmaya yardımcı olur. Hastalığın son aşamasında akut lösemide kullanılan ilaçlar reçete edilir.

Geçen yüzyılın sonunda yapılan çalışmalar, Imatinib'in (Gleevec) hematolojik remisyona yol açabileceğini kanıtladı. Bunun nedeni, kronik miyeloid lösemi gelişiminin nedeni olan Philadelphia kromozomunun kanda kaybolmasıdır. Bugüne kadar, bu ilacın avantajlarını ve dezavantajlarını tartışabilmek için nispeten az deneyim birikmiştir. Ancak, kronik miyeloid lösemi tedavisinde kullanılan daha önce bilinen ilaçlardan üstün olduğunu söylemek güvenlidir.

Aşırı durumlarda, hastanın dalağı çıkarılır, kural olarak, patlama krizi ile böyle bir müdahale gerçekleştirilir. Hematopoietik organın çıkarılmasından sonra hastalığın seyri düzelir ve ilaç tedavisinin etkinliği de artar.

Lökosit seviyesinin aşırı derecede artması koşuluyla, hastalara lökoferez yapılır. Aslında, bu prosedür plazma temizliğine benzer. Genellikle bu prosedür ilaç tedavisi ile birlikte reçete edilir.

yaşam için tahminler

Bu hastalık yaşamı tehdit eden rahatsızlıklarla ilişkili olduğundan, hastalığın kronik seyri için prognoz elverişsizdir. Ölümcül sonuç, çoğunlukla hastalığın hızlandırılmış ve son aşamalarında ortaya çıkar. Hastalar için ortalama yaşam süresi 2 yıldır.

Bir patlama krizinden sonra hastalar yaklaşık altı ay içinde ölür, ancak remisyon sağlanırsa yaşam beklentisi yaklaşık bir yıl uzar. Ancak pes etmemelisiniz, hastalık hangi aşamada ilerlerse ilerlesin, ömrü uzatma şansı her zaman vardır. Belki de istatistikler, remisyonun yıllarca sürdüğü münferit vakaları içermiyor, ayrıca bilim adamları araştırma yapmayı bırakmıyor ve belki de kronik miyeloid löseminin etkili tedavisi için yeni bir yöntem çok yakında ortaya çıkacak.

Kronik miyeloid lösemi (kronik miyeloid lösemi), kemik iliğinde miyeloid hücrelerin düzensiz ve hızlı çoğalması (bölünerek çoğalma) ve ardından kanda birikmeleri ile karakterize edilen bir lösemi (lösemi) şeklidir. Kronik miyeloid lösemi (KML) yetişkinlerde çocuklardan daha yaygındır.

nedenler

KML'nin ortaya çıkışı, karyotipte Ph "kromozomunun (Philadelphia kromozomu) varlığıyla kendini gösteren bir kromozomal translokasyonla temsil edilen bir genetik anomali ile ilişkilidir.

Kronik Miyeloid Löseminin Belirtileri

KML'nin kronik fazında semptomlar tamamen olmayabilir veya hafif olabilir. Belki de genel durumun ihlali - halsizlik ve halsizliğin ortaya çıkması, iştah azalması, kademeli kilo kaybı, geceleri artan terleme. Dalağın boyutunda bir artışla (splenomegali), hasta karnın sol tarafında ağırlık veya ağrı görünümünü fark edebilir.

Hızlanma evresinde ise kronik evredeki semptomların şiddetinde artış olur. Bazen hastalığın ilk bariz belirtileri bu aşamada ortaya çıkar ve kişiyi ilk kez doktora gitmeye zorlar.

KML'nin son aşamasının semptomları arasında genel refahta önemli bir bozulma, şiddetli halsizlik, artan kanama, vücutta kanamaların ortaya çıkması, hızlı kilo kaybı, yoğun terlemelerin ortaya çıkması, eklemlerde ve ağrıyan nitelikteki kemiklerde uzun süreli ağrı (bazı durumlarda bu ağrılar çok güçlü hale gelir) yer alır. Şiddetli üşüme ile vücut ısısının periyodik olarak nedensiz olarak 38 - 39⁰C'ye kadar yükselmesi de mümkündür. Karakteristik, dalağın büyüklüğündeki hızlı artıştır.

Teşhis

KML için teşhis testleri şunları içerir:

sınıflandırma

Kronik miyeloid lösemi seyrinin 3 çeşidi vardır.

• kronik faz - göreceli stabilite aşamasıdır. Bu aşamadaki hasta minimal semptomlardan rahatsız olabilir.
• hızlanma aşaması - patolojik sürecin aktivasyonu ile karakterize edilir. Hızlanma aşamasında, kandaki olgunlaşmamış lökosit formlarının sayısı hızla artmaya başlar. Bu aşama, kronikten terminale geçiş olarak adlandırılabilir.
• terminal faz (patlama krizi), kronik miyeloid löseminin son aşamasıdır. Bu faz akut lösemi gibi ilerler ve hızlı ilerleme ve düşük hayatta kalma ile karakterizedir.

Hastanın eylemleri

Kronik miyeloid löseminin erken evreleri genellikle gizlidir. Ancak yine de KML'den şüphelenmeyi mümkün kılan spesifik olmayan bazı belirtiler vardır.

KML'nin somatik özellikleri şunları içerir:

Elbette, bir kişide yukarıdaki belirtilerden birinin veya birkaçının bulunması, onun kronik miyeloid lösemi hastası olduğunu hiçbir şekilde göstermez. . Bu semptomlar, bu hastalığın yalnızca olası belirtileridir. Ayrıca, bu işaretler spesifik değildir - yani hem ciddi hem de önemsiz çok sayıda başka hastalıkta ortaya çıkabilirler. Bununla birlikte, bir kişide bu semptomların çoğu varsa, bu bir doktora (hematolog) danışmak için bir neden olabilir.

Kronik miyeloid lösemi tedavisi

Kronik miyeloid lösemi için terapötik önlemler, tümör hücrelerinin büyümesini azaltmayı ve dalağın boyutunu küçültmeyi amaçlar. KML'nin ana tedavileri arasında kemoterapi, splenektomi (dalağın çıkarılması), radyasyon tedavisi, kemik iliği nakli yer alır.

Komplikasyonlar

KML'nin karakteristik komplikasyonları hemorajik sendrom, enfeksiyon ve solunum sisteminde hasardır. Enfeksiyöz ve enflamatuar süreçlerin (örneğin, pnömoni, bronşit) gelişimi en sık not edilir. Kural olarak, bakteriyel etiyolojinin enfeksiyöz komplikasyonları ortaya çıkar, ancak mantar ve viral enfeksiyonlar da mümkündür.

Kronik miyeloid löseminin önlenmesi

Kronik miyeloid löseminin etkili bir şekilde önlenmesi geliştirilmemiştir, çünkü bu patolojinin kesin nedenleri belirlenmemiştir.

Yakın zamana kadar, kronik miyeloid löseminin yaşlı erkeklerde daha sık görülen bir hastalık olduğu genel olarak kabul ediliyordu. Şimdi doktorlar, hem kadınların hem de erkeklerin bu hastalığın kurbanı olma şansının eşit olduğu sonucuna vardılar. Bu hastalık neden ortaya çıkıyor, kimler risk altında ve tedavisi mümkün mü?

Hastalığın özü

İnsan vücudunda, kemik iliği hematopoez süreçlerinden sorumludur. Orada kan hücreleri üretilir - eritrositler, trombositler ve lökositler. En önemlisi lökositlerin hemolimfinde. Bağışıklıktan sorumludurlar. Kronik miyeloid lösemi, bu süreçlerin başarısızlığına yol açar.

Bu tür lösemiden muzdarip bir kişide, kemik iliği patolojik lökositler üretir - onkologlar bunlara patlama diyor. Kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başlarlar ve olgunlaşmaya vakit bulamadan kemik iliğini terk ederler. Aslında bunlar koruyucu işlevleri yerine getiremeyen "olgunlaşmamış" lökositlerdir.

Yavaş yavaş, damarlardan tüm insan organlarına taşınırlar. Plazmadaki normal beyaz kan hücrelerinin içeriği yavaş yavaş azalır. Patlamaların kendisi ölmez - karaciğer ve dalak onları yok edemez. Lökosit eksikliği nedeniyle insan bağışıklık sistemi alerjenler, virüsler ve diğer olumsuz faktörlerle savaşmayı bırakır.

hastalığın nedenleri

Vakaların mutlak çoğunluğunda, kronik miyeloid lösemiye, genellikle "Philadelphia kromozomu" olarak adlandırılan bir kromozomal translokasyon olan bir gen mutasyonu neden olur.

Teknik olarak süreç şu şekilde tarif edilebilir: 22. kromozom 9. kromozomla birleşen parçalardan birini kaybeder. 9. kromozomun bir parçası 22. kromozoma bağlanır. Bu şekilde genler ve ardından bağışıklık sistemi başarısız olur.

Uzmanlar, bu tür lösemi oluşumunun aşağıdakilerden de etkilendiğini söylüyor:

• radyasyona maruz kalma Hiroşima ve Nagazaki'ye yapılan nükleer saldırılardan sonra, Japon şehirlerinin sakinleri arasında KML görülme sıklığı önemli ölçüde arttı;
• belirli kimyasallara maruz kalma - alkenler, alkoller, aldehitler. Sigara hastaların durumunu olumsuz etkiler;
• belirli ilaçları almak - sitostatikler, eğer kanser hastaları bunları radyasyon tedavisi görürken alırlarsa;
• radyoterapi;
• kalıtsal genetik hastalıklar - Klinefelter sendromu, Down sendromu;
• viral hastalıklar.

Önemli! KML esas olarak 30-40 yaşından büyük insanları etkiler ve hastalanma riski yaşla birlikte artar, 80 yaşına kadar. Çocuklarda nadiren teşhis edilir.

Ortalama olarak, Dünya'nın 100 bin sakini başına bu hastalığın bir ila bir buçuk vakası vardır. Çocuklarda bu rakam 100 bin kişide 0,1-0,5 vakadır.

Hastalık nasıl ilerliyor?

Doktorlar, kronik miyeloid lösemi gelişiminde üç aşamayı ayırt eder:

• kronik aşama;
• hızlandırma aşaması;
• terminal aşaması.

İlk aşama genellikle iki ila üç yıl sürer ve çoğunlukla asemptomatiktir. Bu hastalığın tezahürü atipiktir ve genel halsizlikten farklı olmayabilir. Hastalık, örneğin bir kişi genel bir kan testi yaptırmaya geldiğinde tesadüfen teşhis edilir.

Hastalığın ilk belirtileri genel halsizlik, karında dolgunluk hissi, sol hipokondriyumda ağırlık, çalışma yeteneğinde azalma, düşük hemoglobindir. Palpasyonda, doktor bir tümör nedeniyle genişlemiş bir dalak bulacaktır ve bir kan testi, fazla miktarda granülosit ve trombosit ortaya çıkaracaktır. Erkekler genellikle uzun, ağrılı ereksiyon yaşarlar.

Dalak genişler, kişi iştahla ilgili sorunlar yaşar, çabuk doyar, karın boşluğunun sol tarafında arkaya yayılan ağrılar hisseder.

Bazen ilk aşamada trombositlerin çalışması bozulur - seviyeleri yükselir, kanın pıhtılaşması artar. Bir kişi baş ağrısı ve baş dönmesi ile ilişkili tromboz geliştirir. Bazen hasta en az fiziksel eforla nefes darlığı yaşar.

İkinci, hızlandırılmış aşama, bir kişinin genel durumu kötüleştiğinde, semptomlar daha belirgin hale geldiğinde ve laboratuvar testleri kanın bileşiminde bir değişiklik kaydettiğinde ortaya çıkar.

Kişi kilo verir, zayıflar, başı döner ve kanar ve vücut ısısı yükselir.

Vücut giderek daha fazla miyelosit ve beyaz kan hücresi üretir ve kemiklerde patlamalar görülür. Vücut buna histamin salgılayarak tepki verir, bu nedenle hasta ateş ve kaşıntı hissetmeye başlar. Özellikle geceleri çok terlemeye başlar.

Hızlandırma aşamasının süresi bir ila bir buçuk yıldır. Bazen bir kişi sadece ikinci aşamada kendini kötü hissetmeye başlar ve hastalık zaten ilerlediğinde doktora gider.

Üçüncüsü, terminal faz, hastalık akut bir aşamaya geçtiğinde ortaya çıkar.

Kronik miyeloid lösemide, patolojiye sahip hücreler hematopoezden sorumlu organda sağlıklı hücrelerin neredeyse tamamen yerini aldığında bir patlama krizi meydana gelir.

Kronik miyeloid löseminin akut formu aşağıdaki semptomlara sahiptir:

• Ciddi zayıflık;
• sıcaklık 39-40 dereceye yükselir;
• kişi hızla kilo vermeye başlar;
• hasta eklem ağrısı hisseder;
• hipohidroz;
• kanama ve kanama.

Akut miyeloid lösemi sıklıkla dalak enfarktüsüne yol açar - tümör yırtılma riskini artırır.

Miyeloblastların ve lenfoblastların sayısı artıyor. Patlamalar kötü huylu bir tümöre dönüşebilir - miyeloid sarkom.

Üçüncü aşamadaki kronik miyeloid lösemi tedavi edilemez ve yalnızca palyatif tedavi hastanın ömrünü birkaç ay uzatabilir.

Bir hastalık nasıl teşhis edilir?

İlk başta hastalığın spesifik olmayan belirtileri olduğundan, örneğin bir kişi tam kan sayımı yapmaya geldiğinde genellikle neredeyse kazara keşfedilir.

Onkoloji şüphesi olan bir hematolog, sadece bir anket yapıp lenf düğümlerini incelememeli, aynı zamanda dalağın büyüyüp büyümediğini ve içinde bir tümör olup olmadığını anlamak için karnı palpe etmelidir. Şüpheleri doğrulamak veya çürütmek için denek, dalak ve karaciğerin ultrason taramasına ve ayrıca genetik bir çalışmaya gönderilir.

Kronik miyeloid lösemi teşhis yöntemleri:

• ortak ve;
• kemik iliği biyopsisi;
• sitogenetik ve sitokimyasal çalışma;
• Karın organlarının ultrasonu, MRI, CT.

Genel ayrıntılı bir kan testi, tüm bileşenlerinin gelişim dinamiklerini izlemenizi sağlar.

İlk aşamada, "normal" ve "olgunlaşmamış" beyaz kan hücrelerinin, granülositlerin ve trombositlerin seviyesini belirlemenizi sağlayacaktır.

Hızlanma aşaması, lökosit seviyesinde bir artış, "olgunlaşmamış" lökosit oranında yüzde 19'a kadar bir artış ve ayrıca trombosit seviyesinde bir değişiklik ile karakterize edilir.

Blastların oranı yüzde 20'yi geçerse ve trombosit sayısı azalırsa, hastalığın üçüncü aşaması başlamış demektir.

Biyokimyasal analiz, bu hastalığın özelliği olan maddelerin kandaki varlığının belirlenmesine yardımcı olacaktır. Ürik asit, B12 vitamini, transkobalamin ve diğerlerinden bahsediyoruz. Biyokimya, lenfoid organların çalışmasında arıza olup olmadığını belirler.

Bir kişinin kanında kronik miyeloid lösemi varsa, aşağıdakiler gerçekleşir:

• önemli artış;
• lökositlerin "olgunlaşmamış" formlarının baskınlığı - patlama hücreleri, miyelositler, pro- ve metamyelositler.
• bazo- ve eozinofillerin artan içeriği.

Anormal hücrelerin varlığını belirlemek için bir biyopsi gereklidir. Doktor beyin dokusunu almak için özel bir iğne kullanır (delme için uygun yer femurdur).

Sitokimyasal inceleme, kronik miyeloid lösemiyi diğer lösemi türlerinden ayırır. Doktorlar, biyopsiden elde edilen kana ve dokuya reaktifler ekler ve kan organlarının nasıl davrandığını görür.

Ultrason ve MR, karın organlarının büyüklüğü hakkında fikir verir. Bu çalışmalar, hastalığın diğer lösemi türlerinden ayırt edilmesine yardımcı olur.

Sitogenetik araştırma, kan hücrelerinde anormal kromozomların bulunmasına yardımcı olur. Bu yöntem, yalnızca hastalığı güvenilir bir şekilde teşhis etmeyi değil, aynı zamanda gelişimini tahmin etmeyi de sağlar. Anormal veya "Philadelphia" kromozomunu tespit etmek için hibridizasyon yöntemi kullanılır.

hastalığın tedavisi

Kronik miyeloid lösemi tedavisinin iki ana hedefi vardır: dalağı küçültmek ve kemik iliğinin anormal hücreler yapmasını durdurmak.

Onkologlar-hematologlar dört ana tedavi yöntemi kullanır:

1. Radyasyon tedavisi;
2. kemik iliği nakli;
3. Splenektomi (dalağın çıkarılması)
4. Lökaferez.

Hastanın vücudunun bireysel özelliklerine ve ayrıca hastalık ve semptomların ihmaline bağlıdır.

Lösemi tedavisinin erken aşamalarında doktorlar, koğuşlarına vücudu güçlendirmek için ilaçlar, vitaminler ve dengeli beslenme reçete eder. Bir kişi ayrıca çalışma ve dinlenme rejimine uymalıdır.

İlk aşamalarda, lökosit seviyesi yükselirse, doktorlar genellikle servislere busulfan reçete eder. Bu sonuç verirse, hasta idame tedavisine aktarılır.

Geç aşamalarda doktorlar geleneksel ilaçlar kullanır: Cytosar, Myelosan, Dazanitib veya Glivec ve Sprycel gibi modern ilaçlar. Bu ilaçlar onkogen üzerinde etkilidir. Onlarla birlikte hastalara interferon reçete edilir. İnsan bağışıklık sistemini güçlendirmelidir.

Dikkatlice! Doktor, ilaçların rejimini ve dozunu reçete eder. Hastanın bunu kendi başına yapmasına izin verilmez.

Kemoterapi genellikle yan etkilerle birlikte gelir. İlaç almak sıklıkla hazımsızlığa yol açar, alerjik reaksiyonlara ve kasılmalara neden olur, kanın pıhtılaşmasını azaltır, nevrozları ve depresyonu kışkırtır ve saç dökülmesine neden olur.

Hastalık ileri bir aşamadaysa, hematologlar aynı anda birkaç ilaç reçete eder. Yoğun kemoterapi seyrinin süresi, laboratuvar parametrelerinin ne kadar çabuk normale döndüğüne bağlıdır. Genellikle, bir kanser hastası yılda üç ila dört kür kemoterapi almalıdır.

Sitostatik ve kemoterapi sonuç vermezse ve hastalık ilerlemeye devam ederse hematolog, koğuşunu radyasyon tedavisine gönderir.

Bunun endikasyonları şunlardır:

• kemik iliğinde bir tümörde artış;
• dalak ve karaciğerin büyümesi;
• patlamalar boru şeklindeki kemiklere çarparsa.

Onkolog radyasyonun modunu ve dozunu belirlemelidir. Işınlar dalaktaki tümörü etkiler. Bu, onkogenlerin büyümesini durdurur veya tamamen yok eder. Radyasyon tedavisi ayrıca eklem ağrısını hafifletmeye yardımcı olur.

Işınlama hastalığın hızlandığı dönemde uygulanır.

Kemik iliği nakli en etkili tedavilerden biridir. Hastaların yüzde 70'inde uzun süreli remisyonu garanti eder.

Kemik iliği nakli oldukça pahalı bir tedavi yöntemidir. Birkaç aşamadan oluşur:

1. Donör seçimi. İdeal seçenek, bir kanser hastasının yakın bir akrabasının donör olmasıdır. Erkek ve kız kardeşleri yoksa özel veritabanlarında aranması gerekir. Bunu yapmak oldukça zordur, çünkü hastanın vücudunda yabancı elementlerin kök salma şansı, ailesinden birinin donör olmasına göre daha azdır. Bazen hastanın kendisidir. Doktorlar periferik hücreleri kemik iliğine nakledebilirler. Tek risk, patlamaların oraya sağlıklı lökositlerle birlikte ulaşması olasılığının yüksek olmasıdır.
2. Hasta hazırlığı. Ameliyattan önce, hasta bir kemoterapi ve radyasyon kürü geçirmelidir. Bu, patolojik hücrelerin önemli bir bölümünü öldürecek ve donör hücrelerin vücutta kök salma şansını artıracaktır.
3. Transplantasyon. Verici hücreler özel bir kateter kullanılarak bir damara enjekte edilir. Önce damar sisteminde hareket ederler, sonra kemik iliğinde hareket etmeye başlarlar. Transplantasyondan sonra doktor, donör materyalin reddedilmemesi için antiviral ve antiinflamatuar ilaçlar reçete eder.
4. Bağışıklık sistemi ile çalışmak. Verici hücrelerin vücutta yerleşip yerleşmediğini hemen anlamak mümkün değildir. Nakilden sonra iki ila dört hafta geçmesi gerekir. Kişinin bağışıklığı sıfır olduğu için hastanede olması emrediliyor. Antibiyotik alıyor, bulaşıcı ajanlarla temastan korunuyor. Bu aşamada hastanın vücut ısısı yükselir, kronik hastalıkları kötüleşebilir.
5. nakil sonrası dönem. Yabancı lökositlerin kemik iliği tarafından kabul edildiği anlaşıldığında hastanın durumu düzelir. Tam iyileşme aylar hatta yıllar alır. Bunca zaman, bir kişi bir onkolog tarafından gözlemlenmeli ve aşılanmalıdır, çünkü bağışıklık sistemi birçok hastalıkla baş edemeyecektir. Bağışıklık sistemi zayıflamış kişiler için özel bir aşı geliştirilmiştir.

Transplantasyon genellikle ilk aşamada gerçekleştirilir.

Dalağın çıkarılması veya splenektomi, aşağıdaki durumlarda terminal aşamasında kullanılır:

• bir dalak enfarktüsü meydana geldi veya yırtılma tehdidi var;
• organ, komşu karın organlarının işleyişini engelleyecek kadar büyümüşse.

lökaferez nedir? Lökositoferez, patolojik lökositlerin temizlenmesini amaçlayan bir prosedürdür. Hastanın kanının belirli bir miktarı özel bir makineden geçirilerek kanser hücreleri buradan alınır.

Bu tedavi genellikle kemoterapiyi tamamlar. Hastalık ilerlediğinde lökaferez yapılır.

Hayatta Kalma Tahminleri

Bir kanser hastasının iyileşmesi ve yaşam beklentisi birkaç faktöre bağlıdır.

İyileşme olasılığı, kronik miyeloid löseminin hangi aşamasının teşhis edildiğine bağlıdır. Bu ne kadar erken yapılırsa o kadar iyi.

Karın organları ciddi şekilde genişlerse ve kostal kemerin kenarlarından dışarı çıkarsa, iyileşme şansı azalır.

Negatif bir işaret, lökositoz, trombositopeni ve ayrıca blast hücrelerinin içeriğinde bir artıştır.

Hastada ne kadar fazla tezahür varsa, prognoz o kadar az elverişli olacaktır.

Zamanında müdahale ile vakaların yüzde 70'inde remisyon meydana gelir. İyileştikten sonra, hastanın birkaç on yıl daha yaşama şansı yüksektir.

Ölümcül sonuç çoğunlukla hızlandırıcı ve terminal aşamalarda meydana gelir; kronik miyeloid lösemili hastaların yaklaşık yüzde yedisi, kendilerine KML teşhisi konulduktan sonraki ilk yıl içinde ölür. Ölüm nedenleri, zayıflamış bağışıklık nedeniyle şiddetli kanama ve bulaşıcı komplikasyonlardır.

Bir patlama krizinden sonraki son aşamadaki palyatif tedavi, hastanın ömrünü en fazla yarım yıl uzatır. Bir kanser hastasının yaşam beklentisi, bir patlama krizinden sonra remisyon meydana gelirse, bir yılda hesaplanır.

makalenin içeriği

Kronik miyeloid löseminin etiyolojisi ve patogenezi

Kronik miyeloid lösemi kliniği

Kronik miyeloid lösemide laboratuvar bulguları

Kronik miyeloid löseminin teşhisi ve ayırıcı tanısı

Tümör patolojileri sıklıkla dolaşım sistemini etkiler. En tehlikeli patolojik durumlardan biri kronik miyeloid lösemidir - bu, kan hücrelerinin düzensiz çoğalması ve büyümesi ile karakterize edilir. Bu patolojiye kronik miyeloid lösemi de denir.

Hastalık nadiren çocukluk ve ergenlik çağındaki temsilcileri etkiler, daha çok 30-70 yaş arası hastalarda erkeklerden daha sık görülür.

Kronik Miyeloid Lösemi Nedir?

Temel olarak miyeloid lösemi, erken miyeloid hücrelerden gelişen bir tümördür. Patoloji doğası gereği klonaldır ve tüm hemoblastozlar arasında vakaların yaklaşık %8.9'unu oluşturur.

Miyeloid kronik lösemi asemptomatik gelişme ile karakterizedir. Teşhis için kan yaymasının yanı sıra aspirasyonla (ince bir iğne kullanarak) alınan kemik iliği örneğinin de incelenmesi gerekir.

Kronik miyeloid lösemi, granülositler adı verilen belirli bir beyaz kan hücresi tipinin kan bileşimindeki artışla karakterize edilir. Kırmızı kemik iliğinde oluşurlar ve büyük miktarlarda kana olgunlaşmamış bir biçimde nüfuz ederler. Aynı zamanda normal lökosit hücrelerinin sayısı da azalır.

nedenler

Kronik miyeloid löseminin etiyolojik faktörleri hala araştırma konusudur ve bilim adamları arasında birçok soruyu gündeme getirmektedir.

Aşağıdaki faktörlerin kronik miyeloid lösemi gelişimini etkilediği güvenilir bir şekilde ortaya konmuştur:

1. Radyasyona maruz kalma. Böyle bir teorinin kanıtlarından biri, atom bombasının imha bölgesindeki Japonlar arasında (Nagasaki ve Hiroşima'daki durum), kronik bir miyeloid lösemi formunun gelişme vakalarının daha sık hale gelmesidir;
2. Virüslerin, elektromanyetik ışınların ve kimyasal kökenli maddelerin etkisi. Böyle bir teori tartışmalıdır ve henüz nihai kabul görmemiştir;
3. kalıtsal faktör.Çalışmalar, kromozomal bozukluğu olan bireylerin miyeloid lösemi geliştirme olasılığının daha yüksek olduğunu göstermiştir. Bunlar genellikle Down veya Klinefelter sendromu vb. olan hastalardır;
4. Radyasyonla birlikte tümörlerin tedavisinde kullanılan sitostatikler gibi bazı ilaçların alınması. Ayrıca alkenler, alkoller ve aldehitler bu açıdan sağlığa zararlı olabilir. Miyeloid lösemili hastaların refahı üzerinde çok olumsuz bir etki, hastaların durumunu ağırlaştıran nikotin bağımlılığıdır.

Kırmızı kemik iliği hücre kromozomlarındaki yapısal bozukluklar, anormal yapıda yeni DNA'nın doğmasına neden olur. Sonuç olarak, kırmızı kemik iliğindeki yüzdeleri baskın hale gelene kadar yavaş yavaş normal hücrelerin yerini alan anormal hücre klonları üretilmeye başlar.

Sonuç olarak anormal hücreler, kanser hücrelerine benzer şekilde kontrolsüz bir şekilde çoğalırlar. Ayrıca, genel kabul görmüş geleneksel mekanizmalara göre doğal ölümleri gerçekleşmez.

Kronik miyeloid lösemi kavramı ve nedenleri aşağıdaki videoda anlatılacaktır:

Genel dolaşıma girdikten sonra, tam teşekküllü lökositler için olgunlaşmamış olan bu hücreler, ana görevleriyle baş edemezler, bu da bağışıklık savunmasının eksikliğine ve iltihaplanmaya, alerjik ajanlara ve sonraki tüm sonuçlara karşı dirence neden olur.

Aşamalar

Kronik miyeloid lösemi gelişimi birbirini takip eden üç aşamada gerçekleşir.

• Faz kroniktir. Bu aşama yaklaşık 3,5-4 yıl sürer. Genellikle çoğu hasta bir uzmana gider. Kronik faz, sabitlik ile karakterize edilir, çünkü hastalar mümkün olan minimum semptomatik belirtilere sahiptir. O kadar önemsizdirler ki bazen hastalar bunlara hiç önem vermezler. Benzer bir aşama, yanlışlıkla yapılan bir kan testi ile tespit edilebilir.
• Hızlanma aşaması. Patolojik süreçlerin aktivasyonu ve kandaki olgunlaşmamış lökositlerde hızlı bir artış ile karakterizedir. Hızlanma periyodunun süresi bir buçuk yıldır. Tedavi süreci yeterince seçilir ve zamanında başlanırsa patolojik sürecin tekrar kronik faza dönme olasılığı artar.
• Patlama krizi veya terminal aşaması. Bu alevlenme aşamasıdır, altı aydan fazla sürmez ve ölümcül bir şekilde sona erer. Kırmızı kemik iliği hücrelerinin anormal malign klonlarla neredeyse tamamen yer değiştirmesi ile karakterize edilir.

Genel olarak, patoloji lösemik bir gelişim senaryosu ile karakterize edilir.

belirtiler

Miyeloid löseminin klinik tablosu patolojinin evresine göre değişir. Ancak genel belirtiler de tanımlanabilir.

Hastalar nedensiz kilo kaybı, uyuşukluk, iştahsızlık not eder. Hastalığın gelişimi sırasında, karaciğerde, dalakta, hemorajik kökenli semptomlarda karakteristik bir genişleme vardır. Hastalarda kanama eğilimi vardır, cilt solgunlaşır, kemik ağrıları ve gece terlemeleri rahatsız edicidir.

kronik aşama

Kronik miyeloid löseminin bu aşaması için aşağıdaki belirtiler tipiktir:

1. Kronik yorgunluğa özgü hafif semptomlar. Genel refah kötüleşir, iktidarsızlık, kilo kaybı endişeleri;
2. Dalak hacmindeki artış nedeniyle hasta yemek yerken hızlı tokluk hisseder, sıklıkla sol karın bölgesinde ağrı oluşur;
3. İstisnai durumlarda, trombüs oluşumu veya kan incelmesi, baş ağrısı, hafıza ve dikkat bozukluğu, görme bozuklukları, nefes darlığı, miyokard enfarktüsü ile ilişkili nadir semptomlar vardır.
4. Bu fazdaki erkeklerde aşırı uzun, ağrılı ereksiyon veya priapik sendrom gelişebilir.

Hızlandırıcı

Hızlandırıcı aşama, patolojik semptomların şiddetinde keskin bir artış ile karakterizedir. Anemi hızla ilerler ve sitostatik gruptaki ilaçların terapötik etkisi belirgin şekilde azalır.

Kanın laboratuvar teşhisi, lökosit hücrelerinde hızlı bir artış gösterir.

terminal

Kronik miyeloid löseminin patlama krizi fazı, klinik tabloda genel bir bozulma ile karakterize edilir:

• Hastanın ateşli semptomları belirgindi, ancak enfeksiyöz etiyolojisi yoktu. Sıcaklık 39 ° C'ye yükselerek yoğun bir titreme hissine neden olabilir;
• Deri, bağırsak zarları, mukoza dokuları vb. yoluyla kanama nedeniyle yoğun olarak ortaya çıkan hemorajik semptomlar;
• Yorgunluğa yaklaşan şiddetli zayıflık;
• Dalak inanılmaz bir boyuta ulaşır ve kolayca palpe edilir, buna sol tarafta karında ağırlık ve ağrı eşlik eder.

Son aşama genellikle ölümcül bir şekilde sona erer.

Teşhis yöntemleri

Bu formun teşhisi bir hematolog tarafından yönetilir. Muayeneyi yapan ve karın için laboratuvar, ultrason teşhisi yazan kişidir. Ayrıca kemik iliği ponksiyonu veya biyopsisi, biyokimya ve sitokimyasal çalışmalar, sitogenetik analizler yapılır.

kan resmi

Kronik miyeloid lösemi için aşağıdaki kan tablosu tipiktir:

• Kronik aşamada, miyeloblastların kemik iliği sıvısı veya kandaki oranı yaklaşık %10-19'dur ve bazofiller - %20'den fazladır;
• Son aşamada, lenfoblastlar ve miyeloblastlar %20 eşiğini aşar. Kemik iliği sıvısının biyopsi çalışması yapılırken, büyük patlama birikimleri bulunur.

Tedavi

Kronik miyeloid löseminin tedavisine yönelik terapötik süreç aşağıdaki alanlardan oluşur:

1. Kemoterapi;
2. kemik iliği nakli;
3. Işınlama;
4. lökoferez;
5. dalak ameliyatı

Kemoterapötik tedavi, Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea, vb. Gibi geleneksel ilaçların kullanımını içerir. En yeni nesil ilaçlar da kullanılır - Sprycel veya Glivec. Hidroksiüre, İnterferon-α vb. bazlı ilaçların kullanımı da belirtilmiştir.

Sadece kemik iliği nakli ile elde edilebilecek hastanın tamamen iyileşmesi için bir seçenek vardır. Bunu yapmak için akrabalar arasından bir bağışçı seçilir, ancak yabancıların bağışı da mümkündür.

Nakilden sonra hastanın bağışıklık koruması yoktur, bu nedenle donör hücreler kök salana kadar hastanede kalır. Yavaş yavaş kemik iliği aktivitesi normale döner ve hasta iyileşir.

Kemoterapi etkili olmazsa, radyasyon kullanılır. Bu prosedür, dalak bölgesini etkileyen gama ışınlarının kullanımına dayanmaktadır. Bu tedavinin amacı anormal hücrelerin büyümesini veya yok edilmesini durdurmaktır.

İstisnai durumlarda dalağın çıkarılması endikedir. Böyle bir müdahale esas olarak patlama krizi aşamasında gerçekleştirilir. Sonuç olarak, patolojinin genel seyri önemli ölçüde iyileşir ve ilaç tedavisinin etkinliği artar.

Lökosit seviyesi aşırı yüksek seviyelere ulaştığında lökoferez yapılır. Bu prosedür, plazmaferez kan saflaştırması ile hemen hemen aynıdır. Genellikle lökoferez, ilaçlarla yapılan karmaşık tedaviye dahil edilir.

Yaşam beklentisi tahmini

Hastaların çoğu, patolojik sürecin hızlanan ve son aşamalarında ölür. İlk 24 ayda miyeloid lösemi teşhisi konulduktan sonra yaklaşık %7-10'u ölür. Ve bir patlama krizinden sonra, hayatta kalma yaklaşık 4-6 ay sürebilir.

Remisyona ulaşmak mümkünse, hasta terminal aşamadan sonra yaklaşık bir yıl yaşayabilir.

Kronik miyeloid löseminin tanı ve tedavisi hakkında ayrıntılı bir video: