22 Temmuz 03 67n tarihli emir. Rusya Federasyonu Maliye Bakanlığı. II. Finansal tabloların oluşumunun özellikleri

Hemorajik diyatez, hemostaz bağlantılarındaki değişiklikler (damar duvarının hasar görmesi gibi) nedeniyle ortaya çıkar ve hem yetişkin hem de çocuk vücudunda kanamanın artması durumunda ortaya çıkar. Hemorajik hastalık mukoza zarının kanamasıdır. Detaylı bir kan testi yapılarak tespit edilebilir.

Kanamalar nelerdir

Tıpta vücudun herhangi bir yerindeki kan damarlarından kendiliğinden kanamaya kanama denir. Bu patolojik sendrom, hastalarda dış etkenlere yanıt olarak veya iç hastalıkların varlığında kendini gösterir. Hemorajik hastalık, kan damarlarının duvarlarının bütünlüğünün bozulması, trombosit sayısındaki azalma ve pıhtılaşma hemostazının ihlali nedeniyle oluşur. Bu durumda kan, hasarlı alandan kan damarı sınırlarının ötesine akar. Anormalliklerin türleri vücudun hangi bölümünde göründüklerine bağlıdır.

Hemorajik sendrom hangi hastalıklar için tipiktir?

Hemorajik hastalıkların formları arasında kalıtsal ve edinilmiş hemostaz bozuklukları ayırt edilir. İkincisi, kan pıhtılaşma sisteminin çok faktörlü bozuklukları (örneğin, akut yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu), dismetabolik, bağışıklık, toksik-enfeksiyöz, bağışıklık kompleksi kökenli kan damarlarında hasar, kan plazmasındaki yapışkan proteinlerin anormallikleri, trombositler ve megakaryositler. Kalıtsal hemorajik hastalıklara şunlar neden olur:

kan pıhtılaşma sisteminin plazma faktörlerinin patolojileri;
kalıtsal hemostaz bozukluğu;
Damar duvarındaki genetik yapısal değişiklikler.

Çocuklarda hemorajik diyatezi

K vitamini eksikliği nedeniyle yenidoğanlarda hemorajik sendrom gelişebilir; bunların belirtileri arasında hemorajik deri döküntüleri, göbek kanaması bulunur. Bağırsak kanaması veya intraserebral kanama meydana gelebilir. Doktorlar yenidoğanlarda kanama oluşumunun nedenlerini şu şekilde sıralıyor: Hamilelik sırasında anne fenobarbitaller, salisilatlar veya antibiyotikler aldı. Çocuklarda hemorajik hastalık şu durumlarda ortaya çıkar:

bağ dokusunun neoplastik lezyonları;
trombositopeni;
pıhtılaşma bozuklukları;
vazopati;
hemofili.

Hemorajik sendromun patogenezi

Hemorajik sendromun gelişimi ve tezahürleri için bir mekanizma olarak doktorlar aşağıdaki patogenez resmini tanımlamaktadır:

bozulmuş pıhtılaşma (DIC) ve trombosit üretimi;
Kollajen yapısındaki, fibrinojen özelliklerindeki, damar duvarlarındaki değişiklikler:
- dolaşım bozuklukları için;
- merkezi sinir sisteminin nörotrofik fonksiyonunda azalma;
- trombositlerin anjiyotrofik fonksiyonunun ihlali.

Hemorajik hastalıklar - sınıflandırma

Tıpta aşağıdaki hemorajik sendrom türleri tanımlanmıştır: hematom, peteşiyal benekli, karışık morluk-hematom, vaskülitik-purpurik, anjiyomatöz. Listelenen türler, tezahürlerinin ve nedenlerinin doğası gereği farklılık gösterir. Her bir vakada, ilgili hekimin seçtiği bireysel tedavi taktiklerini takip etmek gerekir. Hastalığın türüne göre hemorajik diyatezin tanımı:

Hematom tipi kronik genetik kanamadan kaynaklanır. Pıhtılaşabilirliğin azalması nedeniyle bu ciddi hastalık, hastada eklemlerde kanama (hemartroz), kas-iskelet sistemi fonksiyon bozukluğu ile ağrılı duyular şeklinde kendini gösterir. Yaralanma durumunda, iç hematomlar yumuşak dokularda şiddetli şişlik oluşturarak ağrıya neden olur.
Peteşiyal benekli tip, fotoğrafta da görüldüğü gibi vücutta morluk şeklinde dış belirtiler nedeniyle morluk tipi olarak da adlandırılmaktadır. Kan pıhtılaşma bozuklukları (pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, hipo ve disfibrinojenemi), trombositopati ve trombositopeni (trombositopenik purpura) ile ortaya çıkar.
Mikrodolaşım-hematom veya karışık morluk-hematom kanaması, kandaki faktör IX ve VIII'in immün inhibitörleri, aşırı dozda trombolitik ve antikoagülanlar, yaygın intravasküler pıhtılaşma, von Willebrand hastalığı, protrombin kompleksi faktörlerinin ciddi eksikliği ve faktör XIII varlığında gelişir. . Dışarıdan bu tip hastalık peteşiyal benekli cilt kanamaları, retroperitoneal bölge ve bağırsak duvarında büyük hematomlar ve peteşiyal deri döküntüleri ile kendini gösterir.
Vaskülitik purpurik tipin semptomları kırmızı deri döküntüsüdür (eritem). Hastalıkla birlikte bağırsaklarda kanama ve böbrek iltihabı (nefrit), bağışıklık ve bulaşıcı vaskülit ve yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu eğilimi vardır.
Anjiyomatöz tip, arteriyovenöz şantlar, anjiyomlar ve telanjiektazi alanında gelişir. Bu tip hastalık, vasküler anomaliler alanındaki kanamalar ve kalıcı lokalizasyonun kalıcı kanaması ile karakterizedir.

Hemorajik sendromun nedenleri

Hemorajik semptomlar vasküler anormallikler, pıhtılaşma hemostazı bozuklukları, enzim aktivitesi, kan pıhtılaşma sistemi veya trombosit agregasyonunu engelleyen ilaçlar alındığında gelişebilir. Uzmanlar, kanama riskinin yüksek olduğu bir hastalık türünü tespit edebildiler:

hepatit;
onkoloji;
şiddetli viral enfeksiyonlar;
karaciğer sirozu;
kanda protrombin eksikliği;
hemofili;
lösemi;
vaskülit.

Kanamaların nedenleri hastalığın birincil veya ikincil formuna bağlıdır. Birincisi genetik belirlemenin varlığı ile karakterize edilir: Vücutta her an hemorajik hastalığa neden olabilecek kusurlu bir gen vardır. İkincil form, ikincil trombositopeni, DIC sendromu, hemorajik vaskülit ve protrombin kompleksi faktörlerinin eksikliği ile birlikte kan damarlarının duvarlarındaki hasardan (otoimmün bir süreç, mekanik hasar, iltihaplanma ve kimyasal zehirlenme ile) oluşur.

Hemorajik sendromun belirtileri

Hemorajik diyatezin lokalizasyon alanları ile klinik tablo, tezahürün yoğunluğu ve hastalığın semptomlarının özgüllüğü arasında bir bağlantı vardır. Burun boşluğundaki kanama belirtileri, telanjiektaziden (küçük damarların genişlemesi) tekrarlayan kanamayla kendini gösterir. Semptomların bu tezahürü aynı zamanda dudaklar, ağız, farenks ve midedeki kanamalar için de tipiktir. 30 yaşına kadar ve ergenlik döneminde telanjiektaziden kaynaklanan kanama sıklığı artar. Diğer belirtiler şunları içerir:

hematomların diseksiyonu;
cilt belirtileri;
gecikmiş kanama;
trombosit sayısında azalma;
yüzeysel ekimozlar;
peteşi;
hemartroz.

Hemorajik sendromun tedavisi

Kanamanın tedavisi hastalardaki semptomlara ve hastalığın nedenine bağlıdır. Karmaşık tedavi şunları içerir: immünoglobulin, plazmaferez, glukokortikosteroidler. Kan damarlarının iltihaplanması (vaskülit) için hormonal olmayan bağışıklık baskılayıcılar, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) alınır, kortikosteroid tedavisi (glukokortikoid) kullanılır ve iltihap belirtilerini azaltmaya yönelik girişimlerde bulunulur. Hemofili A için eksik faktör VIII uygulanır ve hemofili B için faktör XI uygulanır. Ayrıntılı bir kan testinin ardından doktor, hastanın tedavi taktiklerini seçmesine yardımcı olur.

Terapinin temel ilkeleri arasında şunlar yer alır:

semptomatik tedavi;
K vitamini - vikasol, kalsiyum klorür ve askorbik asidin sentetik bir analoğunun intravenöz enjeksiyonu;
gerekirse kan, bileşenleri (trombosit, eritrosit kütlesi) ve plazma transfüzyonları gerçekleştirilir;
kan damarlarının duvarlarını güçlendirmeye yardımcı olan ilaçları (ethamzilat) almak;
kanamaların lokal tedavisi için aşağıdakiler endikedir: kuru trombin, homeostatik sünger, aminokaproik asit.

Hemorajik hastalığın sonuçları

Kanama tespit edilirse paniğe kapılmamalı, ancak derhal doktora başvurmalısınız. Hafif derecede hastalık ve zamanında tedavi ile hastalığın prognozu olumludur. Bununla birlikte, hastalığın geç tespiti ile hemorajik sendromun ölümle sonuçlanabilecek ciddi komplikasyonlarının ortaya çıktığı durumlar vardır.

Bu sonuçlar arasında şunlar yer alır: masif iç kanama, beyin kanamaları, kalp fonksiyon bozukluğu, adrenal yetmezlik. Çocuk, kan basıncında ve vücut ısısında azalma, halsizlik ve solgunluk ile kendini gösteren hipovolemik şok yaşayabilir. Açıklanan sonuçları önlemek için, belirtiler fark edilir edilmez çocuğu derhal bir çocuk doktoruna danışmak üzere almak gerekir.

Hemorajik sendromun önlenmesi

Basit önleyici tedbirlere uymak, patolojilerin gelişmesine karşı koruma sağlayabilir. Bir kan testi hemorajik kanamanın belirlenmesine yardımcı olacaktır ve aşağıdaki durumlarda oluşma riskini azaltabilirsiniz:

doğumdan sonraki yarım saat içinde bebeği memeye bağlayın;
Risk altındaki çocuklara K vitamininin enjeksiyon yoluyla uygulanması;
Parenteral (intravenöz) beslenme sırasında K vitamini enjeksiyonlarının uygulanması;
Anne antikonvülsan kullanıyorsa, doğum sırasında veya öncesinde kas içi K vitamini uygulayın.

Video: Yenidoğan hemorajik sendromu

Yenidoğanda K vitamini eksikliği, hemorajik diyatez

Pediatride oldukça tehlikeli durumlardan biri, kanın pıhtılaşmasında azalma ve çeşitli yerlerde kanama oluşmasıyla kendini gösteren yenidoğanın hemorajik hastalığıdır. Bunun nedeni, büyük ölçüde çocuğun vücudundaki K vitamini eksikliğinden kaynaklanan pıhtılaşma sisteminin bazı faktörlerinin sentezindeki azalmadır. Hastalığın tehlikesi, ölüme neden olabilecek yüksek komplikasyon riskinde yatmaktadır. Çoğu durumda modern önleme yöntemleri, bu korkunç durumdan ve sonuçlarından kaçınmayı mümkün kılar.

Bu patoloji nispeten nadirdir - doğan bebeklerin yalnızca% 1,5'inden azında teşhis edilir. Batı Avrupa ülkeleri ve ABD'de hemorajik hastalık daha da az yaygındır (%0,1'den az). Bunun nedeni, doğumdan sonraki ilk gün tüm yenidoğanlarda önlenmesi için K vitamininin zorunlu kullanılmasıdır.

K vitamininin rolü

Patolojik durumun ana nedeni, bebeğin vücudunda yetersiz K vitamini alımı veya oluşumudur. Bu nedenle ICD-10'da bu hastalığın ikinci adı da “yenidoğanda K vitamini eksikliği” olarak geçmektedir. 1943 yılında hemorajik hastalığın nedenini ortaya koyan bilim adamlarına Nobel Ödülü verildi.

K vitamini insan vücudunda önemli bir işlev görür. Bu madde öncelikle kan pıhtılaşma sisteminin belirli bileşenlerinin aktivasyonundan sorumludur.
K vitamini kan pıhtılaşma özelliklerinin uygulanmasında belirleyici bir rol oynar; eksikliği kanama riskini önemli ölçüde artırır.

Artan kanamanın acil nedeni, pıhtılaşma sisteminin aşağıdaki bileşenlerinin eksikliğidir:

antihemofilik protein B;
protrombin;
Stewart faktörü.

Ayrıca hemorajik hastalıkta diğer pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyon süreci de bozulur. Bu durumda kalsiyum iyonları kan pıhtısı oluşumu sürecine dahil olmaz ve bu da kanamaya neden olur.

Yenidoğanlarda hemorajik hastalığın nedenleri

Ne yazık ki, K vitamini hamilelik sırasında plasentayı iyi şekilde geçemez. Ayrıca anne sütü ilk gün çok az miktarda içerir, vitamin konsantrasyonu ancak ertesi gün giderek artar. Bu nedenle doğumdan sonraki ilk günlerde küçük çocuklar, özellikle de emzirilenler eksikliğine karşı son derece duyarlıdır.

Kök nedene bağlı olarak bu patoloji birincil veya ikincil olabilir. Yenidoğanın hemorajik hastalığının başlıca nedenleri şunlardır:

annenin hamilelik sırasında antikoagülan ilaçlar alması;
erken doğum;
sezaryen ile doğum;
hamile bir kadının antibiyotik veya antikonvülsan alması;
kadınlarda karaciğer ve bağırsak hastalıkları;
annede disbiyoz;
Gebeliğin geç toksikozu.

İkincil patoloji genellikle çocukta karaciğer fonksiyonunun bozulmasıyla ilişkilidir. Bu enfeksiyon (hepatit) veya konjenital patolojiler nedeniyle ortaya çıkabilir. Bu durumda kanın tam pıhtılaşması için gerekli olan faktörler yeterince oluşmaz ve bu durum kanamaya neden olur.

Hastalık kendini nasıl gösterir?

Karakteristik semptomların ortaya çıkma zamanına bağlı olarak hemorajik hastalık ortaya çıkar:

yenidoğanların erken hemorajik hastalığı doğumdan sonraki ilk 24-48 saatte kendini gösterir;
klasik - semptomlar üçüncü ila beşinci günde ortaya çıkar;
geç - kanama çocuğun hayatının ilk haftalarında veya aylarında meydana gelir.

Kursun erken veya klasik versiyonunda yenidoğanlarda hemorajik hastalığın belirtileri şunlardır:

kan kusmak;
dışkıda kan varlığı (melena);
çeşitli boyutlarda deri altı kanamalar (hematomlar, “morluklar”);
baş bölgesindeki hematomlar;
göbek yarası bölgesinde kanamanın artması;
idrarda kan;
iç kanama (pulmoner, intrakraniyal).

Yenidoğanların geç hemorajik hastalığı çoğu durumda anne sütünde yetersiz K vitamini alımının yanı sıra bağırsaklarda oluşumunun ihlali nedeniyle oluşur. Bu durumda nedenler antibakteriyel ajanların, disbakteriyozun veya konjenital enzimopatilerin kullanılması olabilir. Çocuğun yaşamının ilk aylarında hastalığın erken formuyla aynı belirtilerle kendini gösterir.

İntraserebral hematomlar

Yenidoğanların hemorajik hastalığı özellikle tehlikelidir çünkü arka planında intraserebral kanama meydana gelebilir. Bazı durumlarda bu durum ciddi nörolojik bozukluklara ve hatta ölüme neden olur.

Çoğu zaman kanama, zarların altında (subaraknoid kanama) veya beynin maddesinde lokalize olur. Bu durumda, kan pıhtılaşma bozuklukları belirtilerinin arka planında, kafa içi yapıların tutulumuna işaret eden başka semptomlar ortaya çıkar:

değişen derecelerde bilinç bozukluğu;
sık kusma, kusma;
çocuğun sürekli, nedensiz ağlaması;
fontanel gerginliği;
kafatasının dikişlerinin farklılaşması;
konvülsif sendrom.

Kafa içi kanama belirtileri varsa, çocuk acilen beyin cerrahisi bölümüne yatırılmalı ve K vitamini eksikliğini ortadan kaldırmaya yönelik spesifik tedaviye tabi tutulmalıdır.Geç sunum, çocuğun nörolojik belirtiler ve yaşam açısından prognozunu önemli ölçüde kötüleştirir.

Nasıl teşhis edilir?

Bir çocukta hemorajik bir hastalığın varlığından karakteristik dış belirtilerin varlığından şüphelenebilirsiniz: hafif bir basınçla bile ciltte “morluklar” görünümü, damakta peteşiyal döküntü, bölgede kanamanın artması göbek yarası veya enjeksiyon. Bazı çocuklarda ayrıca sindirim sisteminde kanama, kanın parçalanması ve artan bilirubin düzeyleriyle ilişkili ciltte sararma da görülebilir.

Ek teşhis için bir dizi laboratuvar testi belirtilir:

trombosit sayımı ile genel klinik kan testi;
koagulogram ve protrombin indeksinin belirlenmesi;
kanama zamanının belirlenmesi;
APTT (aktive edilmiş kısmi protrombin zamanı).

Yenidoğanların hemorajik hastalığı normal kanama süresi ve trombosit sayısı ile karakterizedir. Ancak pıhtılaşma süresi ve APTT uzar. Uzun süreli kanama ile hemoglobinde ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma tespit edilebilir.

İntrakranyal hematomun varlığı nörosonografi kullanılarak belirlenir. Karın içi kanamadan şüpheleniliyorsa, endoskopik muayene ve karın organlarının ultrason taraması belirtilir.

Terapi

Modern klinik önerilere göre, yenidoğanların hemorajik hastalığını tedavi etmenin ana yöntemi K3 vitamini (Vikasol) enjeksiyonudur. İlaç kas içine uygulanır, dozaj neonatolog tarafından çocuğun ağırlığına göre ayrı ayrı hesaplanır, maksimum günlük doz 4 mg'dan fazla değildir. İlaç günde bir kez reçete edilir, tedavi süresi genellikle üç ila dört günü geçmez.

Ayrıca gerekiyorsa aşağıdaki ilaçlar ve kan ürünleri de kullanılır:

taze dondurulmuş plazma;
kırmızı kan hücresi kütlesi;
plazma genişleticiler;
protrombin kompleksi (“UMAN kompleksi D.I.”);
Kardiyovasküler aktiviteyi sürdürmek için ilaçlar.

Hastalığın ciddi vakalarında ve komplikasyon varlığında yenidoğanın hemorajik hastalığının tedavisi yoğun bakım ünitesinde gerçekleştirilir. Beynin orta hat yapılarının yerinden çıkması semptomlarıyla birlikte intrakraniyal kanamanın varlığı, acil cerrahi müdahale ve hematomun çıkarılmasını gerektirir.

Tahmin etmek

Hastalık erken evrelerde tespit edilirse ve spesifik tedavi uygulanırsa prognoz olumludur. Kural olarak, gelecekte hemorajik hastalığın nüksetmesi meydana gelmez.

Yenidoğanın hemorajik hastalığının geç evreleri, bazı çocuklarda merkezi sinir sistemine zarar verme şeklinde komplikasyonlara neden olabilir. Daha az sıklıkla hastalık ölümle sonuçlanır.

Önleme

Önleyici tedbirler öncelikle risk altındaki çocuklar için endikedir:

değişen derecelerde prematüriteye sahip olmak;
antibiyotik tedavisi almak;
doğum yaralanmaları ile;
asfiksi veya sezaryen sonucu doğmuş;
annenin hamileliği komplikasyonlarla devam ettiyse;
anneleri karaciğer hastalıkları, disbakteriyoz hastasıydı ve antikoagülan veya antibakteriyel ilaçlar kullanıyordu.

Ayrıca biberonla beslenen çocuklar için de önleme endikedir. Anne sütü az miktarda K vitamini içermesine rağmen kanın pıhtılaşması için gerekli faktörleri yüksek düzeyde içerir. Bu nedenle anne sütü alamayan çocuklara ek olarak yapay K vitamini verilmesi gerekir.

Bazı Avrupa ülkeleri ve Amerika Birleşik Devletleri'nde, tüm yeni doğanlar için hemorajik hastalığın önlenmesi zorunludur. Bu durumda K vitamini anne sütündeki içeriğinden önemli ölçüde daha yüksek bir dozda ağızdan verilir. Bu giriş üç kez tekrarlanır:

doğumdan sonraki ilk günlerde;
dördüncü ila yedinci günde;
yaşamın üçüncü ila altıncı haftasında.

Risk altındaki yenidoğanlarda, belirgin hemorajik hastalık belirtileri olmasa bile K vitamini takviyesi yapılması endikedir. "Vikasol" bir ila üç gün boyunca kas içinden uygulanır. Tedavi süresi laboratuvar verilerine göre ayrı ayrı belirlenir.

Yenidoğanın hemorajik hastalığının sonuçları çocuk için oldukça ciddi ve yaşamı tehdit edici olabilir. Zamanında tedavinin yokluğunda hastalık, daha sonra sakatlığa ve hatta ölüme neden olabilecek ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bu nedenle patolojiyi zamanında tespit etmek ve tedavi önlemlerine mümkün olduğunca erken başlamak çok önemlidir.

Yazdır

Neyse ki, yenidoğanların hemorajik hastalığı nadir görülen bir olgudur, 1000 çocuktan yalnızca 2-5'inde görülür ve doktorlar onun daha tehlikeli geç formuyla daha da az sıklıkla karşılaşır - 100 binde 5-20 çocuk. “Yani bu kesinlikle bizimle ilgili değil” diye düşüneceksiniz ve haklı çıkarsanız iyi olur. Aksi takdirde, yalnızca ebeveynlerin endişe verici semptomlara ışık hızında tepki vermesi bebeği kurtarmaya yardımcı olacaktır... Yani dedikleri gibi: "önceden uyarılmış olan önceden silahlanmıştır."

Yenidoğanın hemorajik hastalığının nedenleri

Hemorajik hastalığın nedeni K vitamini eksikliği normal kan pıhtılaşması için gereklidir. Eksikliği çocuğun hayatı için tehlike oluşturan çeşitli kanamalara yol açar.

Hemorajik hastalığın gelişimine katkıda bulunan faktörler arasında annenin hamilelik sırasında bir dizi ilaç alması (indometasin, fenitoin, asetilsalisilik asit, antibiyotikler), yenidoğanın olgunlaşmamışlığı veya prematüritesi, perinatal hipoksi, asfiksi, zamansız emzirme ve doğum yaralanmaları yer alır.

Doktorlara göre risk altında olan yeni doğanlara doğumdan hemen sonra profilaktik dozda K vitamini verilir ( Vikasol).

Geç hemorajik hastalığın nedenleri biraz farklıdır, biraz sonra bunlar üzerinde daha detaylı duracağız.

Yenidoğanlarda hemorajik hastalığın belirtileri ve tedavisi

Klasik hemorajik hastalık geliştiği için Doğumdan 2-4 gün sonra(nadiren ilk günde), yani çocuk hala doğum hastanesindeyken ebeveynlerin sadece doktorların profesyonelliğine güvenmeleri ve bebeğin tedavisine müdahale etmemeleri gerekir.

Klasik hemorajik hastalığın en sık görülen belirtileri şunlardır: burun ve mide kanaması, veya sonrasında sürekli kanama. Bu nedenle bebek kan tükürüyorsa, burnu kanıyorsa, enjeksiyon yeri uzun süre kanıyorsa, göbek yarası varsa veya bebek bezinde kan varsa bir sonraki turu beklemeyin, neonatologdan yenidoğanı muayene etmesini isteyin. planlanmamıştır, çünkü tedavi ne kadar erken başlarsa başarı şansı da o kadar artar.

Kan testi tanıyı doğrularsa bebek derhal hastaneye yatırılmalıdır. tedavi etmeye başlıyorlar. Tedavi kas içi K vitamini enjeksiyonu, plazma ve kan transfüzyonlarından (özellikle ağır vakalarda) oluşur. Ayrıca yenidoğan günde yaklaşık 6 kez, trombokinaz içerdiğinden kanamanın durdurulmasına yardımcı olan sağılmış anne sütüyle beslenir.

Hemorajik hastalığın tanısı zamanında konur ve tedavisi doğruysa yenidoğanlar hızla iyileşir. tam iyileşme gerçekleşir.

Yenidoğanın geç hemorajik hastalığı

Geç hemorajik hastalık çocukları etkiler 1 ila 4 ay arasıçoğunlukla 2. ayda ortaya çıkar. Ancak burada da istisnalar mümkündür, yani hem belirtilen yaştan büyük hem de daha küçük bebekler hastalanabilir. Hastalığın geç formu biraz farklı bir yapıya sahiptir - bunun nedeni bağırsak florasının yapamamasıdır. K2 vitamini sentezle yeterli miktarda. Bu hastalık klasik versiyona göre daha şiddetli ve çok daha tehlikelidir.

Kim risk altındadır? Kural olarak, bunlar doğum hastanesinde profilaktik dozda K vitamini almayan ve hastalıktan muzdarip olan tam süreli çocuklardır. geçici karaciğer yetmezliği(böyle bir eksikliğin dolaylı bir işareti, 1 ay boyunca kaybolmayan sarılıktır) ve garip bir şekilde, yalnızca emzirilen. Emzirmenin bununla ne alakası var? Anne sütüyle beslenen çocukların bağırsaklarının, K2 vitamini senteziyle iyi başa çıkamayan flora ile dolu olduğu, yapay beslenmede ise durumun tam tersi olduğu ortaya çıktı.

Yenidoğanlarda geç hemorajik hastalık tehlikesi, eğer tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlanmazsa, o zaman büyük ölçekli kafa içi kanamalar kaçınılamaz. Bu hastalığın geç formundan kaynaklanan yüksek ölüm oranı, tam olarak tanınmasının zorluğuyla ilişkilidir. Bu fenomen çok nadir görüldüğünden, her yerel çocuk doktoru semptomları zamanında yorumlayamayacaktır ve ebeveynler genellikle böyle bir durumda kelimenin tam anlamıyla dakikaların önemli olduğunu fark etmeden bir doktora görünmek için acele etmezler.

Bu nedenle ebeveynler dikkatli olmalı bebeğin vücudunda morlukların ortaya çıkması- istenilen miktarda ve boyutta. Bebeğin hangi koşullar altında böyle bir yaralanma geçirebileceğini düşünmeye gerek yok - tulumun düğmesiyle ovuşturuldu, beşiğe çarptı, çıngırak üzerine uzandı... Bahane aramayın, ambulans çağırın çünkü bu ilk alarm zili!

Analiz için bir bebeğin kanı alınmışsa ve parmağımın kanaması durmuyor, o zaman bu kanın pıhtılaşmasıyla ilgili sorunların kesin bir işaretidir, bu da acilen doktorları çağırmak için bir neden anlamına gelir. Neden bu kadar acele? Gerçek şu ki, vücutta morluklar, kanama vb. Gibi ilk gözle görülür semptomlar sadece 1-2 gün içinde kafa içi kanamaya dönüşecektir, bu nedenle bu konuda "güvenli tarafta olmak" daha iyidir.

Ve son olarak çocuklarınıza sağlık diliyorum. Bu makaleden edinilen bilgilerin sadece teorik kalmasına izin verin, asla uygulamaya koyma fırsatınız olmayacak!

Yenidoğanlarda hemorajik sendromun ortaya çıkışı, intrauterin ve doğum sonrası yaşam döneminde pıhtılaşma ve antikoagülasyon sistemlerinin oluşumu ve olgunlaşmasının özellikleri ile bağlantılı olarak dikkate alınmalıdır. Yenidoğanlarda hemostatik sistemin bir takım özellikleri vardır. Artmış kılcal geçirgenlik, azalmış agregasyon aktivitesi ve trombosit geri çekilme kabiliyeti, düşük prokoagülan aktivite ve buna rağmen yaşamın ilk günlerinde hiper pıhtılaşma eğilimi ile karakterize edilirler.

Erken yenidoğan döneminde, protrombin kompleksinin bileşenlerinde kalıcı bir azalma vardır - gerçek protrombin, prokonvertin (faktör VII) ve proakselerin (faktör V), karaciğerin fonksiyonel olgunlaşmamışlığına bağlı olarak faktör IX ve X'in düşük aktivitesi. Yenidoğanlarda ana kan pıhtılaşma faktörlerinin aktivitesinin azalmasına ve yetişkin normunun% 30 ila 60'ı arasında değişmesine rağmen herhangi bir kanama olayı gözlenmez. Protrombini trombine ve fibrinojeni fibrine dönüştüren enzimatik reaksiyonların oranının yetişkinlere göre çok daha yüksek olduğuna inanılmaktadır.

Prematüre çocuklar, tam süreli olanlardan farklı olarak, daha düşük K vitamini bağımlı kan pıhtılaşma faktörleri seviyeleri, daha düşük trombosit agregasyon aktivitesi, vasküler duvarın daha yüksek geçirgenliği, düşük değerlerle daha aktif fibrinoliz nedeniyle hipoagülasyon eğilimi ile karakterize edilir. antiplazminler.

Özellikle ilgi çekici olan, erken neonatal dönemde hipoksinin hemostatik sistem üzerindeki etkisine ilişkin verilerdir. Asfiksi geçiren çocuklarda fibrinojen ve prokonvertin konsantrasyonunda azalma, trombosit agregasyonunda artış ve fonksiyonel aktivitesinde artış tespit edildi. Hafif asfikside hiper pıhtılaşma ve şiddetli asfikside hipo pıhtılaşma eğilimi saptanmıştır. Akut hipokside intravasküler pıhtılaşmada artış, kanın pıhtılaşma yeteneğinde azalma, kronik hipokside ise fibrinolitik aktivitede artış olur.

Bu nedenle, yenidoğanlarda kanamanın artması, hem vasküler-trombosit ve hemostazın pıhtılaşma bileşenlerindeki izole kusurlardan hem de bunların çeşitli patolojik durumlardaki kombine hasarlarından kaynaklanabilir.

Yenidoğan döneminde kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları son derece nadir görülür. Yeni doğan erkek çocuklarda hemofili belirtileri arasında ciltte ve göbek kordonunda yaralanma yerlerinden uzun süreli kanama, göbek kanaması, yaralanma yerinde hematomlar, sefal hematom ve intrakranyal kanama yer alabilir. Yenidoğan dönemindeki diğer kalıtsal hemostaz kusurları arasında afibrinazemi (faktör XIII yokluğu) ve afibrinojenemi sayılabilir.

Trombositopenik purpura. Yenidoğanlarda immün kaynaklı trombositopeni daha sık görülür. En yaygın olanları, anne hastalığına bağlı olarak (idiyopatik trombositopenik purpura, lupus eritematozus, vb.), antiplatelet antikorların fetüse transplasental transferinin ve antijenik yapılarından bağımsız olarak trombosit yıkımının meydana geldiği transimmün trombositopeni formlarıdır.

Yenidoğanlarda kanama belirtileri yaşamın ilk günlerinde ciltte ve mukozada peteşiler ve küçük ekimozlar şeklinde ortaya çıkar. Gastrointestinal sistemden hafif kanama, hematüri ve nadiren burun kanaması görülebilir. Prognoz genellikle olumludur.

Trombositopeninin izoimmün formunda anne sağlıklıdır ancak trombosit antijenleri açısından fetusla uyumsuzdur. Babadan miras alınan trombosit faktörü PLA-1 belirgin antijenik aktiviteye sahiptir. Hamilelik sırasında fetal trombositler annenin kan dolaşımına girer ve antitrombosit antikorların oluşumunu uyarır. Bu antikorların fetüse transferi trombosit yıkımına ve trombositopeniye neden olur.

Klinik olarak, trombositopenik purpuranın izoimmün formuna sahip yenidoğanlarda, yaşamın ilk saatlerinden itibaren esas olarak gövdede peteşiyal ve küçük noktalı kanamalar bulunur. Ağır vakalarda önemli burun, akciğer ve gastrointestinal kanama, iç organlarda ve beyinde kanamalar görülür. İkincisi genellikle ölüme yol açar.

Annenin hamilelik sırasında ve doğumdan önce çeşitli ilaçları (asetilsalisilik asit, sülfa ilaçları, fenobarbital ve bazı antibiyotikler) alması nedeniyle oluşan konjenital trombositopatiler ile yenidoğanlarda hemorajik bulgular belirgin değildir.

Sekonder trombositopeninin gelişmesinden kaynaklanan hemorajik sendrom, intrauterin ve postnatal enfeksiyonlar için en tipik olanıdır. Büyük anjiyomlu çocuklarda vasküler tümörde trombositlerin birikmesi ve ölmesi nedeniyle trombositopeni gelişebilir (Kasabach-Merritt sendromu).

Son yıllarda, genel görüşe göre yenidoğanlarda teşhis edilenden daha sık görülen DIC sendromuna özellikle dikkat edilmektedir.

Yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu, yaygın kan pıhtılaşması, derin mikro sirkülasyon bozuklukları, metabolik bozukluklar, pıhtılaşmanın tükenmesi, antikoagülasyon ve fibrinolitik kan sistemleri ile karakterize edilen, bol miktarda, bazen felaketle sonuçlanan kanamaya yol açan en ciddi hemostaz patolojilerinden biridir.

Yenidoğan dönemindeki herhangi bir ciddi hastalık (asfiksi, intrauterin enfeksiyonlar, gram negatif floranın neden olduğu sepsis, şok, SDD vb.) DIC sendromu ile komplike olabilir. Kan pıhtılaşmasının kademeli sisteminin tetikleme mekanizması, sonuçta trombin oluşumuna yol açan bir dizi reaksiyonla başlar.

Yenidoğanlarda kan pıhtılaşma potansiyelinin artmasının nedenleri farklıdır. Doku tromboplastini, plasentanın erken ayrılması sırasında, yaralı dokulardan, büyük hematomların emilmesi sırasında, yüksek tromboplastik aktiviteye sahip ilaçların (kan, plazma, kırmızı kan hücreleri) uygulanması ve çeşitli eritrositlerin hemolizinin artması sırasında yenidoğanın kan dolaşımına girebilir.

Aktif tromboplastinin kan dolaşımında ortaya çıkması, etkisi altında serotoninin trombositlerden salındığı trombin seviyesinde bir artışa yol açar, kan pıhtılaşma sisteminin refleks uyarılması meydana gelir ve adrenalin, faktör XII'yi aktive ederek kana salınır. Bu reaksiyonlar trombinojeneze ve bunun sonucunda kanın pıhtılaşma potansiyelinin artmasına neden olur. İkincil hipoagülasyon, kanın antikoagülasyon sisteminin trombin oluşumuna karşı koruyucu refleks etkisinin bir sonucudur.

Temas faktörlerinin endojen aktivasyonu (XII-XI), bakteriyel, viral, alerjik, bağışıklık ve metabolik bozuklukların etkisi altında vasküler endotele zarar veren bölgelerde meydana gelebilir. Çoğu durumda, DIC sendromunun gelişmesinin nedeni mikro dolaşımın ihlalidir. Kan pıhtılaşma sisteminin aktivasyonu özellikle gram negatif bakterilerin neden olduğu bulaşıcı-toksik (septik) şok sırasında belirgindir.

DIC sendromu birkaç aşamada ortaya çıkar. Aşama I, artan hiper pıhtılaşma, kan hücrelerinin intravasküler toplanması, kallikrein-kinin sistemi ve kompleman aktivasyonu ile karakterize edilir. Bu aşama kısa sürer, sıklıkla klinik belirtileri olmaz ve zamanında teşhis konulamaz. Aşama II klinik olarak hemorajik sendromla kendini gösterir, trombosit sayısında azalma, fibrinojen, protrombin, proakselerin, antihemofilik globulin ve fibrin stabilize edici faktör seviyesinde bir azalma not edilir. Aşama III'te, tüm kan pıhtılaşma faktörlerinde yıkıcı bir azalma vardır. Hemorajik sendrom belirgindir: enjeksiyon bölgeleri kanar, akciğerlerden, bağırsaklardan, burundan, böbreklerden ve diğer organlardan bol miktarda kanama mümkündür. Fibrinojen, antitrombin III, trombositler, protrombin ve diğer pıhtılaşma faktörleri kritik derecede azalır ve patolojik olarak aktive edilmiş fibrinoliz belirtileri ortaya çıkar. Evre IV, eğer hasta ölmezse, kanın pıhtılaşma ve antikoagülasyon sistemlerinin tüm faktörlerinin seviyesinin ve aktivitesinin fizyolojik sınırlarına dönüş ile karakterize edilir.

Yenidoğanlarda hemorajik sendromların tanısı, klinik belirtilerin tekdüzeliği nedeniyle bazı zorluklar ortaya çıkarmaktadır. Bu nedenle ayırıcı tanıda klinik ve laboratuvar testleriyle karşılaştırıldığında anamnez verileri önemli rol oynamaktadır. Laboratuvar teşhisleri tabloda sunulmaktadır. 32.

Tedavi. Terapötik taktikler hemorajik bozuklukların nedenine, tipine ve ciddiyetine bağlıdır. Kanama artışının nedenlerinin henüz kesin olarak belirlenemediği durumlarda genel ve lokal etkilerle tedavi gerçekleştirilir. Genel hemostatik etkiye sahip preparatlar arasında K, C vitaminleri, rutin ve kalsiyum tuzları bulunur. Tercihen, 1-5 mg'lık bir dozda K1 vitamininin (konakion) kas içi uygulanması. Yokluğunda,% 1'lik bir çözelti formunda K3 vitamini (vicasol) - tam süreli çocuklar için 0,3-0,5 ml ve prematüre çocuklar için 0,2-0,3 ml. Yerel önlemler arasında çeşitli mekanik (tamponat, basınçlı bandajlar, dikiş atma, soğuk vb.) ve hemostatik (trombin solüsyonları, hemostatik süngerler, fibrin filmi ve toz) ajanların kullanımı yer alır.

Hemorajik hastalığın komplikasyonsuz seyrinde, hemorajik belirtilerin orta derecede olduğu durumlarda, zamanında doğan bebeklerde 3 gün, prematüre bebeklerde 2 gün olmak üzere günde 2 kez 1 mg/kg vücut ağırlığı oranında K vitamini endikedir. Melena için, e-aminokaproik asit içinde bir trombin ve adrokson çözeltisi reçete edilir (bir ampul kuru trombin, 50 ml% 5'lik bir e-aminokaproik asit çözeltisi içinde çözülür, 1 ml% 0.025'lik bir adrokson çözeltisi eklenir ve günde 3-4 defa bir çay kaşığı verilir). Melenalı çocuklar oda sıcaklığına soğutulmuş sağılmış anne sütüyle beslenir.

Masif gastrointestinal kanama durumunda, hemostatik amaçlar için ve şoku önlemek amacıyla 10-15 ml/kg vücut ağırlığı oranında sıcak heparinize kan veya plazma transfüzyonu yapılır. 15-30 U/kg dozunda protrombin kompleksi ilacının (PPSB) reçete edilmesi tavsiye edilir.

Hemofili A için antihemofilik plazma (10-15 ml/kg) veya kriyopresipitat (5-10 U/kg) infüze edilir. Hemofili B için plazma veya PPSB yukarıdaki dozlarda uygulanır.

İmmünopatolojik trombositopenik purpuralarda çocuklara 2-3 hafta donör veya pastörize anne sütü verilir. Daha sonra periferik kandaki trombositlerin kontrolü altında göğse uygulanır. Hemorajik sendromun hafif belirtileri için, e-aminokaproik asit ağızdan reçete edilir (günde 4 kez 0,05 g / kg'lık tek bir dozda), kalsiyum pantotenat (günde 3 kez 0,005 g), rutin (günde 3 kez 0,005 g) , dikinon (günde 4 kez 0,05 g), kas içi adroxon (günde 1 kez 0,5 ml% 0,025'lik çözelti),% 1 ATP çözeltisi (günde 1 ml).

Özellikle mukoza kanaması ile birlikte görülen yoğun cilt purpurası için, sabah 3 doz ve öğleden sonra 1 doz olmak üzere prednizolon (1.5-2.0 mg/kg) reçete edilir.

İzoimmün trombositopeni için etkili bir tedavi önlemi, PLA-1 antijenlerinden yoksun trombosit kütlesinin (maternal trombositler veya özel olarak hazırlanmış trombosit kütlesi) transfüzyonudur. Donörlerin %97'sinde trombosit antijeni PLA-1 bulunduğundan, rastgele bir donörden trombosit verilmesinin hiçbir etkisi yoktur.

Transimmün trombositopenik purpurada trombosit transfüzyonu kontrendikedir. Hayatı tehdit eden kanama durumunda, antitrombosit antikorları ve trombosit parçalanma ürünlerini uzaklaştırmak için replasman kan transfüzyonu yapılır.

Yenidoğanlarda DIC sendromunun önlenmesi ve tedavisine ilişkin konular yeterince gelişmemiştir. Klinik belirtilerin heterojenliği nedeniyle tedavisine tek tip bir yaklaşım mümkün değildir. Çoğu durumda DIC sendromu bazı hastalıklara ikincil olarak geliştiğinden, tedavisine ve gelişimine katkıda bulunabilecek faktörlerin ortadan kaldırılmasına asıl dikkat gösterilmelidir.

Altta yatan hastalığın karmaşık tedavisinde, kan hacminin, reolojik özelliklerinin ve mikrosirkülasyonun erken yenilenmesini amaçlayan bir dizi önlem gerçekleştirilir. Bu amaçla reopoliglusin, kristalloid çözeltiler, hafif (pipolfen, difenhidramin, novokain) ve daha belirgin antiplatelet ajanlar (chirantil, droperidol), vazodilatörler (aminofilin, nikotinik asit, komplamin) kullanmak daha iyidir.

DIC sendromunu önlemek için düşük doz heparin kullanımının tavsiye edilebilirliği konusunda şu anda bir fikir birliği yoktur. DIC sendromunun I ve II evrelerindeki yenidoğanlarda heparin kullanımının etkisiz olduğuna dair belirtiler de vardır.

Aynı zamanda heparin tedavisi, DIC sendromunun tedavisine yönelik tüm modern programlarda merkezi bir yer tutar.

Aşama I'de günde 4 kez 100-150 ünite/kg heparin reçete edilir. Doz seçiminin doğruluğu, Lee-White'a göre kanın pıhtılaşma süresinin ilkine göre 2-3 kat uzatılmasıyla ancak 20 dakikadan fazla uzatılmasıyla izlenebilir. Çalışmalar 6 saatte bir yapılır, pıhtılaşma süresi uzamazsa heparin dozu 200 IU/kg'a çıkarılır. Pıhtılaşma süresi 20 dakikadan fazla uzarsa doz 50-75 U/kg'a düşürülür. Sabit bir konsantrasyonu korumak ve olası komplikasyonları önlemek için bireysel bir doz seçtikten sonra, infüzyon tedavisi sırasında heparinin kesin olarak belirlenmiş bir hızda intravenöz olarak uygulanması daha iyidir. A.V. Papayan ve E.K. Tsybulkin, sabit bir heparin konsantrasyonunu korumak için, 15 U/(kg-saat) dozunda sürekli infüzyonla uygulanmasını önermektedir. Pıhtılaşma süresi uzamazsa heparin dozu 30-40 IU/(kg-saat)'e çıkartılır. Pıhtılaşma süresi 20 dakikayı geçerse heparin dozu 5-10 ünite/(kg-saat)'e düşürülür.

Evre III tedavisinde heparin ana patojenik tedavi olmaya devam etmektedir. Plazma pıhtılaşma faktörleri ve antitrombin III eksikliğini düzeltmek için, 8-10 ml/kg dozunda taze dondurulmuş veya doğal plazma, 5-10 ml/kg sıcak heparinize kan transfüzyonu endikedir.

DIC sendromunun III. Evresinde, antitrombin III seviyesinin, yukarıdaki ilaçların heparin tedavisinin arka planına dahil edilmesiyle düzeltilmesinden sonra, bir kez 500 U / kg'lık bir dozda proteolitik enzim inhibitörlerinin (kontrikal, trasylol) reçete edilmesine izin verilir. normal dozlarda glukokortikoidlerin yanı sıra. Kan transfüzyonu gerekiyorsa (hemoglobin 50-60 g/l'nin altında), ilave heparinizasyon endikedir (100 ml kan başına 500 ünite heparin).

Olumlu sonuçların olması durumunda, hiper pıhtılaşmanın etkisinden kaçınmak için, kanın ve mikro dolaşımın reolojik özelliklerini iyileştirmeyi amaçlayan devam eden ayrıştırıcı, vazodilatör ve infüzyon tedavisinin arka planına karşı heparin kademeli olarak kesilir.

Literatürde, taze heparinize kan değişimiyle yenidoğanlarda DIC sendromunun tedavisinde olumlu sonuçlara dair göstergeler vardır.